Актуальность. Геморрагический васкулит (ГВ) — распространённый системный васкулит мелких сосудов у детей. Определение активности фактора Виллебранда (ФВ) отражает состояние эндотелия, что позволяет оценить тяжесть состояния и прогноз течения ГВ у детей. Цель: определить изменения активности ФВ в крови у детей с ГВ и оценить его прогностическую значимость в развитии гломерулонефрита (ГН).

Материалы и методы. Обследовано 108 детей. Больные были распределены на 3 группы. В 1-ю группу вошли 87 (80,5%) больных с абдоминальной формой (АФ) ГВ. 2 группу составили 25 (28,7%) пациентов, у которых, несмотря на проводимую терапию, в дальнейшем возник ГН. Третья группа (сравнения) состояла из 21 (19,5%) больного с суставной формой (СФ) ГВ. Определение активности ФВ осуществлялось с использованием анализатора агрегации тромбоцитов «АЛАТ-2» и наборов «Виллебранд-тест». Референтные значения ФВ составили 70–130%. Расчёт результатов количественных характеристик осуществляли с определением значения среднего арифметического (Хср) оцениваемого параметра и значения ошибки среднего (m). Для сравнения средних значений в двух выборках использовали критерий Стьюдента. При сравнении более чем двух групп использовался критерий χ2. Статистическую обработку полученных данных проводили, используя пакеты прикладных программ «MedStat».

Результаты. Анализ изменений активности ФВ показал, что более высокое среднее значение показателя выявлено у 37 больных с АФ ГВ (211,4 ± 12,5%), из них у 12 больных с ГН (218,7 ± 13,4%), существенно превышая таковой у детей контрольной группы (94,3 ± 4,3%). Определение прогностической значимости показателя ФВ как биомаркера ГН позволило установить, что среднее значение фактора у 25 из 37 детей с АФ и ассоциированным с ней ГН, составило 215,2%, Sd = 7,9%, Ме = 216,0%. Расчетные спецификационные таблицы позволили использовать анализ активности ФВ в качестве информативного прогностического теста развития ГН. Расчёт степени риска ГН в группе детей с АФ в зависимости от уровня активности ФВ, показал, что при значении фактора равного 229% — искомый риск составляет 96%. В случае содержания фактора, составляющего 209% — снижается практически в 2 раза (50,7%), а при уровне равном 192% — 6,6%.

Заключение. Выявленные в дебюте ГВ высокие показатели активности ФБ у детей с абдоминальной формой и с ГН, свидетельствуют о выраженной эндотелиальной дисфункции, обусловленной распространённым воспалительно-деструктивным поражением сосудов микроциркуляторного русла, а также определяют зависимость между высокой активностью фактора и развитием ГН.