Актуальность. Синдром удлинённого интервала QT (LQT) создаёт существенную угрозу состояния пациента, начиная с раннего детского возраста, в связи с возможностью развития пароксизмальной желудочковой тахикардии, синкопальных состояний, внезапной сердечной смерти. Цель: повысить информированность и настороженность врачей в отношении врождённого синдрома LQT (Романо-Уорда). Описание клинического случая. Девочка, 7 лет, поступила в отделение для уточнения генеза синкопальных состояний, быстрой утомляемости, слабости, нарушений сна. Синкопе впервые возникло за 2 года до обращения в клинику во время просмотра телевизора. Далее отмечались эпизоды потери сознания в школе, которые расценивали как «падения». Наличие выраженной эпилептической стигматизации указывало на неврологическую природу потери сознания. Однако назначенные антиконвульсанты не привели к желаемому результату. Накануне поступления в клинику девочка упала и ударилась головой, после чего находилась без сознания в течение 10 мин. После обморока девочка никого не узнавала, была очень вялой. На стандартной ЭКГ обращало внимание удлинение корригированного интервала QT до 489 мс. На ЭЭГ - диффузные изменения биоэлектрических потенциалов, повышенная судорожная готовность головного мозга. Выставлен диагноз: синдром LQT (форма Романо-Уорда). Эпилепсия с минимальными когнитивными нарушениями. Назначена терапия атенололом и финлепсином, на фоне которой самочувствие девочки улучшилось, эпизодов потери сознания не отмечалось, после чего родители самостоятельно отменили атенолол. Через 6 мес девочка доставлена в отделение интенсивной терапии в состоянии клинической смерти, проведение реанимационных мероприятий не имело успеха. Выводы. Особенностью данного клинического случая является сочетание первичной каналопатии с эпилепсией, регистрация ЭКГ спустя 2 года после первого эпизода потери сознания, низкий комплаенс с родителями, что привело к гибели ребёнка.