<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">rosped</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Российский педиатрический журнал имени М.Я. Студеникина</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>M.Ya. Studenikin Russian Pediatric Journal</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><publisher><publisher-name>ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">rosped-303</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>ТЕЗИСЫ ДОКЛАДОВ IV ВСЕРОССИЙСКОЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКОЙ КОНФЕРЕНЦИИ «ОСЕННИЕ ФИЛАТОВСКИЕ ЧТЕНИЯ - ВАЖНЫЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОГО ЗДОРОВЬЯ» (СМОЛЕНСК, 8-9 СЕНТЯБРЯ 2022 Г.)</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>ABSTRACTS OF THE IV ALL-RUSSIAN SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE «AUTUMN FILATOV READINGS - IMPORTANT ISSUES OF CHILDREN'S HEALTH» (SMOLENSK, SEPTEMBER 8-9, 2022)</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>ПРИМЕНЕНИЕ ФИЗИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ ПРИ ВЕДЕНИИ ПАЦИЕНТА С СИНДРОМОМ НЕТЕРТОНА</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>THE USE OF PHYSICAL FACTORS IN THE MANAGEMENT OF A PATIENT WITH NETHERTON SYNDROME</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Соколова</surname><given-names>В. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Sokolova</surname><given-names>V. V.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">noemail@neicon.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Конова</surname><given-names>О. М.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Konova</surname><given-names>O. M.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">noemail@neicon.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib></contrib-group><aff xml:lang="ru" id="aff-1"><institution>Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России</institution><country>Russian Federation</country></aff><pub-date pub-type="collection"><year>2022</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>27</day><month>09</month><year>2023</year></pub-date><volume>25</volume><issue>4</issue><fpage>283</fpage><lpage>283</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Соколова В.В., Конова О.М., 2023</copyright-statement><copyright-year>2023</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Соколова В.В., Конова О.М.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Sokolova V.V., Konova O.M.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.rosped.ru/jour/article/view/303">https://www.rosped.ru/jour/article/view/303</self-uri><abstract><p>Актуальность. Синдром Нетертона - редкое генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, характеризующееся нарушением кератинизации. Описание клинического случая. В августе 2021 г. в клинику поступил мальчик 9 лет с жалобами на распространённые высыпания на коже лица, волосистой части головы, туловища, конечностей, сопровождающиеся интенсивным зудом. Болен с рождения, наблюдался у аллерголога по месту жительства с диагнозом: «Атопический дерматит», проводимая терапия местными глюкокортикостероидными препаратами и эмолентами - без эффекта. При осмотре кожа лица с сероватым оттенком на фоне застойной эритемы, отрубевидным шелушением, выраженными складками нижнего века. Кожа туловища сухая, ярко-красного цвета, с шелушением, множеством полигональных папул на фоне эритематозных пятен, расположенных хаотично, без склонности к слиянию и резких границ. В области коленных, локтевых, голеностопных, лучезапястных суставов - выраженная лихенификация. Волосы короткие, тонкие, местами обломанные. Субъективно - интенсивный зуд. По фенотипу: эпикант, диспластичные ушные раковины, глубоко посаженные глаза, нарушение линейности зубного ряда. На основании клинической картины выставлен диагноз: «Атопический дерматит, распространённая форма, состояние эритродермии, тяжёлое течение. Синдром Нетертона?». По данным молекулярно-генетического исследования методом прямого автоматического секвенирования предполагаемый диагноз синдрома Нетертона был подтверждён. В медикаментозной системной терапии: энтеросорбенты, антигистаминные препараты внутривенно, циклоспорин; в наружной терапии: мазь такролимуса 0,03%, крем с декспантенолом, эмолент, влажные обёртывания с кремом бетаметазон+фузидовая кислота. Инициирована генно-инженерная биологическая терапия дупилумабом подкожно. По мере стихания острого воспалительного кожного процесса было принято решение о подключении физиотерапевтического лечения. С целью оказания иммуносупрессивного и противовоспалительного действия пациенту был проведён курс общей узкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии 311 нм из 9 сеансов (общая полученная доза 0,9 Дж/см2), с противозудной целью - курс общей низкоинтенсивной магнитотерапии бегущим полем из 6 сеансов. На фоне проведённой физиотерапии отмечался регресс высыпаний, снижение интенсивности эритемы и шелушения, субъективно - исчезновение зуда. Заключение. Больной наблюдается в нашем отделении, проходит стационарное лечение каждые 3-4 мес. Подобранная схема проведения фото- и магнитотерапии показала свою эффективность у данного пациента в составе комплексной терапии и проводится 1 раз в 3 мес с корректировкой доз факторов по текущему состоянию ребёнка.</p></abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>синдром Нетертона</kwd><kwd>клинический случай</kwd><kwd>лечение</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
