Актуальность. Частота встречаемости атрезии пищевода (АП) составляет 1 : 3000-1 : 5000 новорождённых и часто сочетается с наличием трахеопищеводного свища (ТПС). Изолированный ТПС относят к редким порокам (3-4%). Сочетанные пороки при АП встречаются с частотой до 60% и у 6-10% детей имеют генетическую природу. Цель работы: улучшение результатов лечения детей с АП. Материалы и методы. С января 2018 г. по июль 2022 г. было пролечено 28 детей с АП (у 21 пациента выявлена АП с ТПС, у 7 - бессвищевая форма). Диагностика порока включала рентгеноконтрастное исследование (контраст визуализирован в слепом оральном отделе пищевода), рентгенографию грудной клетки и брюшной полости (газонаполнение петель кишечника свидетельствовало о наличии ТПС). Оперативное лечение включало торакоскопическую перевязку ТПС, наложение эзофагоэзофагоанастомоза (ЭЭА). При большом диастазе между атрезированными концами пищевода показано наложение эзофагостомы и гастростомы с последующей экстирпацией пищевода и колоэзофагопластикой в более старшем возрасте. Через 2 мес после операции была выполнена фиброэзофагогастродуоденоскопия, при наличии стеноза пищевода проводилось бужирование. Результаты. Сопутствующая патология (дуоденальная непроходимость, атрезия ануса, пороки развития сердца, почек, костной системы) была выявлена в 12 (43%) случаях. У 21 (75%) ребёнка выполнена торакоскопическая перевязка ТПС, наложение ЭЭА. Всем пациентам с бессвищевой формой (n = 7; 25%) наложены эзофагостома и гастростома в связи с непреодолимым диастазом между сегментами пищевода. Повторная торакоскопия выполнена 2 (7%) детям в связи с несостоятельностью ЭЭА (ушивание дефекта). Летальный исход зафиксирован в 1 случае у ребёнка с массой тела при рождении 900 г, синдромом фето-фетальной трансфузии. Выполнена торакотомия, перевязка ТПС, летальный исход наступил в 1-е послеоперационные сутки. Остальные пациенты (n = 27) выписаны в удовлетворительном состоянии, госпитализированы повторно в возрасте 2 мес для контроля. В 6 (21%) случаях сформировался рубцовый стеноз пищевода, проводилось этапное бужирование. У 1 (4%) ребёнка из-за протяжённого стеноза была выполнена экстирпация пищевода с последующей подготовкой к колоэзофагопластике. В группе детей с бессвищевой формой АП 5 (18%) пациентам в возрасте 8-12 мес выполнена колоэзофагопластика. Заключение. Анализ отдалённых результатов лечения новорождённых с АП показал, что у большинства пациентов можно сохранить собственный пищевод и наложить первичный ЭЭА. При бессвищевой форме в 100% случаев, по нашим данным, наложить первичный анастомоз не представлялось возможным.