Актуальность. Продолжительность жизни больных муковисцидозом (МВ) значительно увеличилась, однако хроническая инфекция остается ведущей причиной развития обострений и ухудшения качества жизни. Патогенез МВ обусловлен дефектом в гене трансмембранного регулятора МВ, что приводит к образованию вязкой мокроты, и это благоприятная среда для колонизации дыхательных путей патогенами микроорганизмами. Респираторные проявления первичной цилиарной дискинезии (ПЦД) обусловлены дефектом или отсутствием ресничек мерцательного эпителия и нарушенным мукоцилиарным транспортом, что также способствует воспалению дыхательных путей. Хроническое воспаление в обоих случаях приводит к нарушениям лёгочной функции, формированию бронхоэктазов, увеличению частоты обострений. Цель работы: определить микробный спектр возбудителей бронхолёгочного воспаления у детей с МВ и ПЦД в динамике. Материалы и методы. В исследование включено 100 пациентов с хронической бронхолегочной патологией в возрасте от 1 мес до 17,5 года, проходивших обследование и лечение на базе пульмонологического отделения. Пациенты были распределены на две группы: с диагнозом МВ (n = 50) и с диагнозом ПЦД (n = 50). Всем детям в течение 2016-2022 гг. проводили микробиологическое исследование мокроты. Результаты. Проанализировано 564 образца мокроты. Самой распространённой патогенной микробиотой у больных МВ явились Pseudomonas aeruginosa (86%), в том числе мукоидная форма, а также Staphylococcus aureus (82%) - метициллинчувствительный и, в меньшей степени, метициллинрезистентный (MRSA) штаммы. У пациентов с ПЦД - Haemophilus influenzae (38%) и S. aureus (24%). В обеих группах отмечался высев грибов рода Candida (78%). У детей с МВ с годами отмечается тенденция к увеличению процентного соотношения мукоидной колонии P. aeruginosa (от 20% в 2016 г. до 38% в 2022 г.) к обычной (от 48% до 44%). Также нарастает инфицированность MRSA (от 10% до 20%) по отношению к МSSA (от 62% до 54%). Высев Candida остался почти без изменений (от 60% до 52%). У детей с ПЦД увеличивалась частота выявления H. influenzaе (от 16% до 38%) и S. aureus (от 12% до 22%), на долю MRSA приходилось не более 2%, P. aeruginosa - 10%, её мукоидной формы - 6%. Распространённость Candida уменьшилась (с 16% до 8%). Заключение. Патогенная микробиота дыхательных путей представлена различными возбудителями при МВ и ПЦД. На фоне длительной базисной антибактериальной терапии при этих формах патологии формируются микробные биоплёнки у P. aeruginosa, а также возрастает количество MRSA-штаммов. Хроническую инфицированность этими микробными патогенами можно рассматривать как фактор прогрессирования бронхолёгочного процесса при МВ и ПЦД, в связи с чем необходимо проводить регулярный микробиологический контроль посевов мокроты не только в амбулаторных условиях, но и в стационарных отделениях пульмонологического профиля для подбора адекватной терапии.