Актуальность. Нарушения пищевого статуса у детей с муковисцидозом (МВ) были связаны с белково-энергетической недостаточностью. С появлением таргетной терапии МВ показатели нутритивного статуса значительно улучшились, однако возникла новая проблема — формирование избыточной массы тела и ожирения у больных МВ. Это диктует необходимость пересмотра подходов к нутритивной поддержке и разработки новых алгоритмов диетотерапии, направленных не только на коррекцию дефицита, но и на профилактику избыточной массы тела. Цель: определить изменения антропометрических показателей у больных МВ, получающих таргетную терапию.

Материалы и методы. Проведено открытое, продольное, проспективное исследование. Обследовано 82 больных МВ (39 мальчиков и 43 девочки; медиана возраста 12 лет), получающих таргетную терапию (лумикафтор/ивакафтор и тезакафтор/элекафтор/ивакафтор). Для оценки пищевого статуса анализировали антропометрические индексы ИМТ/возраст (BAZ) и рост/возраст (HAZ), рассчитанные с помощью программы WHO AnthroPlus (2009) и показатели Z-scores жировой массы (ЖМ), активной клеточной массы (АКМ) и тощей массы (ТМ). Данные представлены в виде медианы и квартилей [Q1; Q3].

Результаты. BAZ составил –0,61 [–1,305; 0,11], что свидетельствовало об адекватных показателях физического развития, ожирение было у 2 детей. HAZ равен –0,34 [–1,245; 0,22], у 5 детей наблюдалась умеренная задержка роста. Z-score ЖМ –0,0065 [–0,465; 0,466], что указывало на нормальные значения ЖМ. Выявлен дефицит АКМ (Z-score –1,40 [–2,48; –0,529]) и ТМ (ТМ –0,935[–1,775; –0,264]), что указывает на белковый дефицит и риск формирования саркопении. Соотношение ТМ и ЖМ составило 22,3% [18,8; 28,6] (при норме 16–23%). У 38 детей соотношение было более 29%, а у 14 — более 23%.

Заключение. У больных МВ, получающих таргетную терапию, формируется специфический пищевой статус: парадоксальное сочетание нормального ИМТ и ЖМ с дефицитом мышечной ткани (саркопенией). Это определяет необходимость целенаправленной нутритивной поддержки с акцентом на легкоусвояемый белок и адекватные физические нагрузки для увеличения мышечного компонента.