Актуальность. Современные методы диагностики позволяют увидеть пороки развития нервной трубки уже на ранних этапах внутриутробного развития, однако данная проблема продолжает оставаться весьма актуальной в связи с инвалидизацией таких детей в будущем. Цель: определить факторы антенатального риска, разновидности и клинические проявления спинномозговой грыжи у детей периода новорождённости. Материалы и методы. Проведён анализ данных обследования и лечения 106 новорождённых со спинномозговой грыжей в 2013-2020 гг. Результаты. Визуализация признаков врождённого порока развития диагностирована в каждом втором случае при ультразвуковом исследовании плода, начиная со 2-го скрининга. Среди форм миелодисплазий превалировало миеломенингорадикулоцеле. У всех детей спинномозговая грыжа выявлялась в сочетании с другими пороками развития: аномалией Арнольда Киари 2 типа, дисгинезией мозолистого тела, гипоплазией мозжечка, варусной косолапостью. В течение 1-х суток от поступления новорождённые получали нейрохирургическое лечение. В последующем у детей развивалась гидроцефалия, которая требовала нейрохирургического лечения, нижний вялый парапарез, нарушения функций тазовых органов, у всех детей были выявлены симптомы поражения центральной нервной системы. Выводы. Клинические симптомы миелодисплазии в периоде новорождённости неспецифичны. Комплексная диагностика в 1-е сутки жизни, а также данные, полученные в ходе нейрохирургического лечения, позволяют верифицировать диагноз, что в дальнейшем определяет тактику лечебных мероприятий. Однако крайне низкой остаётся пренатальная диагностика спинномозговой грыжи. В связи с этим необходим дальнейший поиск методов ранней диагностики миелодисплазий с целью усовершенствования тактики лечебных мероприятий.