Актуальность. Хроническая гипоксия при муковисцидозе (МВ) вызывает расстройства лёгочно-сердечного кровообращения и определяет темпы формирования нарушений ремоделирования желудочков сердца, которые в период декомпенсации обусловливают неблагоприятный прогноз болезни. При этом в фазу компенсации клинические симптомы поражения сердечно-сосудистой системы (ССС) остаются невыраженными. При повышении сопротивления кровотоку, уменьшении диастолического наполнения левого желудочка развивается хроническая лёгочная гипертензия, при прогрессировании которой сердечно-сосудистые изменения превалируют. Цель: определить изменения функционального состояния ССС у больных МВ детей.

Материалы и методы. Обследовано 38 больных МВ детей в возрасте 7–15 лет с анализом параметров ЭКГ и ЭхоКГ.

Результаты. У 35 больных школьного возраста диагностирована хроническая болезнь лёгких с дыхательной недостаточностью II степени. У 10 больных был выявлен пневмофиброз; у 4 детей — ателектазы лёгких; у 24 пациентов диагностирован деформирующий хронический гнойный бронхит, у 11 детей — бронхоэктазы. Изменения состояния ССС были выявлены у всех больных МВ. При ЭКГ зарегистрированы тахикардия (n = 22): резкая и умеренная (n = 14), лёгкая (n = 8); брадикардия (n = 9): резкая и умеренная (n = 5), лёгкая (n = 4); желудочковая экстрасистолия (n = 1). Нагрузка на отделы сердца была выражена у 5 больных: на оба предсердия (n = 1), на правый и левый желудочки (n = 4). Нарушения процессов реполяризации выявлены у 17 детей: по нижней стенке (n = 11), в передне-перегородочной области (n = 5) и ранняя реполяризация (n = 1). Нарушения внутрижелудочковой проводимости по правой ножке пучка Гиса были определены у 13 пациентов. При ЭхоКГ установлено, что систолическое давление в правом желудочке у 5 больных составляло 20–24 мм рт. ст.; у 8 — 25–29 мм рт. ст.; у 5 — 30–35 мм рт. ст. У всех обследованных больных МВ была выявлена регургитация на клапанах сердца: лёгочной артерии (n = 16); трёхстворчатом (n = 16), на митральном (n = 3) и аортальном (n = 2).

Заключение. При МВ у всех детей выявлены нарушения функционального состояния ССС, патологические метаболические изменения функции миокарда, регистрируемые при ЭКГ; повреждения межжелудочкового взаимодействия с исходом в лёгочную гипертензию с объёмной перегрузкой правого желудочка, что проявляется регургитацией на трикуспидальном клапане и лёгочной артерии.