Актуальность. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - редкая прогрессирующая форма системной тромботической микроангиопатии (ТМА), развивающаяся вследствие неконтролируемой активации альтернативного пути системы комплемента и характеризующаяся преимущественным поражением сосудов микроциркуляторного русла почек. Описание клинического случая. У больного Б., 5 лет, отмечались повышение температуры тела до 39°С, рвота, боли в животе, тёмно-коричневый цвет мочи. Мама самостоятельно дала адсорбенты, ибупрофен, состояние улучшилось. Через 4 дня вновь рвота, слабость. Обратились в поликлинику, участковый педиатр направил ребёнка в ЦРБ на госпитализацию с диагнозом: анемия тяжёлой степени. По результатам обследования не исключался геморрагический васкулит, ГУС. Учитывая тяжесть состояния, ребёнок был переведён в нефрологическое отделение Детской краевой клинической больницы г. Краснодара. При поступлении состояние ребёнка тяжёлое за счёт анемического синдрома, интоксикации, почечной недостаточности. Кожные покровы бледные, с субиктеричным оттенком, на голенях и стопах единичные петехиальные элементы сыпи. В общем анализе крови: снижение уровня гемоглобина до 62 г/л, эритроцитопения - 1,78 × 1012/л, лейкоцитопения - 3,9 × 109/л, тромбоцитопения - 31 × 109/л, увеличение СОЭ до 38 мм/ч. Биохимический анализ крови: повышение активности аспартатаминотрансферазы до 107 ЕД/л, содержание триглицеридов - 4,81 ммоль/л, холестерина - 7,4 ммоль/л, мочевины - 16,8 ммоль/л, креатинина - 142 мкмоль/л, лактатдегидрогеназы - 7104 ЕД/л, ферритина - 351,88 нг/мл. Расчётная скорость клубочковой фильтрации по Шварцу уменьшена до 35,3 мл/мин. Суточный объём мочи 600 мл. В общем анализе мочи: протеинурия 2,18 г/л; гематурия, цвет тёмно-коричневый. Проба Кумбса отрицательная. Миелограмма без патологии. Кровь на ADAMTS 13-78% (80-122%). Повышение аутоантител к фактору Н - 4147 AU/мл. ПЦР-исследование кала на острые кишечные инфекции - отрицательно. УЗИ почек и мочевого пузыря: умеренно выраженные диффузные изменения паренхимы обеих почек. Ребёнок консультирован специалистами РНИМУ им. Н.И. Пирогова. Выставлен диагноз: Острое почечное повреждение вследствие аГУС. Больной нуждается в назначении препарата экулизумаб по рекомендованной схеме лечения. В нефрологическом отделении проводилось лечение: переливание свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, комплемент-ингибирующая терапия (экулизумаб), антикоагулянтная, антибактериальная, глюкокортикостероидная, инфузионная терапия. Отмечена положительная динамика и улучшение состояния больного. Заключение. аГУС относится к жизнеугрожающим заболеваниям. Учитывая отсутствие чётких лабораторных критериев аГУС, необходимо проводить сложную и последовательную дифференциальную диагностику различных вариантов ТМА, исключение которых позволяет заподозрить и поставить правильный диагноз. Своевременная диагностика и раннее начало лечения имеют решающее значение в исходе заболевания.