Актуальность. Невусы - пигментные опухоли, выявляемые у новорождённых с частотой 1 случай на 40 детей. Невус Ота - односторонняя опухоль, располагающаяся по ходу ветвей тройничного нерва, возникающая из дермальных меланоцитов. Первичный процесс является доброкачественным, однако известны случаи малигнизации на фоне окулодермального меланоза с развитием меланомы. Описание клинического случая. Пациент, 6 лет, обратился в Научно-практический центр с жалобами на снижение зрительных функций после зрительной нагрузки, головные боли, светобоязнь, носовые кровотечения. Из анамнеза известно, что у ребёнка с рождения гиперпигментация склеры и конъюнктивы левого глаза, кожи лица слева, а также крупный пигментный невус на коже ягодичной области слева. В течение последних 2 лет отмечается увеличение площади пигментации. При осмотре также обнаружены множественные мелкоточечные беловатые очаги сыпи на коже разных участков тела. По данным обследования, у ребёнка острота зрения снижена на оба глаза, гиперметропия слабой степени, астигматизм. При биомикроскопии выявлена пигментация тарзальной конъюнктивы левого глаза (OS), отложение пигмента по ребру века. При офтальмоскопии OS по краю диска зрительного нерва определялось чётко очерченное отложение пигмента. Учитывая типичную клиническую картину, пациенту был выставлен диагноз окулодермальный меланоцитоз (невус Ота). Для повышения зрительных функций пациенту назначена оптическая коррекция. Для проведения дифференциальной диагностики назначены дополнительные исследования и консультация дерматолога. Выводы. Для ранней диагностики и предотвращения малигнизации доброкачественных новообразований врачам любой специальности необходимо знать о проявлениях новообразований, даже таких редких, как невус Ота.