Актуальность. Пороки развития сердца являются одной из самых частых причин кардиологической патологии у новорождённых детей. Нами проведён анализ 2346 детей, проходивших лечение в ОРИТН в 2020–2025 гг. Среди них было выявлено 24 ребёнка с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, 20 из которых составляли пороки сердца, 8 — множественные врождённые пороки развития.

Описание клинического случая. Мальчик У. в возрасте 4 мес. поступил в ОРИТН в тяжёлом состоянии — декомпенсированный респираторный ацидоз за счёт обострения сердечно-лёгочной недостаточности на фоне вторичного дефекта межпредсердной перегородки, с лево-правым сбросом (10 мм). При проведении ЭхоКГ были выявлены признаки смешанной лёгочной гипертензии (давление в лёгочной артерии 52,4 мм рт. ст.). Выявлен стеноз правых нижнедолевых лёгочных вен, недостаточность кровообращения 2А степени. Функциональный класс 2 по классификации Росса. В анализе крови отмечается значительное увеличение уровней мозгового натрийуретического пропептида (NT-proBNP) до 15 353 пг/мл. У больного произошёл дебют лёгочного кровотечения — гемодинамика стабилизирована подбором кардиотонической терапии. По данным ЭхоКГ отмечено увеличение давления в лёгочной артерии до 90 мм рт. ст. Больному была проведена кардиотоническая терапия дигоксином, противоотёчная терапия спиронолактоном, верошпироном и фуросемидом. Больной был переведён в Морозовскую детскую городскую клиническую больницу в связи с необходимостью проведения КТ.

Заключение. Множественные врождённые пороки сердца представляют серьёзную проблему в неонатологии, требующую комплексного подхода к диагностике и лечению. Представленный случай указывает на необходимость ранней диаг­ностики и мультидисциплинарного подхода в лечении таких больных.