Актуальность. Современная кардиохирургия создала возможности радикальной коррекции многих пороков сердца в раннем детстве и определила огромный интерес к этой проблеме в различных её аспектах, в том числе в поиске экстракардиальных причин развития осложнений. Цель: определить наличие сопутствующих форм соматической патологии у детей с врождёнными пороками сердца (ВПС). Материалы и методы. Обследовано 250 детей с ВПС и различными формами сопутствующей соматической патологии. Всем детям были проведены стандартные методы исследования по протоколу клиники. Результаты. Среди обследованных было 55% мальчиков, 45% девочек. По возрасту больные были распределены: 44% - новорождённые, 34,4% - дети до 6 мес и 21,6% - дети старше 1 года. Частыми экстракардиальными заболеваниями были пневмония и бронхолёгочная дисплазия (48% случаев), перинатальная энцефалопатия (33,9%), генетические синдромы (27,2%), внутриутробная инфекция (18,7%), болезни крови (6,2%), орфанные болезни (0,3%), некротический энтероколит (1,3%), прочие (7%). Нами была разработана и внедрена шкала коморбидности, которая использовалась с базовой шкалой Аристотеля для прогнозирования рисков развития осложнений после операции. На основании оценки рисков был реализован персонифицированный подход к выбору тактики и сроков операции у коморбидных больных: радикальная коррекция (56,3% случаев), паллиативные операции (11,6%), отсроченные операции (7%). Переведены в другие отделения 24,8% детей, умерли до операции 0,3%. Частыми осложнениями были формирование и прогрессирование пневмонии (26% случаев), генерализация внутриутробной инфекции и сепсиса (10%), бронхолёгочной дисплазии (1,1%), нарушения гемостаза (2,5%), неврологические нарушения (15%). Был разработан и внедрён алгоритм бактериального мониторинга. Выводы. Наличие сопутствующих заболеваний у детей с ВПС существенно влияет на тактику лечения, сроки операции, развитие осложнений до и после операции. Коморбидные заболевания требуют значительного увеличения медицинских ресурсов и финансовых затрат, увеличивается продолжительность госпитализации. Существует потребность в мультидисциплинарности у кардиохирургических пациентов и комплексном изучении статуса пациента до операции.