Актуальность. Инфекционный эндокардит (ИЭ) - тяжёлое инфекционно-воспалительное заболевание эндокарда, протекающее с системным воспалением и полиорганным поражением. Заболевание крайне редко встречается у детей, но имеет высокую летальность и большое количество осложнений. Течение ИЭ у нашего пациента потребовало дифференциальной диагностики с геморрагическим васкулитом и мультисистемным воспалительным синдромом, с которыми ребёнок поступил в стационар. Описание клинического случая. Мальчик, 11 лет, 18.06.2022 поступил с диагнозом мультисистемный воспалительный синдром, внебольничная двусторонняя полисегментарная пневмония. Врождённый стеноз аортального клапана. Состояние после операции Росса. Состояние тяжёлое. Температура тела 38°С. Кожные покровы бледно-розовые, видимые слизистые гиперемированы; геморрагическая сыпь на коже стоп, голенях и бёдрах - сливная мелкоточечная; негеморрагическая крупнопятнистая на локтевых суставах. Движения в суставах ограничены, болезненные. ЧДД 34 в минуту, SPо2 94%, дыхание самостоятельное, жёсткое, хрипов нет, одышка смешанная, кашель малопродуктивный. Артериальное давление 100/80 мм рт. ст., ЧСС 122 уд/мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, грубый систолический шум. Живот мягкий, безболезненный. При эхокардиографии 19.06.2022 был выявлен бактериальный эндокардит неолёгочного клапана. В динамике отмечалось прогрессирование инфекционно-токсических изменений, выявлен абсцесс корня аорты. Диагноз: острый инфекционный эндокардит с локализацией на неоаортальном клапане, абсцесс корня аорты, клапан-содержащего кондуита Contegra 18mm. При ЭКГ 06.07.2022 выявлена перегрузка обоих предсердий. Полная блокада левой ножки пучка Гиса. Удлинение интервала QT. При рентгеновском исследовании 06.07.2022 - в левой плевральной полости выпот. Интенсивное затенение за тенью сердца. Произведена операция 08.07.2022 - санация абсцесса корня аорты. Операция Бенталла с протезированием клапана восходящей аорты клапансодержащим кондуитом Карбомедикс. Замена кондуита. Проводилась антибактериальная, антикоагулянтная, симптоматическая терапия. На фоне лечения лихорадка купирована, маркеры воспаления в крови уменьшились. При эхокардиографии 02.08.2022 функция аортального протеза удовлетворительная. Больной выписан в удовлетворительном состоянии. Заключение. Представленный клинический случай демонстрирует значимость своевременной точной диагностики у ребёнка с системным воспалительным процессом. ИЭ протезированной лёгочной артерии протекал с множественными осложнениями и потребовал оперативного вмешательства. При отсутствии своевременной помощи прогноз мог быть крайне неблагоприятным.