rospedРоссийский педиатрический журнал имени М.Я. СтуденикинаM.Ya. Studenikin Russian Pediatric JournalФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава Россииesqrpfrosped-1715Research ArticleКОНФЕРЕНЦИИCONFERENCESДинамика показателей минеральной плотности костной ткани после одного года терапии CFTR-модуляторамиTrend in bone mineral density indices after one year of therapy with CFTR modulatorsЖекайтеЕ. К.ZhekaiteE. K.КондратьеваЕ. И.KondratievaE. I.ВоронковаА. Ю.VoronkovaA. Yu.ЦуркинГ. В.TsurkinG. V.Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова; Научно-исследовательский клинический институт детства Минздрава Московской областиRussian Federation202512092025284S3535Copyright © Жекайте Е.К., Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Цуркин Г.В., 20252025Жекайте Е.К., Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Цуркин Г.В.Zhekaite E.K., Kondratieva E.I., Voronkova A.Y., Tsurkin G.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.rosped.ru/jour/article/view/1715

Актуальность остеопороза у больных муковисцидозом (МВ) обусловлена высоким риском снижения минеральной плотности кости (МПКТ) и формированием остеопороза. Описаны положительные эффекты CFTR-модуляторов на респираторный тракт и нутритивный статус больных МВ, однако внелёгочные эффекты этих препаратов ещё недостаточно изучены. В связи с увеличением продолжительности жизни и новыми терапевтическими подходами анализ МВ-ассоциированной патологии костной ткани у детей с МВ является актуальной задачей. Цель: определить изменения содержания минеральных веществ в костной ткани (BMC, г) и определить частоту снижения МПКТ (BMD, Z-score, г/см2) у детей с МВ в начале и после 1 года терапии CFTR-модуляторами.

Материалы и методы

Материалы и методы. Обследовано 90 детей (55 девочек, 35 мальчиков) с МВ в возрасте 6–18 лет (11,7 ± 3,3). Индекс массы тела (ИМТ) и МПКТ (Z-score, г/см2) измеряли в поясничном отделе позвоночника с помощью DEXA-сканирования. Показатели нутритивного статуса оценивали в программе Anthro Plus.

Результаты

Результаты. На старте терапии нормальная МПКТ (Z-score > –1,0) была выявлена у 51 (56,7%) больного, Z-score МПКТ < –2,0 — у 8 (8,9%), остеопения (Z-score МПКТ < –1,0) — у 31 (32,2%) ребёнка. После 1 года лечения CFTR-модуляторами нормальная МПКТ была выявлена у 64 (71,1%) детей, Z-score МПКТ < –2,0 был выявлен у 5 (5,6%), остеопения (Z-score МПКТ < –1,0) — у 21 (23,3%) больного (р < 0,05). Средние значения МПКТ (Z-score, г/см2) в начале лечения были ниже –0,6 ± 0,1 и 0,804 ± 0,02 против –0,3 ± 0,1 и 0,908 ± 0,02 соответственно (р = 0,003; р = 0,001) после 1 года терапии CFTR-модуляторами. Средние значения BMC в начале лечения также были снижены — 31,2 ± 1,2 против 38,7 ± 1,5 (р = 0,000) при терапии CFTR-модуляторами. Значения ИМТ после 1 года лечения (процентили, Z-score) были выше: 40,3 ± 2,9 и –0,3 ± 0,1 против 33,0 ± 3,1 и –0,6 ± 0,1 в начале лечения соответственно (р = 0,01; р = 0,03). Показатели роста больных МВ (процентили, Z-score) существенно не различались.

Заключение

Заключение. Таргетная терапия значительно улучшает не только нутритивный статус, но и показатели МПКТ детей с МВ.

детимуковисцидозминеральная плотность костной тканинутритивный статусCFTR-модуляторыReferences

The authors declare that there are no conflicts of interest present.