<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">rosped</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Российский педиатрический журнал имени М.Я. Студеникина</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>M.Ya. Studenikin Russian Pediatric Journal</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><publisher><publisher-name>ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id custom-type="edn" pub-id-type="custom">jatnai</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">rosped-1548</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>КОНФЕРЕНЦИИ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>CONFERENCES</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Пищевой статус и энергетический обмен у больных муковисцидозом на фоне таргетной терапии</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Nutritional status and energy metabolism in patients with cystic fibrosis during targeted therapy</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Пушкарева</surname><given-names>А. Е.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Pushkareva</surname><given-names>A. E.</given-names></name></name-alternatives><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Соколов</surname><given-names>И.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Sokolov</surname><given-names>I.</given-names></name></name-alternatives><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib></contrib-group><aff xml:lang="ru" id="aff-1"><institution>Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)</institution><country>Russian Federation</country></aff><pub-date pub-type="collection"><year>2025</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>22</day><month>05</month><year>2025</year></pub-date><volume>28</volume><issue>2S</issue><fpage>51</fpage><lpage>51</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Пушкарева А.Е., Соколов И., 2025</copyright-statement><copyright-year>2025</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Пушкарева А.Е., Соколов И.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Pushkareva A.E., Sokolov I.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.rosped.ru/jour/article/view/1548">https://www.rosped.ru/jour/article/view/1548</self-uri><abstract><sec><title>Актуальность</title><p>Актуальность. Внедрение в практику патогенетической (таргетной) терапии привело к благоприятному течению муковисцидоза (МВ) у детей в виде улучшения общего состояния больных и их аппетита, уменьшения частоты бронхолёгочных обострений, нормализации пищевого статуса. Однако возникли вопросы о необходимости продолжения высокобелкового высокоэнергетического питания в связи с тем, что появились работы, указывающие на избыток массы тела и ожирения у больных МВ на фоне нормализации энергетического обмена (ЭО). Цель: определить пищевой статус больных МВ, получающих таргетную терапию, и их ЭО.</p></sec><sec><title>Материалы и методы</title><p>Материалы и методы. Под наблюдением находились 40 больных МВ в возрасте 4–17 лет (медиана (Ме) 13 лет), 18 (45%) мальчиков и 22 (55%) девочки. Проведён анализ пищевого статуса и ЭО у всех больных МВ, получавших терапию ивакафтором + элексакафтором + тезакафтором, а также ивакафтором + лумикафтором. Для оценки пищевого статуса проведены антропометрические измерения: Z-scores ИМТ/возраст (BAZ) и рост/возраст (HAZ), рассчитанные с помощью программы WHO Anthro, 2009 г. (для детей до 5 лет) и WHO AnthroPlus, 2011 г. (для детей старше 5 лет). Для анализа удельного основного обмена (УОО) проведено сравнение данных, полученных с помощью биоимпедансного анализа (БИА) и расчёта УОО по формуле Шофилда (УОО = основной обмен (ккал/сут)/м2тела с поправочным коэффициентом (10%), рассчитанным для больных МВ.</p></sec><sec><title>Результаты</title><p>Результаты. У детей с МВ отмечалось Me BAZ = –0,33 [Q1; Q3 — –1,195; 0,375] и показателями Me HAZ = –0,29 [–1,045; 0,29]. До начала таргетной терапии недостаточность питания различной степени наблюдалась у 6 (15%) детей. На фоне таргетной терапии отмечено устранение недостаточности питания у всех детей, у 1 ребёнка — развитие ожирения. Ме УОО по БИА 841,2 [792,4; 900,3], а Ме УОО по формуле с поправочным коэффициентом — 1102,57656 [1008,910; 1173,0458]. При оценке УОО методом БИА выявлены значимые различия с уровнями УОО, полученными с использованием формулы с поправочным коэффициентом (p = 0,0001), что свидетельствует о нормализации ЭО у этих больных МВ.</p></sec><sec><title>Выводы</title><p>Выводы. Таргетная терапия МВ у детей значительно улучшает нутритивный статус и УОО.</p></sec></abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>дети</kwd><kwd>муковисцидоз</kwd><kwd>пищевой статус</kwd><kwd>энергетический обмен</kwd><kwd>таргетная терапия</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
