Актуальность. Мальротация - это врождённая аномалия ротации и фиксации кишечника, формирующаяся в раннем периоде внутриутробного развития. Данная патология практически не выявляется в антенатальном периоде и может приводить к некрозу ишемизированного участка кишки. Описание клинического случая. Девочка на 2-е сутки жизни переведена из роддома в ДГКБ им. Н.Ф. Филатова. У ребёнка отмечался стул по типу малинового желе, срыгивание с примесью желчи. Живот был вздут, болезненный при пальпации, по желудочному зонду отходило умеренное количество застойного отделяемого. При обзорной рентгенографии брюшной полости визуализируется газ в желудке, петли кишечника неравномерно расширены. При выполнении ирригографии выявлено аномальное расположение толстой кишки. На УЗИ органов брюшной полости выявлены эхо-признаки скопления жидкости в брюшной полости, неравномерное расширение петель кишечника, кишечная непроходимость. По данным обследования было принято решение о проведении неотложной операции. Была послойно вскрыта брюшная полость, выделилось небольшое количество жёлтой жидкости. В рану эвентрированы петли тонкой кишки, синюшного цвета, не перистальтируют. Выявлен незавершённый поворот кишечника, заворот брыжейки тонкой и толстой кишки на 360о. После расправления заворота разделены эмбриональные сращения между куполом слепой кишки и начальным отделом подвздошной кишки. После введения раствора новокаина в брыжейку петли тонкой кишки вяло перистальтировали. Выполнена резекция изменённого участка дистального отдела подвздошной кишки на протяжении 10 см. Сформирована раздельная илеостома в супраумбиликальной области. В 1-е послеоперационные сутки стул начал отходить по стоме. Через 3 нед выполнены ревизия брюшной полости, закрытие илеостомы. Очерчивающим разрезом вокруг илеостомы вскрыта брюшная полость, отмечался умеренный спаечный процесс между петлями тонкой кишки. Выполнен адгеолизис. Мобилизованы приводящий и отводящий отделы подвздошной кишки. Участки кишки, входящие в стому, резецированы. Наложен прямой межкишечный однорядный анастомоз. Пассаж по желудочно-кишечному тракту восстановился на 2-е послеоперационные сутки. Было начато энтеральное кормление с постепенным увеличением до возрастного объёма. Срыгиваний и рвоты не отмечалось, в весе прибавляла. На 14-е послеоперационные сутки пациентка выписана в удовлетворительном состоянии. Заключение. Раннее выявление странгуляции и своевременно выполненное оперативное вмешательство могут позволить сохранить длину кишки при осложнённой мальротации.