Актуальность. Артериовенозная мальформация лёгких (АВМЛ) - это врождённая сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями лёгочной артерии и лёгочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. Данное поражение характеризуется шунтированием крови с высокими скоростными характеристиками из артериального в венозный отдел сосудистой системы через фистулы различного калибра, отличается большим разнообразием клинических проявлений и сопровождается тяжёлыми нарушениями кровообращения в той или иной области. Самыми грозными осложнениями АВМЛ являются абсцесс, инфаркт, кровотечение, гемоторакс. Заболеваемость составляет 2-3 случая на 100 тыс. населения, в 10% случаев диагностируется у детей, что является свидетельством актуальности проблемы. Описание клинического случая. Девочка, 4 года, поступила в педиатрическое отделение с жалобами на одышку, снижение сатурации менее 90%, головные боли. Из анамнеза выяснено, что болезнь началась с появления болей в животе, многократной рвоты, повышения температуры тела до 38ºС, жидкого стула. На 6-е сутки осмотрена педиатром, выставлен диагноз: кишечная инфекция. Назначена оральная регидратация, на фоне лечения отмечалась положительная динамика. На 7-е сутки повторная рвота, боли в животе. Госпитализирована в инфекционный стационар с диагнозом: гастроэнтерит инфекционной этиологии. Выполнена рентгенография органов грудной клетки, диагностирована внебольничная правосторонняя верхнедолевая пневмония. Больная переведена в педиатрическое отделение. При поступлении в отделение состояние расценено как тяжёлое за счёт интоксикации, дыхательной недостаточности I степени. Находилась на кислородной поддержке потоком 5 л/мин, при этом показатели SpO2 94-95%. Объективно: ребёнок вялый, жалуется на головные боли. Лёгкая, смешанная одышка. Кожные покровы бледные, пальцы рук не изменены. При осмотре грудной клетки деформаций не обнаружено, обе половины симметрично, синхронно участвуют в акте дыхания, участия вспомогательной мускулатуры не отмечается. При перкуссии лёгких по всем полям определяется ясный лёгочный звук. При аускультации лёгких дыхание везикулярное проводится по всем лёгочным полям равномерно, хрипов не слышно. Тоны сердца ясные, звучные. Живот мягкий, безболезненный. При обследовании получены следующие данные: в общем анализе крови повышение гемоглобина до 147 г/л, повышение числа эритроцитов до 5,16 × 1012/л, повышение гематокрита до 43%. При проведении мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки больной выявлены признаки артериовенозной аномалии сосудов в верхней доле правого лёгкого с наличием множественных сосудистых свищей. При обследовании сосудов головного мозга патологии не выявлено. Проведена консультация со специалистами Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова. Ребёнок переведён в отделение реконструктивной и восстановительной хирургии грудной полости. Заключение. Артериовенозная мальформация лёгких - порок, который редко встречается, способствует формированию хронической гипоксии, что может приводить к тяжёлым последствиям. Высокотехнологичное обследование больных позволяет быстро и своевременно установить диагноз. Радикальное оперативное лечение гарантирует полное выздоровление.