Актуальность. Кистозная мальформация холедоха (КМХ) — достаточно редкий порок развития билиарной системы. Информации по совершенствованию диагностики, способам устранения порока и восстановления адекватного желчеоттока после оперативного лечения КМХ немного. Цель: определить эффективность хирургического лечения кистозной мальформации холедоха у детей

Материалы и методы. Частота рождения ребёнка с КМХ низкая, и, по данным нашего региона, оперативное лечение требуется 1–3 детям в год. За 2005–2024 гг. было пролечено 46 детей с КМХ в возрасте от 4 мес до 14 лет, из них 39 девочек. Всем больным проведено полное клинико-лабораторное обследование, но ключевая роль в достоверном диагнозе принадлежит УЗИ органов брюшной полости (поисковый скрининг), и МР-холангиографии (4 типа по Todani). При КМХ показания к её удалению абсолютные, технология коррекции желчеоттока предусматривает иссечение кистозно-изменённого холедоха и формирование билиодигестивного анастомоза.

Результаты. В клинической картине КМХ типичная триада симптомов была отмечена только у 3 (6,5%) детей. Преобладал абдоминальный болевой симптом (92% случаев) с тошнотой и рвотой у всех больных. Перемежающаяся желтуха диагностирована у 22 (47,8%) детей. Размеры КМХ варьируют от 40 до 60 мм в диаметре (n = 40; 86,9%), но встретилось по 1 случаю более 60 и 80 мм в диаметре. Типичным вариантом КМХ являются веретенообразные кисты холедоха (n = 35; 76,1%). Наряду с КМХ имелось расширение и внутрипечёночных желчных протоков (n = 11; 23,9%). Патологические изменения желчного пузыря выявлены практически во всех случаях: гипоплазия (n = 18; 39,1%), деформация (n = 24; 52,2%), отсутствие пузырного протока (n = 9; 19,6%). Лапаротомию выполняли доступом Федорова. Наложению билиодигестивного анастомоза на отключённой петле по Ру предшествовали холецистэктомия и иссечение КМХ. Затем формировали позадиободочный гепатикоеюноанастомоз однорядным швом. Послеоперационные осложнения: несостоятельность анастомоза (2), кровотечение из зоны анастомоза (2) — ликвидированы оперативным и консервативным путём. Летальных исходов не было. Морфология: в 69,2% случаев определялось хроническое воспаление стенки кисты холедоха разной степени активности, вплоть до некроза, у 30,7% больных были признаки аденомиоза. Обследование в сроки 12–36 мес установило полноценность желчеоттока и отсутствие образований в гепатобилиарной зоне.

Заключение. КМХ у детей требует оперативного лечения до развития неблагоприятных осложнений в виде камнеобразования, обструкции, воспаления.