Актуальность. Синдром сливового живота (Prune belly syndrome; PBS) - редкое врождённое заболевание, характеризующееся отсутствием мышц передней брюшной стенки, пороками развития мочевыводящих путей, двусторонним крипторхизмом. Частота встречаемости - 3,8 случая на 100 000 новорождённых. Пациенты с PBS часто связаны с терминальной стадией почечной недостаточности, диализом и трансплантацией почек. Однако не исключается возможность ведения детей с PBS без использования диализных процедур. Описание клинического случая. Мальчик, 1 год, второй из двойни. Диагноз PBS был поставлен пренатально на 13-й неделе гестации. Родоразрешение на 35-й неделе. При рождении выявлено уменьшение размеров грудной клетки, дряблость передней брюшной стенки с перерастянутой кожей (живот «prune belly»), двусторонний крипторхизм. На 2-е сутки жизни - анурия, отхождение мочи только после установки уретрального катетера. Прирост показателей мочевины - 13,6 ммоль/л, креатинина - 240,71 мкмоль/л. С целью возможной заместительной почечной терапии (ЗПТ) и хирургического лечения ребёнок был переведён в отделение реанимации и интенсивной терапии. При обследовании выявлены врождённые пороки развития почек и мочевыделительной системы: мегацистис, двусторонний мегауретер, отсутствие кортикомедуллярной дифференцировки левой почки, кисты правой почки, незаращение урахуса. Нормальные показатели гидратации и калия в крови способствовали воздержанию от ЗПТ. Однако на 6-е сутки жизни появились признаки обструкции мочевых путей, было проведено оперативное дренирование левого и правого мочеточников. В динамике по катетерам моча отходила только слева. После операции уретрокутанеостомии на 13-е сутки жизни восстановлено адекватное отведение мочи. Данное решение было прогностически значимым, т.к. при дальнейшем исследовании уровня мочевины и креатинина отмечено их достоверное снижение. В дальнейшем ребёнка вели консервативно. Через 1 мес жизни ребёнок экстубирован, через 75 дней выписан из стационара. Ребёнок в первом году жизни был дважды госпитализирован по поводу пиелонефрита. На настоящий момент отстаёт в физическом, психомоторном развитии, является кандидатом для трансплантации почки. Заключение. Детям с ВПР мочевыделительной системы и развитием почечной недостаточности не всегда требуется проведение диализа при обеспечении адекватного оттока мочи, что и было продемонстрировано у ребёнка с PBS.
Актуальность. Синдром сливового живота (Prune belly syndrome; PBS) - редкое врождённое заболевание, характеризующееся отсутствием мышц передней брюшной стенки, пороками развития мочевыводящих путей, двусторонним крипторхизмом. Частота встречаемости - 3,8 случая на 100 000 новорождённых. Пациенты с PBS часто связаны с терминальной стадией почечной недостаточности, диализом и трансплантацией почек. Однако не исключается возможность ведения детей с PBS без использования диализных процедур. Описание клинического случая. Мальчик, 1 год, второй из двойни. Диагноз PBS был поставлен пренатально на 13-й неделе гестации. Родоразрешение на 35-й неделе. При рождении выявлено уменьшение размеров грудной клетки, дряблость передней брюшной стенки с перерастянутой кожей (живот «prune belly»), двусторонний крипторхизм. На 2-е сутки жизни - анурия, отхождение мочи только после установки уретрального катетера. Прирост показателей мочевины - 13,6 ммоль/л, креатинина - 240,71 мкмоль/л. С целью возможной заместительной почечной терапии (ЗПТ) и хирургического лечения ребёнок был переведён в отделение реанимации и интенсивной терапии. При обследовании выявлены врождённые пороки развития почек и мочевыделительной системы: мегацистис, двусторонний мегауретер, отсутствие кортикомедуллярной дифференцировки левой почки, кисты правой почки, незаращение урахуса. Нормальные показатели гидратации и калия в крови способствовали воздержанию от ЗПТ. Однако на 6-е сутки жизни появились признаки обструкции мочевых путей, было проведено оперативное дренирование левого и правого мочеточников. В динамике по катетерам моча отходила только слева. После операции уретрокутанеостомии на 13-е сутки жизни восстановлено адекватное отведение мочи. Данное решение было прогностически значимым, т.к. при дальнейшем исследовании уровня мочевины и креатинина отмечено их достоверное снижение. В дальнейшем ребёнка вели консервативно. Через 1 мес жизни ребёнок экстубирован, через 75 дней выписан из стационара. Ребёнок в первом году жизни был дважды госпитализирован по поводу пиелонефрита. На настоящий момент отстаёт в физическом, психомоторном развитии, является кандидатом для трансплантации почки. Заключение. Детям с ВПР мочевыделительной системы и развитием почечной недостаточности не всегда требуется проведение диализа при обеспечении адекватного оттока мочи, что и было продемонстрировано у ребёнка с PBS.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.