Актуальность. Врождённый ихтиоз (ВИ) — гетерогенная группа редких заболеваний кожи, связанных с нарушением эпидермальной дифференцировки кератиноцитов. Аллергические состояния часто ассоциированы с различными формами ВИ, что может являться следствием нарушений эпидермального барьера с последующим развитием транскутанной сенсибилизации.

Цель обзора: определить особенности сенсибилизации и клинического фенотипа сопутствующей аллергической патологии при ВИ у детей.

Материалы и методы. Проведён анализ литературы по теме: ВИ у детей.

Результаты. Самой распространённой формой ВИ является вульгарный ихтиоз, связанный с мутацией гена профилаггрина. Филаггрин — белок барьерной структуры кожи, участвующий в поддержании увлажнённости кожи. Доказано, что мутация этого гена приводит к развитию атопического дерматита. Есть данные о связи между дисфункцией филаггрина и развитием IgE-опосредованной пищевой аллергии. Примечательно, что мутации гена предрасполагают к возникновению атопических заболеваний, но сами не являются достаточными, чтобы их вызвать. Показано, что только у 50% больных с ВИ развивается атопический дерматит, а ещё у 20% — другие атопические заболевания. Важным звеном в развитии аллергической патологии у детей с ВИ является транскутанная сенсибилизация аллергенами вследствие генерализованного повреждения эпидермального барьера. Аллерген, проникая через нарушенный барьер, вызывает каскад иммунных реакций, приводя к развитию или усилению зуда, восприимчивости к кожным инфекциям и высокому риску развития сенсибилизации к аллергенам внешней среды. Достаточно хорошо изучена аллергическая коморбидность при синдромальном ихтиозе — синдроме Нетертона с характерной клинической триа­дой — аномалия стержня волоса, ихтиозиформная эритродермия и нерегулируемая реактивность IgE с тяжёлыми атопическими проявлениями. Однако особенности сенсибилизации и клинических проявлений аллергии при других формах ВИ в литературе не описаны. В перспективе биохимические исследования барьерной функции эпидермиса у пациентов с ВИ могут дать ответ на вопрос, как можно предотвратить возникновение аллергических состояний, несмотря на высокий риск.

Заключение. Определены генетические и патогенетические предпосылки для коморбидности ВИ и аллергии, при этом выявлено, что аллергическая патология может осложнять течение кожного процесса, приводить к ухудшению общего состояния и нутритивного статуса больного.