Актуальность. Малые аномалии соединительной ткани у детей, проявляющиеся фенотипическими признаками мезенхимальных стигм, характеризуются генетической детерминированностью. Цель работы: определить фенотипические маркеры, клинико-функциональные особенности малых аномалий сердца у детей с синдромом вегетативной дисфункции (СВД) и нарушениями ритма и проводимости. Материалы и методы. Проведено комплексное обследование 406 детей (196 мальчиков и 210 девочек) в возрасте 10-17 лет (средний возраст 14,8 ± 2,7 года), состоящих на диспансерном наблюдении с диагнозами СВД и нарушения ритма сердца в детских поликлиниках Железногорска (52 ребёнка), Красноярска (306 детей) и Пскова (48 детей). Все дети были обследованы по единому протоколу, включающему допплер-эхокардиографию, суточную запись ЭКГ и оценку фенотипа. Результаты. У 227 (55,9%) детей с малыми аномалиями сердца выявлен высокий уровень стигматизации (7-12 стигм), фенотип формировали готическое небо, плоскостопие, гипермобильность суставов, аномалии ушных раковин, нарушение осанки, повышенная растяжимость кожи. Основные жалобы: утомляемость, нарушения сна, цефалгии, боли в области сердца, ощущение сердцебиений, желудочно-кишечный дискомфорт, эмоциональная лабильность. У всех детей диагностирован СВД, у трети детей регистрировались вегетативные кризы. Изолированный пролапс митрального клапана (ПМК) выявлен у 63 (27,8%) детей, эктопические хорды левого желудочка (ХЛЖ) - у 114 (50,2%), сочетанная патология ПМК+ХЛЖ - у 50 (22,1%). У 199 (87,6%) детей отмечены признаки митральной регургитации 1-2 степени. Определена зависимость жалоб у детей с различными аномалиями сердца. Нарушения процессов засыпания, эмоциональная лабильность, раздражительность встречались у всех детей. Головные боли, головокружения, вегетативные кризы с кардиалгиями были характерны для изолированного ПМК и ПМК+ХЛЖ. Сердцебиения, перебои в работе сердца чаще были у детей с ХЛЖ. Синкопальные состояния чаще были выявлены при ПМК с регургитацией 2 степени. При холтеровском ЭКГ в 47 (20,7%) случаях диагностирована желудочковая, в 33 (14,5%) - суправентрикулярная экстрасистолия, у 47 (20,7%) детей - синусовая тахикардия. Экстрасистолия регистрировалась у 175 (77,3%) детей с сочетанием ПМК+ХЛЖ и у 132 (58,3%) детей с ХЛЖ. Заключение. Малые аномалии сердца являются структурно-функциональными факторами риска развития нарушений сердечного ритма и проводимости в детском возрасте; характеризуются высоким уровнем стигматизации.