Актуальность. Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), к которым относят язвенный колит (ЯК) и болезнь Крона (БК), нередко протекают с внекишечными проявлениями, среди которых часто встречается гепатобилиарная патология, в частности, первичный склерозирующий холангит (ПСХ). Цель: определить изменения лабораторных показателей и параметров транзиентной эластографии печени (ТЭП) у детей с ПСХ в сочетании с ВЗК (ПСХ + ВЗК). Материалы и методы. Обследовано 45 детей (28 мальчиков и 17 девочек) с ПСХ + ВЗК в возрасте от 3,5 года до 17 лет 8 мес. При первичной госпитализации у всех пациентов оценивали лабораторные показатели, характеризующие функциональное состояние печени, а также у 30 детей - данные ТЭП для определения стадии фиброза печени (ФП). Результаты. У 41 (91,1%) из 45 пациентов отмечалось сочетание ПСХ с ЯК, у 4 (8,9%) - с БК. Медиана возраста дебюта ПСХ составила 9 лет 6 мес при интерквартильном отрезке [5 лет 8 мес; 13 лет 7 мес], кишечных проявлений - 8 лет 7 мес [3 года 8 мес; 13 лет 1 мес]. Повышение сывороточной концентрации АЛТ отмечалось у 23 (51,1%) детей, АСТ - у 29 (64,4%), общего белка - у 15 (33,3%), общего билирубина за счёт прямой фракции - у 5 (11,1%), ГГТ - у 31 (68,9%), ЩФ - у 9 (20%) детей. Гипоальбуминемия отмечалась у 13 (29,9%), гиперфибриногенемия - у 12 (28,0%) детей. Удлинение АЧТВ отмечено у 12 (28,6%), удлинение протромбинового времени - у 15 (35,7%), повышение МНО - у 6 (14,3%) пациентов. По данным ТЭП, у 10 (33,3%) пациентов был выявлен умеренный ФП (стадия F2 по шкале METAVIR), у 8 (26,7%) - цирроз (F4), выраженный ФП (F3) - у 5 (16,7%), слабый ФП (F1) - у 2 (6,7%) пациентов. Фиброз отсутствовал (F0) у 5 (16,7%) пациентов. Выводы. В большинстве случаев ПСХ сочетается с ЯК и характеризуется наличием лабораторных синдромов цитолиза и холестаза более чем у 50% пациентов, а также коагулопатией с высокой долей (83,4%) наличия ФП различной степени выраженности.