Актуальность. Определение пищевого статуса (ПС) и компонентного состава тела (КСТ) у сибсов с муковисцидозом (МВ) необходимо для своевременного выявления и коррекций их нарушений. Ключевым элементом является ПС, т. к. он значительно влияет на функции лёгких, качество и продолжительность жизни больных детей. Цель: определить изменения ПС и КСТ у сибсов с МВ.

Материалы и методы. Под наблюдением находилось 16 детей (8 пар сибсов с одинаковым генотипом) в возрасте 5–16 лет, медиана (Me) возраста — 9 лет [Q1; Q3 — 6,5; 14] с МВ. Для оценки ПС были проведены измерения ИМТ/возраст (BAZ) и Z-scores рост/возраст (HAZ) с помощью программы WHO AnthroPlus, 2011 г. (для детей старше 5 лет). Для анализа КСТ был проведён биоимпедансный анализ (БИА). Больные были распределены на старших и младших сибсов. Различия считали значимыми при р < 0,05.

Результаты. У старших детей в семье с МВ отмечались: BAZ = –0,84 [–1,395; 0,095] и HAZ = –0,845 [–1,64; 0,145], а у младших детей — BAZ = 0,205 [–0,995; 1,37] и HAZ = 0,595 [0,02; 1,275]. При этом установлено значимое различие всех параметров ПС (pBAZ = 0,05; pHAZ = 0,032). При оценке КСТ выявлено значимое (p = 0,03) различие уровня Z-score жировой массы тела у старших детей –0,19 [–0,613; 0,3515], по сравнению с младшими — 0,22 [–0,1295; 1,473]. Не выявлено значимых различий между Z-scores тощей массы у старших — –1,167 [–1,711; –0,453] и у младших сибсов — –0,0365 [–0,385; 1,220]. Уровень Z-score активной клеточной массы, который косвенно является показателем низкого поступления в организм белка с пищей, не различался у старших детей — –1,543 [–2,837; 0,0445] и младших детей — –0,351 [–0,9235; 0,4265] (p = 0,169).

Выводы. Установлены значимые различия между показателями антропометрических индексов и КСТ у больных МВ, проживающих в одной семье, при этом худшие показатели отмечены у старших сибсов. Комплексный подход к оценке ПС является необходимым инструментом для индивидуального назначения нутритивной поддержки, которая улучшает клинический прогноз и качество жизни каждого сибса с МВ.