Актуальность. Синдром средней аорты (ССА) - это стеноз брюшного отдела аорты, который в 80% случаев сочетается со стенозом почечных артерий. Описано 630 клинических случаев ССА у детей. Актуальность проблемы лечения детей с ССА обусловлена развитием тяжёлой вазоренальной артериальной гипертензии, сердечной недостаточности и энцефалопатии. Описание клинического случая. Мальчик, 14 лет, при рождении были обнаружены признаки сердечной недостаточности. При обследовании выявлен инфраренальный стеноз аорты, проведена попытка баллонной дилатации стеноза без эффекта. Поступил в Детскую городскую клиническую больницу им. Н.Ф. Филатова в возрасте 4 мес. с цифрами АД 140/90 мм рт. ст. В возрасте 6 мес было выполнено шунтирование брюшного отдела аорты протезом диаметром 8 мм. Выписан домой, назначена гипотензивная и антикоагулянтная терапия. Повторная госпитализация в возрасте 4 лет - при проведении компьютерной томографии выявлен тромб в просвете функционирующего шунта; по данным эхокардиографии - гипертрофия миокарда левого желудочка; при суточном мониторировании артериального давления (СМАД) уровень АД был увеличен до 170/110 мм рт. ст. На основании признаков несоответствия диаметра шунта росту ребёнка в декабре 2012 г. была выполнена реконструкция аортального шунта протезом диаметром 15 мм. В 2018 г. появились жалобы на быструю утомляемость в ногах при ходьбе. При обследовании были выявлены дисциркуляторная энцефалопатия, вазоренальная артериальная гипертензия 3 степени, гипоплазия правой почки, викарная гипертрофия левой почки, хроническая болезнь почек 1 стадии по KDIGO. Учитывая нормальную суммарную выделительную функцию почек, ребёнку были показаны коррекция гипотензивной терапии и динамическое наблюдение. При настоящей госпитализации в июне 2022 г. суммарная функция обеих почек в норме, признаков недостаточности шунта аорты нет. При проведении СМАД уровень среднесуточного давления составил 140/90 мм рт. ст. По данным эхокардиографии выявлены признаки эксцентрической гипертрофии левого желудочка и нарушения систолодиастолической функции правого желудочка. Учитывая наличие гемодинамически значимого стеноза обеих почечных артерий и некорригированной артериальной гипертензии, ребёнку показана повторная госпитализация через 6 мес для решения вопроса о пластике левой почечной артерии. Заключение. Синдром средней аорты - редкое заболевание с широким спектром клинических проявлений. Наличие тяжёлых симптомов и артериальной гипертензии определяет необходимость радикального способа лечения. При этом медикаментозная терапия в сочетании с ранней реконструкцией артерий повышают выживаемость пациентов.