rospedРоссийский педиатрический журнал имени М.Я. СтуденикинаM.Ya. Studenikin Russian Pediatric JournalФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава Россииrosped-127Research ArticleТЕЗИСЫ ДОКЛАДОВ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКОЙ КОНФЕРЕНЦИИ СТУДЕНТОВ И МОЛОДЫХ УЧЁНЫХ «СТУДЕНИКИНСКИЕ ЧТЕНИЯ» (МОСКВА, 2 ДЕКАБРЯ 2022 Г.)THESES OF REPORTS AT THE SCIENTIFIC-PRACTICAL CONFERENCE OF STUDENTS AND YOUNG SCIENTISTS «STUDENIKIN READINGS» (MOSCOW, DECEMBER 2, 2022)СИСТЕМНОЕ ПОРАЖЕНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ, ОСЛОЖНЁННОЕ ВТОРИЧНЫМ ГЕМОФАГОЦИТАРНЫМ СИНДРОМОМSYSTEMIC DAMAGE OF CONNECTIVE TISSUE COMPLICATED BY SECONDARY HEMOPHAGOCYTIC SYNDROMEМаксютоваЕ. Р.MaksyutovaE. R.noemail@neicon.ruИвановаА. А.IvanovaA. A.noemail@neicon.ruЛаринаЛ. Е.LarinaL. E.noemail@neicon.ruРоссийский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава РоссииRussian Federation202214092023256415415Copyright © Максютова Е.Р., Иванова А.А., Ларина Л.Е., 20232023Максютова Е.Р., Иванова А.А., Ларина Л.Е.Maksyutova E.R., Ivanova A.A., Larina L.E.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.rosped.ru/jour/article/view/127

Актуальность. Вторичный гемофагоцитарный синдром (ВГФС) - жизнеугрожающее осложнение, встречающееся у 10% пациентов с системным ювенильным идиопатическим артритом (сЮИА). ВГФС может провоцироваться активностью основного заболевания и/или действием триггеров, например, вирусом Эпштейна-Барр (ЭБВ). Сложность диагностики ВГФС состоит в клинически неспецифичных проявлениях: лихорадка, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, коагулопатия и быстрое развитие полиорганной недостаточности. Специфичные лабораторные критерии (снижение NK-клеточной активности, повышение растворимых sCD25 и sCD163 в крови) труднодоступны. Описание клинического случая. Девочка, 10 лет, госпитализирована 08.04.2022 на 4-й день болезни. Жалобы: утренняя скованность, болезненность при движении в лучезапястных, левом коленном, голеностопных, левом тазобедренном суставах; склерит, уртикарная сыпь с зудом по всему телу, гиперемия в форме «бабочки» на лице, геморрагическая сыпь на шее, туловище, нижних конечностях; увеличение и болезненность шейных и подчелюстных лимфоузлов. При лабораторном обследовании: повышение уровня С-реактивного белка, антистрептолизина-О, антител к антинуклеарному фактору, ферритина. При инструментальном обследовании: гепатоспленомегалия, мезаденит. Диагностировано системное поражение соединительной ткани. Назначены антибактериальная, инфузионная, нестероидная противовоспалительная терапия. При лабораторном обследовании выявлены положительные EBV VCA и EBNA IgG Ab. На основании развития тромбоцитопении, анемии, гипертриглицеридемии, гиперферритинемии поставлен диагноз ВГФС. Назначены метилпреднизолон и иммуноглобулины для внутривенного введения. Рентгенологические признаки отёка лёгких. Сонографически - двусторонний гидроторакс, дилатация левого желудочка, фракция выброса 48%. Развились полиорганная недостаточность (дыхательная, сердечно-сосудистая, печёночная) и ДВС-синдром. Несмотря на проводимую посиндромную терапию, 21.04.2022 на фоне крайне тяжёлого состояния, искусственной вентиляции лёгких, кардиотонической поддержки - угнетение сердечной деятельности, летальный исход. Реанимационные мероприятия без эффекта. Заключение. ВГФС - тяжёлое прогностически крайне неблагоприятное заболевание, имеющее трудности в диагностике и терапии, поэтому необходимы тщательный анализ клинико-лабораторных данных и своевременное назначение адекватного лечения.

Актуальность. Вторичный гемофагоцитарный синдром (ВГФС) - жизнеугрожающее осложнение, встречающееся у 10% пациентов с системным ювенильным идиопатическим артритом (сЮИА). ВГФС может провоцироваться активностью основного заболевания и/или действием триггеров, например, вирусом Эпштейна-Барр (ЭБВ). Сложность диагностики ВГФС состоит в клинически неспецифичных проявлениях: лихорадка, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, коагулопатия и быстрое развитие полиорганной недостаточности. Специфичные лабораторные критерии (снижение NK-клеточной активности, повышение растворимых sCD25 и sCD163 в крови) труднодоступны. Описание клинического случая. Девочка, 10 лет, госпитализирована 08.04.2022 на 4-й день болезни. Жалобы: утренняя скованность, болезненность при движении в лучезапястных, левом коленном, голеностопных, левом тазобедренном суставах; склерит, уртикарная сыпь с зудом по всему телу, гиперемия в форме «бабочки» на лице, геморрагическая сыпь на шее, туловище, нижних конечностях; увеличение и болезненность шейных и подчелюстных лимфоузлов. При лабораторном обследовании: повышение уровня С-реактивного белка, антистрептолизина-О, антител к антинуклеарному фактору, ферритина. При инструментальном обследовании: гепатоспленомегалия, мезаденит. Диагностировано системное поражение соединительной ткани. Назначены антибактериальная, инфузионная, нестероидная противовоспалительная терапия. При лабораторном обследовании выявлены положительные EBV VCA и EBNA IgG Ab. На основании развития тромбоцитопении, анемии, гипертриглицеридемии, гиперферритинемии поставлен диагноз ВГФС. Назначены метилпреднизолон и иммуноглобулины для внутривенного введения. Рентгенологические признаки отёка лёгких. Сонографически - двусторонний гидроторакс, дилатация левого желудочка, фракция выброса 48%. Развились полиорганная недостаточность (дыхательная, сердечно-сосудистая, печёночная) и ДВС-синдром. Несмотря на проводимую посиндромную терапию, 21.04.2022 на фоне крайне тяжёлого состояния, искусственной вентиляции лёгких, кардиотонической поддержки - угнетение сердечной деятельности, летальный исход. Реанимационные мероприятия без эффекта. Заключение. ВГФС - тяжёлое прогностически крайне неблагоприятное заболевание, имеющее трудности в диагностике и терапии, поэтому необходимы тщательный анализ клинико-лабораторных данных и своевременное назначение адекватного лечения.

детивторичный гемофагоцитарный синдромдиагностикаReferences

The authors declare that there are no conflicts of interest present.