Актуальность. Эзофагеальное лёгкое - редкий врождённый порок развития передней кишки, характеризующийся наличием сообщения между пищеводом и дыхательной системой, дифференциальную диагностику которого чаще всего проводят с изолированным трахеопищеводным свищом. Описание клинического случая. Ребёнок поступил в отделение с подозрением на трахеопищеводный свищ. Возраст ребёнка при поступлении - 1 мес жизни, постконцептуальный возраст 32 нед (недоношенный ребёнок, рождён на 28-й неделе). При обследовании выявлен тотальный ателектаз правого лёгкого, отсутствие визуализации правого бронха. При проведении фиброларинготрахеобронхоскопии визуализировано отсутствие бифуркации и правого главного бронха. При эзофагогастродуоденоскопии выявлено свищевое отверстие в нижней трети пищевода. По данным рентгеноконтрастного исследования верхних отделов желудочно-кишечного тракта: в нижней трети пищевода визуализирован бронхо-пищеводный свищ, имеющий сообщение с правым лёгким. Таким образом, у ребёнка был подтверждён диагноз эзофагеального лёгкого справа, тип II по классификации Srikanth. Выполнена торакотомная пульмонэктомия справа, перевязка бронхопищеводного свища, ушивание дефекта пищевода. У ребёнка также выявлен желудочно-пищеводный рефлюкс высокой степени, одномоментно выполнены гастрофундопликация по Ниссену, гастростомия по Кадеру. При ревизии органов брюшной полости визуализирован тотальный спаечный процесс, незавершённый поворот кишечника, дивертикул тонкой кишки. Выполнены адгезиолизис, резекция расширенного участка кишки, наложение межкишечного анастомоза. На фоне лечения у ребёнка с множественными врождёнными пороками развития состояние с положительной динамикой в виде снижения параметров искусственной вентиляции лёгких, восстановления пассажа по кишечнику и энтерального питания в возрастном объёме через гастростому, отсутствия эпизодов судорог на фоне терапии, купирования метаболических нарушений, уменьшения активности маркеров воспаления. Ребёнок для дальнейшего длительного выхаживания был переведён в стационар по месту жительства. Заключение. Основная задача оперативного лечения при данном пороке развития - разделение существующего сообщения между пищеводом и бронхиальным деревом с последующей лобэктомией или пульмонэктомией эзофагеального лёгкого. Данный клинический пример уникален и показывает, что лечение хирургических пациентов с множественными врождёнными пороками развития требует мультидисциплинарного подхода. Учитывая сложную дифференциальную диагностику и высокий процент летальных исходов, необходима систематизация данных по эзофагеальному лёгкому для разработки чёткого алгоритма диагностики порока, а также анатомической классификации для определения тактики ведения и лечения таких пациентов.