rospedРоссийский педиатрический журнал имени М.Я. СтуденикинаM.Ya. Studenikin Russian Pediatric JournalФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России10.46563/1560-9561-2022-25-5-321-325mkcslhrosped-204Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL INVESTIGATIONSУспешный опыт иммуноcупрессивной терапии новорождённого ребёнка с врождённым хилоперитонеумом и множественными пороками развитияSuccessful immunosuppressive treatment of chyloperitoneum in the newborn infant with multiple congenital anomalieshttps://orcid.org/0000-0002-0462-596XГурскаяАлександра СергеевнаGurskayaAleksandra S.

Канд. мед. наук, зав. хирургическим отделением новорождённых и детей грудного возраста.

e-mail: gurskaya.as@nczd.ru

gurskaya.as@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5320-837XНаковкинОлег НиколаевичNakovkinOleg N.

Врач-анестезиолог-реаниматолог, зав. отделением реанимации и интенсивной терапии новорождённых и детей грудного возраста.

e-mail: Nakovkin.ON@nczd.ru

nakovkin.on@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8586-7946ФисенкоАндрей ПетровичFisenkoAndrey P.

Доктор мед. наук, проф., директор ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.

e-mail: director@nczd.ru

director@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2809-1894БаязитовРимир РадиковичBayazitovRimir R.

Врач — детский хирург хирургического отделения новорождённых и детей грудного возраста.

e-mail: bayazitov.rr@nczd.ru

bayazitov.rr@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0902-7205АхмедоваДинара МагадовнаAkhmedovaDinara M.

Врач-неонатолог хирургического отделения новорождённых и детей грудного возраста.

e-mail: akhmedova.dm@nczd.ru

akhmedova.dm@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1707-102XКарнутаИнна ВикторовнаKarnutaInna V.

Врач-детский хирург хирургического отд-ния новорождённых и детей грудного возраста.

e-mail: karnuta.iv@nczd.ru

karnuta.iv@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6892-6860ЩукинаАнна АлександровнаShchukinaAnna A.

Канд. мед. наук, мл. науч. сотр. лаб. научных основ торакоабдоминальной хирургии.

noemail@neicon.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3161-5177ПетроваНаталия ВалерьевнаPetrovaNataliya V.

Врач — клинический фармаколог, зав. отделением клинической фармакологии.

e-mail: petrova.nv@nczd.ru

petrova.nv@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6521-0936СкворцоваВера АлексеевнаSkvortsovaVera A.

Доктор мед. наук, гл. науч. сотр. лаб. питания здорового и больного ребёнка.

e-mail: skvorcova@nczd.ru

skvorcova@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9889-6295СулавкоМария АлександровнаSulavkoMariya A.

Врач — детский хирург хирургического отделения новорождённых и детей грудного возраста ФГАУ НМИЦ здоровья детей.

e-mail: sulavko.ma@nczd.ru

For correspondence: Mariya A. Sulavko, Research Center for Children’s Health, Moscow, 119991, Russian Federation.

e-mail: sulavko.ma@nczd.ru

sulavko.ma@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5098-2266ЕкимовскаяЕкатерина ВикторовнаEkimovskayaEkaterina V.

Врач — детский хирург хирургического отделения новорождённых и детей грудного возраста.

noemail@neicon.ruФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РоссииNational Medical Research Center for Children’s Health202214092023255321325Copyright © Гурская А.С., Наковкин О.Н., Фисенко А.П., Баязитов Р.Р., Ахмедова Д.М., Карнута И.В., Щукина А.А., Петрова Н.В., Скворцова В.А., Сулавко М.А., Екимовская Е.В., 20232023Гурская А.С., Наковкин О.Н., Фисенко А.П., Баязитов Р.Р., Ахмедова Д.М., Карнута И.В., Щукина А.А., Петрова Н.В., Скворцова В.А., Сулавко М.А., Екимовская Е.В.Gurskaya A.S., Nakovkin O.N., Fisenko A.P., Bayazitov R.R., Akhmedova D.M., Karnuta I.V., Shchukina A.A., Petrova N.V., Skvortsova V.A., Sulavko M.A., Ekimovskaya E.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.rosped.ru/jour/article/view/204

Представлен уникальный клинический случай сочетания порока развития передней брюшной стенки (омфалоцеле больших размеров) и порока развития лимфатической системы (врождённый хилоперитонеум). Каждый из этих пороков может привести к летальному исходу, а сочетание их многократно увеличило риск развития неблагоприятного исхода. Использование иммуносупрессивной терапии препаратом сиролимус позволило полностью купировать хилоперитонеум, что в период новорождённости было использовано впервые. Данный клинический пример показывает, что в лечении хирургических пациентов с множественными врождёнными пороками развития необходимы мультидисциплинарный подход и наблюдение для своевременного реагирования на состояние пациента.

Участие авторов

Участие авторов:Гурская А.С. — концепция и дизайн исследования;Наковкин О.Н., Ахмедова Д.М., Карнута И.В., Щукина А.А., Петрова Н.В., Скворцова В.А., Сулавко М.А., Екимовская Е.В. — сбор и обработка материала;Гурская А.С., Сулавко М.А. — написание текста;Фисенко А.П. — редактирование.Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 

Поступила 24

Поступила 24.08.2022Принята к печати 20.09.2022Опубликована 31.10.2022

A unique clinical case of a combination of malformations of the anterior abdominal wall (omphalocele of large size) and malformation of the lymphatic system (congenital chyloperitoneum) is presented. Each of these defects can lead to a fatal outcome, and the combination of them has greatly increased the risk of developing an unfavourable outcome. The use of immunosuppressive therapy with Sirolimus used for the first time during the newborn period made it possible to completely stop the chyloperitoneum. This clinical example shows that in the treatment of surgical patients with multiple congenital malformations, a multidisciplinary approach and observation is necessary for timely response to the patient’s condition.

Contribution

Contribution:Gurskaya A.S. — concept and design;Nakovkin O.N., Akhmedova D.M., Karnuta I.V., Shchukina A.A., Petrova N.V., Skvortsova V.A., Sulavko M.A., Ekimovskaya E.V. — collection and processing of the material;Gurskaya A.S., Sulavko M.A. — writing the text;Fisenko A.P. — editing.All co-authors — approval of the final version of the article, responsibility for the integrity of all parts of the article.

Acknowledgment

Acknowledgment. The study had no sponsorship.

Conflict of interest

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Received

Received: August 24, 2022Accepted: September 20, 2022Published: October 31, 2022

новорождённыйомфалоцелеврождённый хилоперитонеумсиролимусnewbornomphalocelecongenital chyloperitoneumSirolimusReferencesЩукина А.А., Мокрушина О.Г., Гурская А.С., Дьяконова Е.Ю. Актуальные вопросы диагностики и лечения омфалоцеле новорождённых. Российский педиатрический журнал. 2020; 23(2): 126-31. https://doi.org/10.18821/1560-9561-2020-23-2-126-131Shchukina A.A., Mokrushina O.G., Gurskaya A.S., D’yakonova E.Yu. Current issues of diagnosis and treatment of neonatal omphalocele. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2020; 23(2): 126–31. https://doi.org/10.18821/1560-9561-2020-23-2-126-131 (in Russian)Roux N., Grangé G., Salomon L.J., Rousseau V., Khen-Dunlop N., Beaudoin S. Early diagnosis of omphalocele: Prognostic value of the herniated viscera for associated anomalies. Gynecol. Obstet. Fertil. Senol. 2019; 47(9): 637-42. https://doi.org/10.1016/j.gofs.2019.06.013Roux N., Grangé G., Salomon L.J., Rousseau V., Khen-Dunlop N., Beaudoin S. Early diagnosis of omphalocele: Prognostic value of the herniated viscera for associated anomalies. Gynecol. Obstet. Fertil. Senol. 2019; 47(9): 637–42. https://doi.org/10.1016/j.gofs.2019.06.013Kong C.K.Y., Zi Xean K., Li F.X., Chandran S. Umbilical cord anomalies: antenatal ultrasound findings and postnatal correlation. BMJ Case Rep. 2018; 2018: bcr2018226651. https://doi.org/10.1136/bcr-2018-226651Kong C.K.Y., Zi Xean K., Li F.X., Chandran S. Umbilical cord anomalies: antenatal ultrasound findings and postnatal correlation. BMJ Case Rep. 2018; 2018: bcr2018226651. https://doi.org/10.1136/bcr-2018-226651Киреева Н.Б., Пивиков В.Е., Новопольцев Е.А., Тумакова Н.Б., Плохарский Н.А., Бирюков Ю.П. и др. Хилоторакс и хилоперитонеум у новорожденных: сообщение о четырех случаях. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2016; 6(4): 88-90Kireeva N.B., Pivikov V.E., Novopol’tsev E.A., Tumakova N.B., Plokharskiy N.A., Biryukov Yu.P., et al. Chylothorax and chyloperitoneum in newborns: 4 case report. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2016; 6(4): 88–90. (in Russian)Pessanha I., Bravo M., Piedade C., Lopes M.F.Complex lymphatic malformations in pediatrics: a review of treatment options. Minerva Pediatr. (Torino). 2022; 74(1): 70-80. https://doi.org/10.23736/S2724-5276.20.06037-5Pessanha I., Bravo M., Piedade C., Lopes M.F. Complex lymphatic malformations in pediatrics: a review of treatment options. Minerva Pediatr. (Torino). 2022; 74(1): 70–80. https://doi.org/10.23736/S2724-5276.20.06037-5Поддубный И.В., Сытьков В.В., Яцык С.П., Смирнов И.Е., Кучеров Ю.И., Рехвиашвили М.Г. и др. Мультидисциплинарное лечение новорожденного с врожденным хилотораксом. Российский педиатрический журнал. 2020; 23(3): 208-12. https://doi.org/10.18821/1560-9561-2020-23-3-208-212Poddubnyy I.V., Syt’kov V.V., Yatsyk S.P., Smirnov I.E., Kucherov Yu.I., Rekhviashvili M.G., et al. Multidisciplinary approach in treatment of a newborn child with chylotorax. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2020; 23(3): 208–12. https://doi.org/10.18821/1560-9561-2020-23-3-208-212 (in Russian)Рудакова Э.А., Ковалева О.А., Опенышева А.В., Королева М.А. Результаты лечения хилоперитонеума у новорожденного. Пермский медицинский журнал. 2015; 32(6): 78-83.Rudakova E.A., Kovaleva O.A., Openysheva A.V., Koroleva M.A. Results of treatment of chyloperitoneum in a newborn children. Permskiy meditsinskiy zhurnal. 2015; 32(6): 78–83. (in Russian)Marshall J., Salemi J.L., Tanner J.P., Ramakrishnan R., Feldkamp M.L., Marengo L.K., et al. Prevalence, correlates, and outcomes of omphalocele in the United States, 1995-2005. Obstet. Gynecol. 2015; 126(2): 284-93. https://doi.org/10.1097/AOG.0000000000000920Marshall J., Salemi J.L., Tanner J.P., Ramakrishnan R., Feldkamp M.L., Marengo L.K., et al. Prevalence, correlates, and outcomes of omphalocele in the United States, 1995-2005. Obstet. Gynecol. 2015; 126(2): 284–93. https://doi.org/10.1097/AOG.0000000000000920Honnorat M., Viremouneix L., Ayari S., Guibaud L., Coste K., Claris O., et al. Early adjuvant medication with the mTOR inhibitor sirolimus in a preterm neonate with compressive cystic lymphatic malformation. Front. Pediatr. 2020; 8: 418. https://doi.org/10.3389/fped.2020.00418Honnorat M., Viremouneix L., Ayari S., Guibaud L., Coste K., Claris O., et al. Early adjuvant medication with the mTOR inhibitor sirolimus in a preterm neonate with compressive cystic lymphatic malformation. Front. Pediatr. 2020; 8: 418. https://doi.org/10.3389/fped.2020.00418Adams D.M., Trenor 3rd C.C., Hammill A.M., Vinks A.A., Patel M.N., Chaudry G., et al. Efficacy and safety of sirolimus in the treatment of complicated vascular anomalies. Pediatrics. 2016; 137(2): e20153257. https://doi.org/10.1542/peds.2015-3257Adams D.M., Trenor 3rd C.C., Hammill A.M., Vinks A.A., Patel M.N., Chaudry G., et al. Efficacy and safety of sirolimus in the treatment of complicated vascular anomalies. Pediatrics. 2016; 137(2): e20153257. https://doi.org/10.1542/peds.2015-3257Ji Y., Chen S., Yang K., Zhou J., Zhang X., Jiang X., et al. A prospective multicenter study of sirolimus for complicated vascular anomalies. J. Vasc. Surg. 2021; 74(5): 1673-81.e3. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2021.04.071Ji Y., Chen S., Yang K., Zhou J., Zhang X., Jiang X., et al. A prospective multicenter study of sirolimus for complicated vascular anomalies. J. Vasc. Surg. 2021; 74(5): 1673–81.e3. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2021.04.071Amodeo I., Colnaghi M., Raffaeli G., Cavallaro G., Ciralli F., Gangi S., et al. The use of sirolimus in the treatment of giant cystic lymphangioma: Four case reports and update of medical therapy. Medicine (Baltimore).2017; 96(51): e8871. https://doi.org/10.1097/MD.000000000000887Amodeo I., Colnaghi M., Raffaeli G., Cavallaro G., Ciralli F., Gangi S., et al. The use of sirolimus in the treatment of giant cystic lymphangioma: Four case reports and update of medical therapy. Medicine (Baltimore).2017; 96(51): e8871. https://doi.org/10.1097/MD.000000000000887Laforgia N., Schettini F., De Mattia D., Martinelli D., Ladisa G., Favia V. Lymphatic malformation in newborns as the first sign of diffuse lymphangiomatosis: successful treatment with sirolimus. Neonatology. 2016; 109(1): 52-5. https://doi.org/10.1159/000440939Laforgia N., Schettini F., De Mattia D., Martinelli D., Ladisa G., Favia V. Lymphatic malformation in newborns as the first sign of diffuse lymphangiomatosis: successful treatment with sirolimus. Neonatology. 2016; 109(1): 52–5. https://doi.org/10.1159/000440939Chen X., Wang D., Wang G., Huang Y., Yu X., Lu J., et al. Optimization of initial dose regimen for sirolimus in pediatric patients with lymphangioma. Front. Pharmacol. 2021; 12: 668952. https://doi.org/10.3389/fphar.2021.668952Chen X., Wang D., Wang G., Huang Y., Yu X., Lu J., et al. Optimization of initial dose regimen for sirolimus in pediatric patients with lymphangioma. Front. Pharmacol. 2021; 12: 668952. https://doi.org/10.3389/fphar.2021.668952Schuster S.R. A new method for the staged repair of large omphaloceles. Surg. Gynecol. Obstet. 1967; 125(4): 837-50.Schuster S.R. A new method for the staged repair of large omphaloceles. Surg. Gynecol. Obstet. 1967; 125(4): 837–50.Хворостов И.Н., Андреев Д.А., Вербин О.И., Шрамко В.Н. Экстериоризация кишечника при лечении врожденной ложной диафрагмальной грыжи у новорожденного. Российский педиатрический журнал. 2020; 23(4): 271-3. https://doi.org/10.18821/1560-9561-2020-23-4-271-273Khvorostov I.N., Andreev D.A., Verbin O.I., Shramko V.N. The use of intestinal exteriorization technology in the treatment of congenital diaphragmatic hernia in a newborn infant. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2020; 23(4): 271–3. http://doi.org/10.18821/1560-9561-2020-23-4-271-273 (in Russian)Bielicki I.N., Somme S., Frongia G., Holland-Cunz S.G., Vuille-Dit-Bille R.N. Abdominal wall defects-current treatments. Children (Basel). 2021; 8(2): 170. https://doi.org/10.3390/children8020170Bielicki I.N., Somme S., Frongia G., Holland-Cunz S.G., Vuille-Dit-Bille R.N. Abdominal wall defects-current treatments. Children (Basel). 2021; 8(2): 170. https://doi.org/10.3390/children8020170Schmedding A., Wittekind B., Salzmann-Manrique E., Schloesser R., Rolle U. Decentralized surgery of abdominal wall defects in Germany. Pediatr. Surg.Int. 2020; 36(5): 569-78. https://doi.org/10.1007/s00383-020-04647-7Schmedding A., Wittekind B., Salzmann-Manrique E., Schloesser R., Rolle U. Decentralized surgery of abdominal wall defects in Germany. Pediatr. Surg. Int. 2020; 36(5): 569–78. https://doi.org/10.1007/s00383-020-04647-7Донюш Е.К., Кондрашова З.А., Поляев Ю.А., Гарбузов Р.В. Опыт использования сиролимуса в лечении детей с сосудистыми аномалиями. Российский журнал детской гематологии и онкологии. 2020; 7(3): 22-31. https://doi.org/10.21682/2311-1267-2020-7-3-22-31Donyush E.K., Kondrashova Z.A., Polyaev Yu.A., Garbuzov R.V. Sirolimus for the treatment of vascular anomalies in children. Rossiyskiy zhurnal detskoy gematologii i onkologii. 2020; 7(3): 22–31. https://doi.org/10.21682/2311-1267-2020-7-3-22-31 (in Russian)Ilaria A., Mariarosa C., Genny R., Giacomo C., Fabrizio C., Silvana G., et al. The use of sirolimus in the treatment of giant cystic lymphangioma: Four case reports and update of medical therapy. Medicine (Baltimore). 2017; 96(51): e8871. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000008871Ilaria A., Mariarosa C., Genny R., Giacomo C., Fabrizio C., Silvana G., et al. The use of sirolimus in the treatment of giant cystic lymphangioma: Four case reports and update of medical therapy. Medicine (Baltimore). 2017; 96(51): e8871. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000008871Cîrstoveanu C., Bizubac A.M., Mustea C., Manolache Ș., Istrate-Bârzan A., Sfrijan D., et al. Antiproliferative therapy with sirolimus and propranolol for congenital vascular anomalies in newborns (Case reports). Exp. Ther. Med. 2021; 22(4): 1097. https://doi.org/10.3892/etm.2021.10531Cîrstoveanu C., Bizubac A.M., Mustea C., Manolache Ș., Istrate-Bârzan A., Sfrijan D., et al. Antiproliferative therapy with sirolimus and propranolol for congenital vascular anomalies in newborns (Case reports). Exp. Ther. Med. 2021; 22(4): 1097. https://doi.org/10.3892/etm.2021.10531Serio J., Gattoline S., Collier H., Bustin A. Evaluation of sirolimus dosing in neonates and infants with lymphatic disorders: a case series. J. Pediatr. Pharmacol. Ther. 2022; 27(5): 447-51. https://doi.org/10.5863/1551-6776-27.5.447Serio J., Gattoline S., Collier H., Bustin A. Evaluation of sirolimus dosing in neonates and infants with lymphatic disorders: a case series. J. Pediatr. Pharmacol. Ther. 2022; 27(5): 447–51. https://doi.org/10.5863/1551-6776-27.5.447Sandbank S., Molho-Pessach V., Farkas A., Barzilai A., Greenberger S. Oral and topical sirolimus for vascular anomalies: a multicentre study and review. Acta Derm. Venereol. 2019; 99(11): 990-6. https://doi.org/10.2340/00015555-3262Sandbank S., Molho-Pessach V., Farkas A., Barzilai A., Greenberger S. Oral and topical sirolimus for vascular anomalies: a multicentre study and review. Acta Derm. Venereol. 2019; 99(11): 990–6. https://doi.org/10.2340/00015555-3262Scuglia M., Conforti A., Valfrè L., Totonelli G., Iacusso C., Iacobelli B.D., et al. Operative management of neonatal lymphatic malformations: lesson learned from 57 consecutive cases. Front. Pediatr. 2021; 9: 709223. https://doi.org/10.3389/fped.2021.709223Scuglia M., Conforti A., Valfrè L., Totonelli G., Iacusso C., Iacobelli B.D., et al. Operative management of neonatal lymphatic malformations: lesson learned from 57 consecutive cases. Front. Pediatr. 2021; 9: 709223. https://doi.org/10.3389/fped.2021.709223

The authors declare that there are no conflicts of interest present.