Актуальность. Удельный вес врождённых пороков развития лёгких (ВПРЛ) чрезвычайно высок и, по некоторым данным, встречается в 30–42 случаях на 100 000 человек, составляя 5–18% всех врождённых пороков, а в структуре младенческой смертности составляет 3,5%. Важным вопросом для неонатальной хирургической практики являются показатель их частоты, клинико-анамнестические данные и правильное построение лечебно-диагностического алгоритма с учётом данных своевременной пренатальной диагностики ВПРЛ. Цель: определить частоту ВПРЛ и оценить значимость данных пренатальной диагностики в лечении новорождённых детей.

Материалы и методы. Проведён анализ данных программы антенатального мониторинга пороков развития плода с января 2013 г. по декабрь 2025 г., по данным межрегиональной медико-генетической консультации (МГК), анализ данных заключений перинатального консилиума врачей и ретроспективный анализ историй болезней детей, находившихся на лечении в хирургическом стационаре.

Результаты. Мониторинг рождаемости и частоты ВПРЛ в Краснодарском крае показал, что в указанный период рождаемость уменьшилась, и её коэффициент варьировал от 13,7 до 8,9 на 1000 новорождённых. При этом частота ВПРЛ была стабильной, её коэффициент варьировал от 0,10 до 0,24 на 1000 новорождённых и не зависел от уровня рождаемости. Анализ данных антенальной диагностики показал, что за указанный период первично направлено в МГК 166 беременных, из них у 125 был подтверждён ВПРЛ плода, при этом в I триместре патология не была диагностирована, во II триместре установлен ВПРЛ в 49 случаях, в III триместре — в 76 случаях. Из них кистозно-аденоматозный порок развития лёгкого был установлен в 81 (65%) случае, секвестрация лёгкого — в 34 (27%), бронхогенная киста лёгкого — в 10 (8%). При ретроспективном анализе оперированных детей на базе краевого центра установлено, что в 6 случаях антенатальная диагностика не проводилась. ВПРЛ, осложнённый пневмонией, установлен в возрасте 1,5 мес. В 4 случаях диагноз был снят в постнатальном периоде. Было отмечено 2 летальных исхода у детей с множественными пороками развития, включая ВПРЛ.

Заключение. Частота ВПРЛ не коррелирует с коэффициентом рождаемости и представлена в пределах 0,10–0,20. Выявленный пренатально ВПРЛ позволяет своевременно верифицировать диагноз постнатально и определять сроки и объём хирургического лечения новорождённых.