Актуальность. Тяжёлые эпилептические синдромы у детей являются актуальными темами для детских неврологов и нейрореаниматологов. Это связано с трудностями диагностики и лечения подобных пароксизмальных состояний, их значительным патологическим влиянием на головной мозг ребёнка с практически необратимыми последствиями. Цель: определить клинически значимые аспекты течения эпилептической энцефалопатии, индуцированной лихорадкой (febrile infection-related epilepsy syndrome — FIRES) у детей.

Результаты. FIRES представляет собой злокачественную форму эпилептической энцефалопатии, которая характеризуется острым началом суперрефрактерного эпилептического состояния. Этиология FIRES окончательно не выяснена. Описаны этиологические теории возникновения заболевания: инфекционная, аутоиммунная, генетическая, метаболическая, иммунологическая. FIRES является одной из самых тяжёлых форм эпилептической энцефалопатии у детей, поскольку её характерные судорожные приступы отличаются высокой частотой и выраженной рефрактерностью. Современная гипотеза эпилептогенеза FIRES указывает на функциональный дефицит эндогенного рецептора интерлейкина-1. FIRES может быть также ассоциирован с высвобождением высоких концентраций цитокинов в головном мозге. При этом на основании сниженной чувствительности к Тoll-подобным рецепторам была сформулирована гипотеза о чрезмерной микроглиальной активации инфламмасомы. Основными способами диагностики этого заболевания является проведение электроэнцефалографии, магнитно-резонансной томографии и лабораторный анализ спинномозговой жидкости (ликвора). Терапия включает симптоматическое трёхэтапное лечение: введение больного в искусственную барбитуровую кому, искусственная вентиляция лёгких, применение высоких доз стероидов, внутривенное введение иммуноглобулинов, плазмаферез.

Заключение. Интерес к FIRES возрастает у врачей в связи с неблагоприятным течением, прогнозом и отсутствием положительного эффекта от стандартного лечения данного заболевания. Определение патомеханизмов этой формы патологии у детей необходимо для разработки новых стратегий лечения, которые приведут к улучшению терапевтических результатов в долгосрочной перспективе.