Актуальность. Синдром Нетертона (СН) — редкое мультисистемное аутосомно-рецессивное заболевание, относящееся к группе синдромальных ихтиозов, для которого характерна клиническая триада: врождённая ихтиозиформная эритродермия, аномалии стержня волоса и предрасположенность к аллергическим заболеваниям. Описано более 80 патогенных вариантов, вызывающих потерю функции гена SPINK5, кодирующего белок LEKTI, недостаточность которого обусловливает дисфункцию эпидермального барьера и способствует транскутанной сенсибилизации. Параллельно запускается индукция рецептора PAR-2, приводящая к активации иммунного ответа с развитием аллергических реакций. Цель: определить особенности пищевой аллергии у детей с СН.

Материалы и методы. Обследовано 13 больных детей с СН с анализом данных аллергологического анамнеза, уровней общего IgE и специфических IgE, антропометрических индексов.

Результаты. Высокие уровни общего IgE определялись у 92% детей с СН. При этом крайне высокие уровни IgE, превышающие 1000 ЕД/мл обнаруживались у половины больных (46% случаев). Все дети с СН имели IgE-опосредованную множественную пищевую аллергию (ПА). У всех больных с СН, кроме ПА, отмечались и другие аллергические заболевания. Независимо от клинических проявлений имеющейся ПА, диагнозы «атопический дерматит» и «аллергический ринит» были установлены у 84% детей, поллиноз — у 69%, ангиоотёки — у 61%, бронхиальная астма — у 7%. Кожно-гастроинтестинальные симптомы ПА определялись как самые часто встречаемые — в 84% случаев. Кожные проявления ПА отмечались у 1 ребёнка и характеризовались усилением зуда, появлением нехарактерной сыпи для СН. Изолированные гастроинтестинальные проявления ПА отмечались у 1 больного. Манифестация симптомов ПА возникала на 1-м году жизни в 69% случаев. Основными причинно-значимыми пищевыми аллергенами были коровье молоко (53,8%), куриное яйцо (46,2%), рыба (30,8%) и глютен (23,1%). Реже встречались реакции на говядину, рис, яблоко, банан. Белково-энергетическая недостаточность была диагностирована у 46% детей с СН. При этом назначение элиминационной диеты с коррекцией рациона за счёт лечебных продуктов позволило улучшить нутритивный статус пациентов.

Заключение. Наличие коморбидной ПА осложняет течение кожного патологического процесса, ухудшает нутритивный статус больных с СН. Раннее выявление клинически значимой ПА способствует своевременному назначению адекватной элиминационной диеты и оптимизации тактики ведения больных с СН.