Актуальность. Лечение больных с наследственными гемолитическими анемиями является сложной задачей. У большинства нозологических форм, особенно у больных с несфероцитарной гемолитической анемией, отсутствует патогенетическая терапия. Для больных с мембранопатиями (наследственным сфероцитозом) радикальным методом лечения остаётся спленэктомия. Показания к операции определяет лечащий врач-гематолог на основании стандартов ведения больных с наследственным сфероцитозом. Абсолютные показания: тяжёлое и среднетяжёлое течение анемии Минковского–Шоффара; наличие желчнокаменной болезни (ЖКБ), возникшей вследствие текущего гемолиза.

Относительные показания: лёгкое течение наследственного сфероцитоза без гемотрансфузий, но с признаками непрерывно текущего гемолиза и риском развития ЖКБ.

Все больные перед спленэктомией обязательно вакцинируются по национальному календарю против менингококковой инфекции, гемофильной палочки и пневмококка. Цель: определить эффективность лапароскопической спленэктомии у детей.

Материалы и методы. За 2020–2024 гг. было оперировано 36 больных в возрасте 5–13 лет, средний возраст больных составил 7,8 года. Среди больных преобладали девочки (20/16). Необходимое оборудование: ультразвуковой гармонический скальпель (мобилизация селезёнки), электролигирующий инструмент (LigaSure) для пересечения сосудистой ножки.

Результаты. Для извлечения селезёнки был использован эндоскопический контейнер 15 мм. Этапы спленэктомии: ревизия брюшной полости, мобилизация селезёнки, пересечение селезёночно-желудочной и селезёночно-почечной связки, выделение и пересечение сосудистой ножки, извлечение в мешке, контроль гемостаза. Дополнительные технические сложности при мобилизации селезёнки возникают при выраженном в той или иной степени перипроцессе вследствие асептического воспаления при наличии в анамнезе предшествующей склеротерапии. Длительность операции — 40–100 мин, среднее время операции — 65 мин. Максимальный размер удалённой селезёнки 20 × 15 × 4 см. Диаметр селезёночной вены не превышал 6 мм, что позволило во всех случаях использовать LigaSure диаметром 5 мм. Интраоперационных осложнений и конверсий доступа не отмечено. Дренирование брюшной полости не требовалось.

Заключение. Лапароскопический способ является методом выбора в лечении детей с доброкачественными гематологическими заболеваниями, требующими проведения спленэктомии, вне зависимости от возраста ребёнка, размеров селезёнки, тяжести нарушений свёртывающей системы крови. Успех вмешательства зависит от квалификации хирургической бригады и материально-технической базы клиники.