Актуальность. Одной из ведущих причин младенческой смертности являются врождённые аномалии развития. Частота рождения детей с врождённой кишечной непроходимостью составляет 1 : 1500–1 : 2000 новорождённых. Сочетанная патология встречается у 30–70% детей с кишечной непроходимостью и в большей степени характерна для больных с патологией двенадцатиперстной кишки и аноректальными пороками развития, чаще наблюдаются пороки развития мочевыделительной системы и сердца. Смертность обусловлена сопутствующими формами патологии и не превышает 10%. Улучшение диагностики, лечения и выхаживания новорождённых с врождённой кишечной непроходимостью способствует уменьшению летальности до 5,4% и осложнений до 7,9%. Цель: определить летальность новорождённых детей с врождёнными пороками желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

Материалы и методы. Проведён анализ медицинских карт 51 умершего новорождённого из 147 поступивших детей с пороками развития ЖКТ. Среди пороков ЖКТ у новорождённых выявлены следующие формы патологии: высокая кишечная непроходимость — у 44 больных, летальный исход наблюдался у 15 (34%) детей; низкая кишечная непроходимость — у 14 детей, летальность — у 8 (57,1%); атрезия пищевода — у 24 детей, летальность — у 10 (41,6%); атрезия ануса и прямой кишки — у 54 детей, летальность — у 11 (20,4%); синдром Ледда — у 7 детей, летальность — у 4 (57,1%); мекониальный илеус — у 4 детей, летальность — у 3 (75%).

Результаты. Из прооперированных 147 новорождённых летальный исход наблюдался у 51 (34,6%) больного, их них было 36 (70,5%) недоношенных детей. У всех детей выявлены нарушения соматического фона: эксикоз III степени, аспирационная пневмония на фоне респираторного дистресс-синдрома, геморрагические нарушения, сопутствующие пороки развития — у 11 (24,4%) детей. С ростом рождаемости растет и число детей с врождёнными пороками развития. Поздняя диагностика связана, прежде всего, с тем, что врачи родильных домов ошибочно расценивают симптомы пороков развития ЖКТ как проявления незрелости ребёнка. Наш анализ показал, что большинство детей с летальным исходом в специализированное лечебное учреждение поступали с различными осложнениями, связанными с запоздалой диагностикой.

Заключение. Для снижения смертности новорождённых детей при врождённых пороках развития необходима ранняя диагностика путём координации усилий и совместной работы акушерско-гинекологической, неонатальной и хирургических служб.