Актуальность. Гемартрозы являются частым и специфическим проявлением гемофилии. Первые внутрисуставные кровоизлияния у детей с гемофилией случаются в возрасте 1–8 лет спонтанно или после ушибов и травм. При гемартрозе выражен болевой синдром, отмечается увеличение сустава в объёме, гиперемия и гипертермия кожи над ним. Рецидивирующие гемартрозы приводят к развитию хронического синовита, деформирующего остеоартроза и контрактур. Деформирующий остеоартроз приводит к нарушению динамики опорно-двигательного аппарата и наступлению инвалидности уже в детском возрасте.

Описание клинического случая. Мальчик С., 8 лет, поступил в отделении детской гематологии с жалобами на синяки на коже туловища и нижних конечностей, отёки, боли и гемартроз левого коленного сустава, ограничение движений. В возрасте 6 мес у ребёнка появились синяки на коже, обратились к гематологу. Поставлен диагноз: Гемофилия А — генетически детерминируемое заболевание, вызванное врождённым дефицитом белка фактора свёртывания крови VIII. Больной был госпитализирован в отделение детской онкогематологии. Общее состояние больного тяжёлое по заболеванию. Положение пассивное. Сознание ясное. Кожа бледная, отёки, боли и гемартроз левого коленного сустава. Больному выставлен диагноз: Гемофилия А. Получил следующее лечение: с гемостатической целью раствор дицинон 4,0 внутривенно, раствор транексера 5,0 на 100 мл 0,9% раствора NaCl, аскорбиновая кислота 5% — 4,0 внутривенно. Заместительная терапия: октанат — 500 ЕД через 12 ч внутривенно. После проведённого лечения состояние мальчика стабилизировалось: уменьшились боли и отёк левого коленного сустава, улучшилась подвижность. На 8-е сутки больной был выписан с рекомендациями по продолжению заместительной терапии и профилактике рецидивов гемартроза.

Практическая значимость. Единственный способ предупредить поражения суставов при гемофилии А состоит в своевременной коррекции нарушений свертывания крови. В лечении гемофилии выделяют два направления: профилактические и по требованию, в период проявлений геморрагического синдрома. Профилактическое введение концентратов факторов свертывания крови показано больным с тяжёлой формой гемофилии и проводится для предупреждения развития гемофилической артропатии и кровотечений.