rospedРоссийский педиатрический журнал имени М.Я. СтуденикинаM.Ya. Studenikin Russian Pediatric JournalФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России10.46563/1560-9561-2025-28-6-420-428dugdberosped-1998Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESЛечение локтевой косорукости при экзостозной остеохондродисплазии у детей: управляемый рост как альтернатива корригирующей остеотомииTreatment of ulnar clubhand in children with exostotic osteochondrodysplasia: guided growth as an alternative to corrective osteotomyhttps://orcid.org/0000-0002-6686-4042ПетельгузовАлександр АлександровичPetel’guzovAleksandr A.

Врач — травматолог-ортопед, нейроортопедическое отделение с ортопедией, ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России

e-mail: petelguzov.aa@nczd.ru

petelguzov.aa@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9408-8004ЗубковПавел АндреевичZubkovPavel A.

Канд. мед. наук, ст. науч. сотр., лаб. научных основ нейроортопедии и ортопедии, доцент каф. детской хирургии с курсом анестезиологии и реаниматологии Института подготовки медицинских кадров ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России

e-mail: zpa992@gmail.com

Senior researcher, Laboratory of Scientific Foundations of Neuroorthopedics and Orthopedics, National Medical Research Center for Children’s Health

e-mail: zpa992@gmail.com

zpa992@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-3698-6011ЖердевКонстантин ВладимировичZherdevKonstantin V.

Доктор мед. наук, гл. науч. сотр., лаб. научных основ нейроортопедии и ортопедии, проф. каф. детской хирургии с курсом анестезиологии и реаниматологии института подготовки медицинских кадров ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России

e-mail: drzherdev@mail.ru

drzherdev@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0333-3105ЧелпаченкоОлег БорисовичChelpachenkoOleg B.

Доктор мед. наук, гл. науч. сотр. лаб. научных основ нейроортопедии и ортопедии, проф. каф. детской хирургии с курсом анестезиологии и реанимации, врач — травматолог-ортопед, нейроортопедическое отделение с ортопедией, ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России; руководитель отдела травматологии и медицины катастроф, врач — травматолог-ортопед консультативно-диагностического отделения, ст. преподаватель учебно-методического отдела ГБУЗ «НИИ неотложной детской хирургии и травматологии — Клиника доктора Рошаля» ДЗМ

e-mail: chelpachenko81@mail.ru

chelpachenko81@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7542-8218БутенкоАндрей СергеевичButenkoAndrej S.

Врач — травматолог-ортопед нейроортопедического отделения с ортопедией, мл. науч. сотр., лаб. научных основ нейроортопедии и ортопедии, ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России

e-mail: oversoul@live.ru

oversoul@live.ruhttps://orcid.org/0009-0002-5274-3941ПимбурскийИван ПетровичPimburskijIvan P.

Врач — травматолог-ортопед, аспирант Института подготовки медицинских кадров ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России

e-mail: bdfyltvbljd@yandex.ru

bdfyltvbljd@yandex.ruТимофеевИгорь ВикторовичTimofeevIgor’ V.

Канд. мед. наук, ст. науч. сотр., лаб. научных основ нейроортопедии и ортопедии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России

e-mail: timofeev.iv@nczd.ru

timofeev.iv@nczd.ruФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РоссииNational Medical Research Center for Children’s HealthФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России; ГБУЗ «Научно-исследовательский институт неотложной детской хирургии и травматологии — Клиника доктора Рошаля» Департамента здравоохранения г. МосквыNational Medical Research Center for Children’s Health; Clinical and Research Institute of Emergency Pediatric Surgery and Trauma — Dr Roshal’s Clinic202514012026286420428Copyright © Петельгузов А.А., Зубков П.А., Жердев К.В., Челпаченко О.Б., Бутенко А.С., Пимбурский И.П., Тимофеев И.В., 20262026Петельгузов А.А., Зубков П.А., Жердев К.В., Челпаченко О.Б., Бутенко А.С., Пимбурский И.П., Тимофеев И.В.Petel’guzov A.A., Zubkov P.A., Zherdev K.V., Chelpachenko O.B., Butenko A.S., Pimburskij I.P., Timofeev I.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.rosped.ru/jour/article/view/1998Введение

Введение. Множественная наследственная экзостозная хондродисплазия (МНЭХ) является орфанным заболеванием, требующим постоянного ортопедического сопровождения больных в процессе роста. Более 35% детей с МНЭХ нуждаются в оперативном лечении прогрессирующей локтевой косорукости (ЛКР). Технология управляемого роста позволяет корригировать деформацию, не пересекая кость. Цель работы: повысить эффективность оперативного лечения ЛКР у детей с МНЭХ путём оптимизации выбора тактики между методом гемиэпифизиодеза лучевой кости и различными вариантами остеотомий костей предплечья.

Материалы и методы

Материалы и методы. Обследовано 30 детей с ЛКР на фоне МНЭХ, которые наблюдались в нейроортопедическом отделении с 2018 по 2025 г. Все больные были распределены на 2 группы по способам оперативного лечения: 1-ю группу составили 15 детей (19 предплечий), для лечения которых использована технология управляемого роста; 2-ю — 15 больных (15 предплечий), для лечения которых использовали остеотомии. Все параметры оценивали до и через 21 ± 6 мес после операции.

Результаты

Результаты. У больных 1-й группы все параметры показали статистически значимые изменения до и после операции (p < 0,01). При сравнении результатов операций между группами больных ключевым параметром стал лучезапястный суставной угол (разность 7,75°; p < 0,0001) который показал большее значение у детей 1-й группы. Остальные послеоперационные параметры существенно не различались у больных двух групп.

Заключение

Заключение. Применение технологии управляемого роста позволяет исправлять у больных как осевую деформацию, так и разницу длины костей предплечья, что предупреждает формирование тяжёлых деформаций и уменьшает необходимость остеотомий в будущем. Выполнение остеотомий с различными видами внутренней и внешней фиксации, безусловно, является методом выбора при коррекции тяжёлых деформаций с вывихом головки лучевой кости.

Участие авторов

Участие авторов: Петельгузов А.А., Зубков П.А. — концепция и дизайн исследования; Петельгузов А.А., Зубков П.А. — сбор и обработка материала; Зубков П.А., Пимбурский И.П. — статистическая обработка материала; Петельгузов А.А., Зубков П.А., Жердев К.В., Челпаченко О.Б. — написание текста; Жердев К.В., Бутенко А.С., Челпаченко О.Б., Пимбурский И.П. — редактирование. Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 14

Поступила 14.10.2025Принята к печати 27.11.2025Опубликована 25.12.2025

Introduction

Introduction. Multiple hereditary exostatic chondrodysplasia (MHEC) is an orphan disease that requires constant orthopedic support for patients during the growth process. More than 35% of MHEC children require surgical treatment for progressive ulnar clubhand (UC). Guided-growth technology makes it possible to correct deformity without crossing the bone. The aim of the work: to increase the effectiveness of surgical treatment of ulnar clubhand in MHEC children by optimizing the choice of tactics between the method of hemiepiphysiodesis of the radius and various variants of osteotomies of the forearm bones.

Materials and methods

Materials and methods. Thirty UC children were examined against the background of MHEC, which were observed in the neuro-orthopaedic department from 2018 to 2025. All patients were divided into 2 groups according to surgical treatment methods: group 1 consisted of 15 children (19 forearms) treated with guided growth technology, group 2 consisted of 15 patients (15 forearms) treated with osteotomies. All parameters were evaluated before and 21 ± 6 months after surgery.

Results

Results. In patients of the controlled growth group, all parameters showed statistically significant changes before and after surgery (p < 0.01). When comparing the results of operations between groups of patients, the key parameter was the wrist joint angle (difference 7.75°; p < 0.0001), which showed greater importance in children of the controlled growth group. The remaining postoperative parameters did not differ significantly in patients of different groups.

Conclusion

Conclusion. The use of controlled growth technology makes it possible to correct both axial deformity and the difference in the length of the forearm bones in patients, which prevents the formation of severe deformities and reduces the need for osteotomies in the future. Performing osteotomies with various types of internal and external fixation is certainly the method of choice for correcting severe deformities with dislocation of the head of the radius.

Contribution

Contribution: Petel’guzov A.A., Zubkov P.A. — concept and design of the study; Petelguzov A.A., Zubkov P.A. — collection and processing of the material; Zubkov P.A., Pimbursky I.P. — statistical processing of the material; Petel’guzov A.A., Zubkov P.A., Zherdev K.V., Chelpachenko O.B. — writing the text; Zherdev K.V., Butenko A.S., Chelpachenko O.B., Pimbursky I.P. — editing the text. All co-authors — approval of the final version of the article, responsibility for the integrity of all parts of the article.

Acknowledgment

Acknowledgment. The study had no sponsorship.

Conflict of interest

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Received

Received: October 14, 2025Accepted: November 27, 2025Published: December 25, 2025

детиэкзостозная хондродисплазиядиагностикалечениеуправляемый ростchildrenexostatic chondrodysplasiadiagnosistreatmentcontrolled growthReferencesMasada K., Tsuyuguchi Y., Kawai H., Kawabata H., Noguchi K., Ono K. Operations for forearm deformity caused by multiple osteochondromas. J. Bone Joint. Surg. Br. 1989; 71(1): 24–9. https://doi.org/10.1302/0301-620X.71B1.2914999Masada K., Tsuyuguchi Y., Kawai H., Kawabata H., Noguchi K., Ono K. Operations for forearm deformity caused by multiple osteochondromas. J. Bone Joint. Surg. Br. 1989; 71(1): 24–9. https://doi.org/10.1302/0301-620X.71B1.2914999Jo A.R., Jung S.T., Kim M.S., Oh C.S., Min B.J. An evaluation of forearm deformities in hereditary multiple exostoses: factors associated with radial head dislocation and comprehensive classification. J. Hand. Surg. Am. 2017; 42(4): 292.e1–8. https://doi.org/10.1016/j.jhsa.2017.01.010Jo A.R., Jung S.T., Kim M.S., Oh C.S., Min B.J. An evaluation of forearm deformities in hereditary multiple exostoses: factors associated with radial head dislocation and comprehensive classification. J. Hand. Surg. Am. 2017; 42(4): 292.e1–8. https://doi.org/10.1016/j.jhsa.2017.01.010Kelly J.P., James M.A. Radiographic outcomes of hemiepiphyseal stapling for distal radius deformity due to multiple hereditary exostoses. J. Pediatr. Orthop. 2016; 36(1): 42–7. https://doi.org/10.1097/BPO.0000000000000394Kelly J.P., James M.A. Radiographic outcomes of hemiepiphyseal stapling for distal radius deformity due to multiple hereditary exostoses. J. Pediatr. Orthop. 2016; 36(1): 42–7. https://doi.org/10.1097/BPO.0000000000000394Поздеев А.П., Белоусова Е.А., Сосненко О.Н. Современное представление о деформациях костей предплечья у детей на фоне экзостозной хондродисплазии (обзор литературы). Гений ортопедии. 2020; 26(2): 248–53. https://doi.org/10.18019/1028-4427-2020-26-2-248-253 https://elibrary.ru/youfgiPozdeev A.P., Belousova E.A., Sosnenko O.N. Forearm deformities in children with hereditary multiple exostosis (review of literature). Geniy ortopedii. 2020; 26(2): 248–53. https://doi.org/10.18019/1028-4427-2020-26-2-248-253 https://elibrary.ru/youfgi (in Russian)D’Arienzo A., Andreani L., Sacchetti F., Colangeli S., Rodolfo Capanna R. Hereditary multiple exostoses: current insights. Orthop. Res. Rev. 2019; 11: 199–211. https://doi.org/10.2147/ORR.S183979D’Arienzo A., Andreani L., Sacchetti F., Colangeli S., Rodolfo Capanna R. Hereditary multiple exostoses: current insights. Orthop. Res. Rev. 2019; 11: 199–211. https://doi.org/10.2147/ORR.S183979Huang P., Zhu L., Ning B. Forearm deformity and radial head dislocation in pediatric patients with hereditary multiple exostoses: a prospective study using proportional ulnar length as a scale to lengthen the shortened ulna. J. Bone Joint Surg. Am. 2020; 102(12): 1066–74. https://doi.org/10.2106/JBJS.19.01444Huang P., Zhu L., Ning B. Forearm deformity and radial head dislocation in pediatric patients with hereditary multiple exostoses: a prospective study using proportional ulnar length as a scale to lengthen the shortened ulna. J. Bone Joint Surg. Am. 2020; 102(12): 1066–74. https://doi.org/10.2106/JBJS.19.01444Fan J., Zhang X., Sun L., Li C., Qi X., Sun B. Modified gradual ulnar lengthening for treatment of Masada type IIb forearm deformity in children with hereditary multiple osteochondromas. Front. Pediatr. 2023; 11: 1166255. https://doi.org/10.3389/fped.2023.1166255Fan J., Zhang X., Sun L., Li C., Qi X., Sun B. Modified gradual ulnar lengthening for treatment of Masada type IIb forearm deformity in children with hereditary multiple osteochondromas. Front. Pediatr. 2023; 11: 1166255. https://doi.org/10.3389/fped.2023.1166255D’Ambrosi R., Barbato A., Caldarini C., Biancardi E., Facchini R.M. Gradual ulnar lengthening in children with multiple exostoses and radial head dislocation: Results at skeletal maturity. J. Child. Orthop. 2016; 10(2): 127–33. https://doi.org/10.1007/s11832-016-0718-8D’Ambrosi R., Barbato A., Caldarini C., Biancardi E., Facchini R.M. Gradual ulnar lengthening in children with multiple exostoses and radial head dislocation: Results at skeletal maturity. J. Child. Orthop. 2016; 10(2): 127–33. https://doi.org/10.1007/s11832-016-0718-8Akita S., Murase T., Yonenobu K., Shimada K., Masada K., Yoshikawa H. Long-term results of surgery for forearm deformities in patients with multiple cartilaginous exostoses. J. Bone Joint Surg. Am. 2007; 89(9): 1993–9. https://doi.org/10.2106/JBJS.F.01336Akita S., Murase T., Yonenobu K., Shimada K., Masada K., Yoshikawa H. Long-term results of surgery for forearm deformities in patients with multiple cartilaginous exostoses. J. Bone Joint Surg. Am. 2007; 89(9): 1993–9. https://doi.org/10.2106/JBJS.F.01336Noonan K.J., Levenda A., Snead J., Feinberg J.R., Mih A. Evaluation of the forearm in untreated adult subjects with multiple hereditary osteochondromatosis. J. Bone Joint Surg. Am. 2002; 84(3): 397–403. https://doi.org/10.2106/00004623-200203000-00010Noonan K.J., Levenda A., Snead J., Feinberg J.R., Mih A. Evaluation of the forearm in untreated adult subjects with multiple hereditary osteochondromatosis. J. Bone Joint Surg. Am. 2002; 84(3): 397–403. https://doi.org/10.2106/00004623-200203000-00010Klein C., Pejin Z., Salon A., Finidori G., Glorion C., Pannier S. Radial osteotomy for the correction of forearm deformities in hereditary multiple osteochondroma. Hand Surg. Rehabil. 2019; 39(1): 65–71. https://doi.org/10.1016/j.hansur.2019.11.002Klein C., Pejin Z., Salon A., Finidori G., Glorion C., Pannier S. Radial osteotomy for the correction of forearm deformities in hereditary multiple osteochondroma. Hand Surg. Rehabil. 2019; 39(1): 65–71. https://doi.org/10.1016/j.hansur.2019.11.002Belyea C., Pulos N., Ezaki M., Wall L., Mills J., Beckwith T., et al. Effect of distal ulna osteochondroma excision and distal ulnar tether release on forearm deformity in preadolescent patients with multiple hereditary exostosis. J. Pediatr. Orthop. 2020; 40(3): 222–6. https://doi.org/10.1097/BPO.0000000000001427Belyea C., Pulos N., Ezaki M., Wall L., Mills J., Beckwith T., et al. Effect of distal ulna osteochondroma excision and distal ulnar tether release on forearm deformity in preadolescent patients with multiple hereditary exostosis. J. Pediatr. Orthop. 2020; 40(3): 222–6. https://doi.org/10.1097/BPO.0000000000001427Поздеев А.П., Белоусова Е.А., Сосненко О.Н. Опыт хирургического лечения деформаций предплечья у детей с экзостозной хондродисплазией. Современные проблемы науки и образования. 2020; (5): 134–6. https://doi.org/10.17513/spno.30235 https://elibrary.ru/zhytcjPozdeev A.P., Belousova E.A., Sosnenko O.N. Experience in surgical management of forearm deformities in children with hereditary multiple exostoses. Sovremennye problemy nauki i obrazovaniya. 2020; (5): 134–6. https://doi.org/10.17513/spno.30235 https://elibrary.ru/zhytcj (in Russian)Рыжиков Д.В., Белоусова Е.А., Поздеев А.П., Виссарионов С.В. Использование навигационной системы Орто-СУВ в лечении детей с деформациями предплечья. Травматология и ортопедия России. 2024; 30(3): 44–54. https://doi.org/10.17816/2311-2905-17481 https://elibrary.ru/hjatucRyzhikov D.V., Belousova E.A., Pozdeev A.P., Vissarionov S.V. Treatment of children with forearm deformities using the ortho-SUV navigation system. Traumatologiya i ortopediya v Rossii. 2024; 30(3): 44–54. https://doi.org/10.17816/2311-2905-17481 https://elibrary.ru/hjatuc (in Russian)Gottschalk H.P., Kanauchi Y., Bednar M.S., Light T.R. Effect of osteochondroma location on forearm deformity in patients with multiple hereditary osteochondromatosis. J. Hand Surg. Am. 2012; 37(11): 2286–93. https://doi.org/10.1016/j.jhsa.2012.07.033Gottschalk H.P., Kanauchi Y., Bednar M.S., Light T.R. Effect of osteochondroma location on forearm deformity in patients with multiple hereditary osteochondromatosis. J. Hand Surg. Am. 2012; 37(11): 2286–93. https://doi.org/10.1016/j.jhsa.2012.07.033Петельгузов А.А., Зубков П.А., Жердев К.В., Бутенко А.С., Челпаченко О.Б., Кавковская Я.И. и др. Коррекция деформации лучевой кости с применением технологии управляемого роста у детей с множественной экзостозной хондродисплазией. Российский педиатрический журнал. 2025; 28(1): 54–60. https://doi.org/10.46563/1560-9561-2025-28-1-54-60 https://elibrary.ru/aiujesPetel’guzov A.A., Zubkov P.A., Zherdev K.V., Butenko A.S., Chelpachenko O.B., Kavkovskaya Ya.I., et al. Correction of radius deformity using guided-growth technology in children with multiple hereditary exostoses. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2025; 28(1): 54–60. https://doi.org/10.46563/1560-9561-2025-28-1-54-60 https://elibrary.ru/aiujes (in Russian)Петельгузов А.А., Зубков П.А., Жердев К.В., Челпаченко О.Б., Пимбурский И.П., Бутенко А.С. и др. Способ коррекции локтевой косорукости у детей с экзостозной хондродисплазией с использованием металлофиксаторов. Патент РФ № 2814912 C1; 2023.Petelguzov A.A., Zubkov P.A., Zherdev K.V., Chelpachenko O.B., Pimbursky I.P., Butenko A.S., et al. A method for correcting ulnar myopia in children with exostatic chondrodysplasia using metal fixers. Patent RF № 2814912 C1; 2023. (in Russian)Fogel G.R., McElfresh E.C., Peterson H.A., Wicklund P.T. Management of deformities of the forearm in multiple hereditary osteochondromas. J. Bone Joint Surg. Am. 1984; 66(5): 670–80.Fogel G.R., McElfresh E.C., Peterson H.A., Wicklund P.T. Management of deformities of the forearm in multiple hereditary osteochondromas. J. Bone Joint Surg. Am. 1984; 66(5): 670–80.Wang S., Herman B., Wu Y., Lei M., Mutasa B., Hong P., et al. Ulnar lengthening for children with forearm deformity from hereditary multiple exostoses: a retrospective study from a tertiary medical center. BMC Pediatr. 2024; 24(1): 585. https://doi.org/10.1186/s12887-024-05063-9Wang S., Herman B., Wu Y., Lei M., Mutasa B., Hong P., et al. Ulnar lengthening for children with forearm deformity from hereditary multiple exostoses: a retrospective study from a tertiary medical center. BMC Pediatr. 2024; 24(1): 585. https://doi.org/10.1186/s12887-024-05063-9El-Sobky T.A., Samir S., Atiyya A.N., Mahmoud S., Aly A.S., Soliman R. Current paediatric orthopaedic practice in hereditary multiple osteochondromas of the forearm: a systematic review. SICOT J. 2018; 4: 10. https://doi.org/10.1051/sicotj/2018002El-Sobky T.A., Samir S., Atiyya A.N., Mahmoud S., Aly A.S., Soliman R. Current paediatric orthopaedic practice in hereditary multiple osteochondromas of the forearm: a systematic review. SICOT J. 2018; 4: 10. https://doi.org/10.1051/sicotj/2018002Arms D., Strecker W., Manske P., Schoenecker P. Management of forearm deformity in multiple hereditary osteochondromatosis. J. Pediatr. Orthop. 1997; 17(4): 450–4. https://doi.org/10.1097/01241398-199707000-00007Arms D., Strecker W., Manske P., Schoenecker P. Management of forearm deformity in multiple hereditary osteochondromatosis. J. Pediatr. Orthop. 1997; 17(4): 450–4. https://doi.org/10.1097/01241398-199707000-00007

The authors declare that there are no conflicts of interest present.