rospedРоссийский педиатрический журнал имени М.Я. СтуденикинаM.Ya. Studenikin Russian Pediatric JournalФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России10.46563/1560-9561-2022-25-1-52-60hvnnoarosped-351Research ArticleЛЕКЦИИLECTURESAноректальные мальформации у детейAnorectal malformation in childrenhttps://orcid.org/0000-0002-1370-6876ХворостовИгорь НиколаевичKhvorostovIgor N.

Доктор мед. наук, гл. науч. сотр. лаб. научных основ торакоабдоминальной хирургии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.

e-mail: Ikhvorostovh@gmail.com

MD, PhD., Chief Researcher of National Medical Research Center for Children’s Health Moscow, 119991, Russian Federation.

e-mail: Ikhvorostovh@gmail.com

ikhvorostovh@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-0132-5662ОкуловЕвгений АлексеевичOkulovEvgeniy A.

Канд. мед. наук, вед. науч. сотр. лаб. научных основ торако-абдоминальной хирургии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.

e-mail: shark.evgen@yandex.ru

shark.evgen@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0671-7910ДоценкоАлексей ВладимировичDotsenkoAleksey V.

Мл. науч. сотр. лаб. научных основ торакоабдоминальной хирургии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.

e-mail: dotsent1990@yandex.ru

dotsent1990@yandex.ruФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РоссииNational Medical Research Center for Children’s Health2022111020232515260Copyright © Хворостов И.Н., Окулов Е.А., Доценко А.В., 20232023Хворостов И.Н., Окулов Е.А., Доценко А.В.Khvorostov I.N., Okulov E.A., Dotsenko A.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.rosped.ru/jour/article/view/351

В лекции представлены современные сведения об эмбриогенезе, сочетанных аномалиях, диагностике и лечении различных форм аноректальных мальформаций (АМ) у детей. При первичном осмотре детей с АМ авторами рекомендуется следующая последовательность действий неонатолога и хирурга: зондирование пищевода с целью исключения сочетанной атрезии пищевода; обзорная рентгенография органов брюшной полости в прямой или боковой проекциях для исключения сопутствую­щей атрезии двенадцатиперстной кишки, расширенных кишечных петель и первичной оценки состояния позвоночника и крестца; эхокардиография с целью выявления сопутствующих пороков сердца и крупных сосудов (встречаются у 30% новорождённых с АМ); УЗИ почек и мочевого пузыря. Специальное рентгеновское исследование для определения расположения атрезированной кишки проводится детским хирургом не ранее чем через 18–24 ч после рождения у новорождённых без ануса на промежности. Считается, что через этот промежуток времени газ заполнит атрезированную часть кишки, которая определяется на боковом снимке на уровне копчика или крестца или в брюшной полости в зависимости от вида патологии. Для определения прогноза функционального состояния тазовых органов перед операцией рекомендуется определить сакральный индекс, поскольку визуальная оценка состояния крестца и копчика (подсчёт количества позвонков) в большинстве случаев не позволяет провести количественную оценку обнаруженных изменений. Программа управления кишечником предусматривает обучение родителей пациента или ребёнка методам опорожнения кишки с целью достижения «чистого» периода (без запора и каломазания) в течение суток. Программа разрабатывается индивидуально для каждого больного, как правило, в течение 1 нед. Обсуждаются вопросы послеоперационной реабилитации пациентов на этапе лечения в поликлинике.

Участие авторов

Участие авторов:Хворостов И.Н. — концепция и дизайн исследования, редактирование;Хворостов И.Н., Окулов Е.А., Доценко А.В. — сбор и обработка материала, написание текста.Все соавторы — Утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов

Конфликт интересов. Авторы подтверждают отсутствие конфликта интересов.

Поступила 04

Поступила 04.02.2022Принята к печати 17.02.2022Опубликована 15.03.2022

The lecture presents modern information about embryogenesis, associated anomalies, diagnosis, and treatment of various forms of anorectal malformations (ARM) in children. During the initial examination of ARM children the authors recommend the following sequence of actions for a neonatologist and a surgeon: catheterization the esophagus in order to exclude combined esophageal atresia; survey radiography of the abdominal organs in direct or lateral projections to exclude concomitant duodenal atresia, dilated intestinal loops and primary assessment of the condition of the spine and sacrum; echocardiography to detect concomitant heart and large vessel defects (occur in 30% of ARM newborns), Ultrasound of the kidneys and bladder. A special X-ray study to determine the location of the intestine al atresia is carried out by a pediatric surgeon no earlier than 18–24 hours after birth in newborns without an anus on the perineum. It is believed that after this period of time, the gas will fill the atresized part of the intestine, which is determined on the side image at the level of the coccyx or sacrum or in the abdominal cavity, depending on the type of pathology. To determine the prognosis of the functional state of the pelvic organs before surgery, it is recommended to determine the sacral index, since a visual assessment of the state of the sacrum and coccyx (counting the number of vertebrae) in most cases does not allow a quantitative assessment of the detected changes. The bowel management program provides training for the patient’s parent or child on how to empty the bowel in order to achieve a “clean” period (without constipation and fecal smearing) during the day. The schedule is developed individually for each patient, usually within one week. The issues of postoperative rehabilitation of patients at the stage of treatment in the clinic are discussed.

Contribution

Contribution:Khvorostov I.N. — research concept and design of the study, editing;Khvorostov I.N., Okulov E.A., Dotsenko A.V. — collection and processing of material, text writing.All co-authors — approval of the final version of the article, responsibility for the integrity of all parts of the article.

Acknowledgment

Acknowledgment. The study had no sponsorship.

Conflict of interest

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Received

Received: February 04, 2022Accepted:  February 17, 2022Published: March 15, 2022

детианоректальные мальформациидиагностикалечениепослеоперационное ведениереабилитацияпрограмма управления кишечникомchildrenanorectal malformationsdiagnosticstreatmentpostoperative managementrehabilitationbowel management programReferencesHolschneider A.M., Hutson J.M. Anorectal Malformationsin Children. Embryology, Diagnosis, Surgical Treatment, Follow-up. 2006. https://doi.org/10.1007/978-3-540-31751-7Holschneider A.M., Hutson J.M. Anorectal Malformationsin Children. Embryology, Diagnosis, Surgical Treatment, Follow-up. 2006. https://doi.org/10.1007/978-3-540-31751-7Chou Y.C., Chang W.T. Prenatal diagnosis of anal atresia - a case report. J. Med. Ultrasound. 2017; 25(3): 180-3. https://doi.org/10.1016/j.jmu.2017.05.002Chou Y.C., Chang W.T. Prenatal diagnosis of anal atresia – a case report. J. Med. Ultrasound. 2017; 25(3): 180–3. https://doi.org/10.1016/j.jmu.2017.05.002Bischoff A., Calvo-Garcia M.A., Baregamian N., Levitt M.A., Lim F.Y., Hall J., et al. Prenatal counseling for cloaca and cloacal exstrophy-challenges faced by pediatric surgeons. Pediatr. Surg.Int. 2012; 28(8): 781-8. https://doi.org/10.1007/s00383-012-3133-3Bischoff A., Calvo-Garcia M.A., Baregamian N., Levitt M.A., Lim F.Y., Hall J., et al. Prenatal counseling for cloaca and cloacal exstrophy-challenges faced by pediatric surgeons. Pediatr. Surg. Int. 2012; 28(8): 781–8. https://doi.org/10.1007/s00383-012-3133-3Saleem M.M., Alzuobi M.N., Shahait A.D. Cat eye syndrome, anorectal malformation, and Hirschsprung’s disease. J. Indian Assoc. Pediatr. Surg. 2014; 19(2): 119-20. https://doi.org/10.4103/0971-9261Saleem M.M., Alzuobi M.N., Shahait A.D. Cat eye syndrome, anorectal malformation, and Hirschsprung’s disease. J. Indian Assoc. Pediatr. Surg. 2014; 19(2): 119–20. https://doi.org/10.4103/0971-9261Макаров И.А., Гаврилина С.Б., Белозеров Б.Г. Синдром «кошачьих глаз» (психиатрический аспект). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019; 119(11): 60-4. https://doi.org/10.17116/jnevro201911911160Makarov I.A., Gavrilina S.B., Belozerov B.G. Cat-eye syndrome (a psychiatric aspect). Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova. 2019; 119(11): 60–4. https://doi.org/10.17116/jnevro201911911160 (in Russian)Totonelli G., Catania V.D., Morini F., Fusaro F., Mosiello G., Iacobelli B.D., et al. VACTERL association in anorectal malformation: effect on the outcome. Pediatr. Surg.Int. 2015; 31(9): 805-8. https://doi.org/10.1007/s00383-015-3745-5Totonelli G., Catania V.D., Morini F., Fusaro F., Mosiello G., Iacobelli B.D., et al. VACTERL association in anorectal malformation: effect on the outcome. Pediatr. Surg. Int. 2015; 31(9): 805–8. https://doi.org/10.1007/s00383-015-3745-5Levitt M.A., Peña A. Anorectal malformations. Orphanet J. Rare Dis. 2007; 2: 33. https://doi.org/10.1186/1750-1172-2-33Levitt M.A., Peña A. Anorectal malformations. Orphanet J. Rare Dis. 2007; 2: 33. https://doi.org/10.1186/1750-1172-2-33Bevanda K., Memidžan I., Boban-Raguž A. Caudal regression syndrome (Currarino syndrome) with chromosom mutation 9. Radiol. Case Rep. 2020; 15(8): 1184-8. https://doi.org/10.1016/j.radcr.2020.05.023Bevanda K., Memidžan I., Boban-Raguž A. Caudal regression syndrome (Currarino syndrome) with chromosom mutation 9. Radiol. Case Rep. 2020; 15(8): 1184–8. https://doi.org/10.1016/j.radcr.2020.05.023Dworschak G.C., Reutter H.M., Ludwig M. Currarino syndrome: a comprehensive genetic review of a rare congenital disorder. Orphanet J. Rare Dis. 2021; 16(1): 167. https://doi.org/10.1186/s13023-021-01799-0Dworschak G.C., Reutter H.M., Ludwig M. Currarino syndrome: a comprehensive genetic review of a rare congenital disorder. Orphanet J. Rare Dis. 2021; 16(1): 167. https://doi.org/10.1186/s13023-021-01799-0Аверин В.И., Ионов А.Л., Караваева С.А., Комиссаров И.А., Котин А.Н., Мокрушина О.Г. и соавт. Аноректальные мальформации у детей (федеральные клинические рекомендации). Детская хирургия. 2015; 19(4): 29-35.Averin V.I., Ionov A.L., Karavaeva S.A., Komissarov I.A., Kotin A.N., Mokrushina O.G., et el. Anorectal malformation in children (Federal Clinical Recommendations). Detskaya khirurgiya. 2015; 19(4): 29–35. (in Russian)Хворостов И.Н., Веденин Ю.И., Шрамко В.Н. Аноректальные пороки развития у детей. Волгоград; 2021.Khvorostov I.N., Vedenin Yu.I., Shramko V.N. Anorectal Malformation in Children [Anorektal’nye poroki razvitiya u detey]. Volgograd; 2021. (in Russian)Хворостов И.Н., Шрамко В.Н., Андреев Д.А., Вербин О.И. Сравнительная оценка состояния мышечного комплекса неоректум у детей после оперативного лечения аноректальных пороков развития. Вестник Волгоградского государственного медицинского университета. 2020; (2): 95-9. https://doi.org/10.19163/1994-9480-2020-2(74)-95-99Khvorostov I.N., Shramko V.N., Andreev D.A., Verbin O.I. Comparative assessment of spincter muscle complex in children after surgical correction of the anorectal malformation. Vestnik Volgogradskogo gosudarstvennogo meditsinskogo universiteta. 2020; (2): 95–9. https://doi.org/10.19163/1994-9480-2020-2(74)-95-99 (in Russian)

The authors declare that there are no conflicts of interest present.