rospedРоссийский педиатрический журнал имени М.Я. СтуденикинаM.Ya. Studenikin Russian Pediatric JournalФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России10.46563/1560-9561-2023-26-4-258-263bbxpanrosped-45Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL INVESTIGATIONSДиагностика гамартомных полипов глубоких отделов тонкой кишки у детей с синдромом Пейтца–Егерса и ювенильным полипозомDiagnostics of hamartomal polyps of the deep sections of the small intestine in children with Peutz–Jeghers syndrome and juvenile polyposishttps://orcid.org/0000-0001-5730-3684КоролевГригорий АлексеевичKorolevGrigory A.

Врач-эндоскопист, науч. сотр. отд-ния эндоскопических исследований ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.

e-mail: korolevg.a@yandex.ru

Researcher, Department of Endoscopy, National Medical Research Center for Children’s Health, Moscow, 119991, Russian Federation.

e-mail: korolevg.a@yandex.ru

korolevg.a@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8305-7592ЛохматовМаксим МихайловичLokhmatovMaksim M.

Доктор мед. наук, гл. науч. сотр., зав. отделением эндоскопических исследований ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России; проф. каф. детской хирургии, урологии и уроандрологии ФГАОУ ВО «Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет).

e-mail: lokhmatov@mail.ru

lokhmatov@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8563-6002ДьяконоваЕлена ЮрьевнаDyakonovaElena Yu.

Доктор мед. наук, гл. науч. сотр., врач — детский хирург, зав. отделением общей и плановой хирургии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.

e-mail: Doctor-help03@yandex.ru

Doctor-help03@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4299-3269ТупыленкоАртём ВикторовичTupylenkoAnton V.

Канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отделения эндоскопических исследований ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.

e-mail: tupylenko.av@nczd.ru

tupylenko.av@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8805-8164ОлдаковскийВладислав ИгоревичOldakovskiyVladislav I.

Врач-эндоскопист, мл. науч. сотр. отд-ния эндоскопических исследований ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.

e-mail: oldakovskiy@nczd.ru

oldakovskiy@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7379-7298БудкинаТатьяна НиколаевнаBudkinaTatiana N.

Канд. мед. наук, врач эндоскопист, ст. науч. сотр. отделения эндоскопических исследований ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.

e-mail: tatyana-budkina@mail.ru

budkina@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0002-8420-8740ХазыковаДжиргал ВикторовнаKhazykovaDzhirgal V.

Врач ультразвуковой диагностики ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.

e-mail: Khazykova.dv@nczd.ru

Khazykova.dv@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5900-1812БекинАлександр СергеевичBekinAleksandr S.

Врач — детский хирург, мл. науч. сотр. отд-ния общей и плановой хирургии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.

e-mail: bekin@nczd.ru

bekin@nczd.ruNational Medical Research Center for Children’s HealthRussian FederationФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)National Medical Research Center for Children’s Health; I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РоссииNational Medical Research Center for Children’s Health202313092023264258263Copyright © Королев Г.А., Лохматов М.М., Дьяконова Е.Ю., Тупыленко А.В., Олдаковский В.И., Будкина Т.Н., Хазыкова Д.В., Бекин А.С., 20232023Королев Г.А., Лохматов М.М., Дьяконова Е.Ю., Тупыленко А.В., Олдаковский В.И., Будкина Т.Н., Хазыкова Д.В., Бекин А.С.Korolev G.A., Lokhmatov M.M., Dyakonova E.Y., Tupylenko A.V., Oldakovskiy V.I., Budkina T.N., Khazykova D.V., Bekin A.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.rosped.ru/jour/article/view/45Введение

Введение. Синдром Пейтца–Егерса (СПЕ) и ювенильный полипоз (ЮП) — редкие врождённые, наследуемые полипозы желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Эти формы патологии характеризуются развитием полипов в тонкой кишке, которые могут стать причиной тонко-тонкокишечной инвагинации, непроходимости ЖКТ и перфорации кишечной стенки. Основной метод лечения — хирургический. Полипы образуются на протяжении всей жизни, и большинство пациентов переносят множество оперативных вмешательств. Однако до сих пор нет рекомендаций об эффективных методах диагностики и лечения полипов в тонкой кишке у детей.

Цель

Цель: определить эффективность баллонной энтероскопии (БЭ), ультразвукового исследования (УЗИ) брюшной полости и видеокапсульной энтероскопии (ВКЭ) при диагностике гамартомных полипов глубоких отделов тонкой кишки у детей с СПЕ и ЮП.

Материалы и методы

Материалы и методы. Обследовано 27 пациентов с СПЕ и ЮП. В 2018–2022 гг. эти больные находились на стационарном лечении 67 раз. Каждая госпитализация оценивалась как отдельный случай. Средний возраст детей при первичном обращении за медицинской помощью составил 11 лет 3 мес (min — 3 года 6 мес, max — 17 лет 10 мес). Всем пациентам проводились УЗИ органов брюшной полости и БЭ, 7 больным была выполнена ВКЭ.

Результаты

Результаты. При УЗИ у 24 больных была выявлена инвагинация тонкой кишки. При БЭ зафиксировано 236 полипов в тонкой кишке, среди которых 29 гигантских размеров. При проведении 7 ВКЭ обнаружено 57 полипов, а при БЭ у тех же пациентов — 30 полипов.

Заключение

Заключение. УЗИ брюшной полости не позволяет выявить полипы тонкой кишки, но способно определить наличие инвагинации тонкой кишки. ВКЭ является самым эффективным методом обнаружения полипов, при этом БЭ не только позволяет диагностировать полипы, но и обеспечивает их радикальное удаление.

Участие авторов

Участие авторов:Королев Г.А., Лохматов М.М., Дьяконова Е.Ю. — концепция и дизайн исследования;Королев Г.А., Будкина Т.Н., Олдаковский В.И., Тупыленко А.В., Хазыкова Д.В., Бекин А.С. — сбор и обработка материала, написание текста, редактирование текста.Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 24

Поступила 24.05.2023Принята к печати 20.06.2023Опубликована 31.08.2023

Introduction

Introduction. Peutz–Jeghers syndrome (PJS) and juvenile polyposis (JP) are congenital, inherited polyposis of the gastrointestinal tract. Both diseases are rare and characterized by the development of polyps in the small intestine, which can cause small intestine intussusception, obstruction of the gastrointestinal tract, and perforation of the intestinal wall. The main method of treatment is surgical. Polyps are formed throughout the life, and most patients undergo many surgical interventions, but despite this, there is currently no unequivocal opinion on the effectiveness of diagnostic and monitoring methods.

The purpose of this study is to determine the effectiveness of balloon enteroscopy, ultrasound examination of the abdominal cavity and video capsule enteroscopy as methods for diagnosing hamartoma polyps of the deep sections of the small intestine in children with Peutz–Jeghers syndrome and juvenile polyposis.

Materials and methods

Materials and methods. Twenty seven SPE and JP patients were examined. Over the period from 2018 to 2022, this group of patients was hospitalized 67 times. Each hospitalization was assessed as a separate case. The average age at the first visit to medical care was 11 years 3 months. (min — 3 years, 6 months, max — 17 years 10 months). All patients underwent abdominal ultrasound and balloon enteroscopy (BE), 7 patients underwent video capsule enteroscopy (VCE).

Results

Results. In 24 cases, ultrasound revealed intussusception of the small intestine. BE revealed 236 polyps in the small intestine, including 29 giant ones. 7 VCE revealed 57 polyps, while BE revealed 30 polyps in the same patients.

Conclusion

Conclusion. Ultrasound of the abdominal cavity does not reveal polyps of the small intestine, but is able to determine the presence of intussusceptum. VCE is the most effective method for detecting polyps, however, BE allows not only searching, but also radical removing.

Contribution

Contribution:Korolev G.A., Lokhmatov M.M., Dyakonova E.Yu. — the concept and design of the study;Korolev G.A., Budkina T.N., Oldakovskiy V.I., Tupylenko A.V., Khazykova D.V., Bekin A.S. — collection and processing of material, writing the text, editing the text.All co-authors — approval of the final version of the article, responsibility for the integrity of all parts of the article.

Acknowledgment

Acknowledgment. The study had no sponsorship.

Conflict of interest

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Received

Received: May 24, 2023Accepted: June 20, 2023Published: August 31, 2023

детисиндром Пейтца–Егерсаювенильный полипозбаллонная энтероскопиядиагностикалечениеPeutz–Jeghers syndromejuvenile polyposisballoon enteroscopyReferencesBeggs A.D., Latchford A.R., Vasen H.F., Moslein G., Alonso A., Aretz S., et al. Peutz-Jeghers syndrome: a systematic review and recommendations for management. Gut. 2010; 59(7): 975–86. https://doi.org/10.1136/gut.2009.198499Beggs A.D., Latchford A.R., Vasen H.F., Moslein G., Alonso A., Aretz S., et al. Peutz-Jeghers syndrome: a systematic review and recommendations for management. Gut. 2010; 59(7): 975–86. https://doi.org/10.1136/gut.2009.198499Xu Z.X., Jiang L.X., Chen Y.R., Zhang Y.H., Zhang Z., Yu P.F., et al. Clinical features, diagnosis, and treatment of Peutz-Jeghers syndrome: Experience with 566 Chinese cases. World J. Gastroenterol. 2023; 29(10): 1627–37. https://doi.org/10.3748/wjg.v29.i10.1627Xu Z.X., Jiang L.X., Chen Y.R., Zhang Y.H., Zhang Z., Yu P.F., et al. Clinical features, diagnosis, and treatment of Peutz-Jeghers syndrome: Experience with 566 Chinese cases. World J. Gastroenterol. 2023; 29(10): 1627–37. https://doi.org/10.3748/wjg.v29.i10.1627Singh A.D., Gupta A., Mehta N., Heald B., Macaron C., Liska D., et al. Occurrence of gastric cancer in patients with juvenile polyposis syndrome: a systematic review and meta-analysis. Gastrointest. Endosc. 2023; 97(3): 407–14.e1. https://doi.org/10.1016/j.gie.2022.10.026Singh A.D., Gupta A., Mehta N., Heald B., Macaron C., Liska D., et al. Occurrence of gastric cancer in patients with juvenile polyposis syndrome: a systematic review and meta-analysis. Gastrointest. Endosc. 2023; 97(3): 407–14.e1. https://doi.org/10.1016/j.gie.2022.10.026Pérez-Castilla A., Peñailillo P., Oksenberg D. Juvenile polyposis syndrome: A case report. Int. J. Surg. Case Rep. 2019; 59: 73–5. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2019.04.041Pérez-Castilla A., Peñailillo P., Oksenberg D. Juvenile polyposis syndrome: A case report. Int. J. Surg. Case Rep. 2019; 59: 73–5. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2019.04.041Peutz J.L. A very remarkable case of familial polyposis of the mucous membrane of the intestinal tract and nasopharynx accompanied by peculiar pigmentation of the skin and mucous membrane. Ned. Tijdschr. Geneeskd. 1921; 10: 134–46.Peutz J.L. A very remarkable case of familial polyposis of the mucous membrane of the intestinal tract and nasopharynx accompanied by peculiar pigmentation of the skin and mucous membrane. Ned. Tijdschr. Geneeskd. 1921; 10: 134–46.Ribeiro I., Júnior., Pinto V.C., Santos V.M., Ribeiro K.D. Peutz–Jeghers syndrome in a 21-year-old woman. Brasília Med. 2013; 50(1): 71–7.Ribeiro I., Júnior., Pinto V.C., Santos V.M., Ribeiro K.D. Peutz–Jeghers syndrome in a 21-year-old woman. Brasília Med. 2013; 50(1): 71–7.Wagner A., Aretz S., Auranen A., Bruno M.J., Cavestro G.M., Crosbie E.J., et al. The Management of Peutz-Jeghers syndrome: European Hereditary Tumour Group (EHTG) Guideline. J. Clin. Med. 2021; 10(3): 473. https://doi.org/10.3390/jcm10030473Wagner A., Aretz S., Auranen A., Bruno M.J., Cavestro G.M., Crosbie E.J., et al. The Management of Peutz-Jeghers syndrome: European Hereditary Tumour Group (EHTG) Guideline. J. Clin. Med. 2021; 10(3): 473. https://doi.org/10.3390/jcm10030473Van Lier M.G., Mathus-Vliegen E.M., Wagner A., van Leerdam M.E., Kuipers E.J. High cumulative risk of intussusception in patients with Peutz-Jeghers syndrome: time to update surveillance guidelines? Am. J. Gastroenterol. 2011; 106(5): 940–5. https://doi.org/10.1038/ajg.2010.473Van Lier M.G., Mathus-Vliegen E.M., Wagner A., van Leerdam M.E., Kuipers E.J. High cumulative risk of intussusception in patients with Peutz-Jeghers syndrome: time to update surveillance guidelines? Am. J. Gastroenterol. 2011; 106(5): 940–5. https://doi.org/10.1038/ajg.2010.473Zhang L.J., Su Z., Li X.L., Zhang Q. Peutz-Jeghers syndrome with early onset of pre-adolescent gynecomastia: a predigree case report and clinical and molecular genetic analysis. Am. J. Transl. Res. 2017; 9(5): 2639–44.Zhang L.J., Su Z., Li X.L., Zhang Q. Peutz-Jeghers syndrome with early onset of pre-adolescent gynecomastia: a predigree case report and clinical and molecular genetic analysis. Am. J. Transl. Res. 2017; 9(5): 2639–44.Adolph V.R., Bernabe K. Polyps in children. Clin. Colon. Rectal. Surg. 2008; 21(4): 280–5. https://doi.org/10.1055/s-0028-1089943Adolph V.R., Bernabe K. Polyps in children. Clin. Colon. Rectal. Surg. 2008; 21(4): 280–5. https://doi.org/10.1055/s-0028-1089943Weaver L.T., Austin S., Cole T.J. Small intestinal length: a factor essential for gut adaptation. Gut. 1991; 32(11): 1321–3. https://doi.org/10.1136/gut.32.11.1321Weaver L.T., Austin S., Cole T.J. Small intestinal length: a factor essential for gut adaptation. Gut. 1991; 32(11): 1321–3. https://doi.org/10.1136/gut.32.11.1321Achatz M.I., Porter C.C., Brugières L., Druker H., Frebourg T., Foulkes W.D., et al. Cancer screening recommendations and clinical management of inherited gastrointestinal cancer syndromes in childhood. Clin. Cancer Res. 2017; 23(13): e107–14. https://doi.org/10.1158/1078-0432.CCR-17-0790Achatz M.I., Porter C.C., Brugières L., Druker H., Frebourg T., Foulkes W.D., et al. Cancer screening recommendations and clinical management of inherited gastrointestinal cancer syndromes in childhood. Clin. Cancer Res. 2017; 23(13): e107–14. https://doi.org/10.1158/1078-0432.CCR-17-0790Soyer P., Aout M., Hoeffel C., Vicaut E., Placé V., Boudiaf M. Helical CT-enteroclysis in the detection of small-bowel tumours: a meta-analysis. Eur. Radiol. 2013; 23(2): 388–99. https://doi.org/10.1007/s00330-012-2595-ySoyer P., Aout M., Hoeffel C., Vicaut E., Placé V., Boudiaf M. Helical CT-enteroclysis in the detection of small-bowel tumours: a meta-analysis. Eur. Radiol. 2013; 23(2): 388–99. https://doi.org/10.1007/s00330-012-2595-yCaspari R., von Falkenhausen M., Krautmacher C., Schild H., Hel­ler J., Sauerbruch T. Comparison of capsule endoscopy and magnetic resonance imaging for the detection of polyps of the small intestine in patients with familial adenomatous polyposis or with Peutz-Jeghers syndrome. Endoscopy. 2004; 36(12): 1054–9. https://doi.org/10.1055/s-2004-826041Caspari R., von Falkenhausen M., Krautmacher C., Schild H., Heller J., Sauerbruch T. Comparison of capsule endoscopy and magnetic resonance imaging for the detection of polyps of the small intestine in patients with familial adenomatous polyposis or with Peutz-Jeghers syndrome. Endoscopy. 2004; 36(12): 1054–9. https://doi.org/10.1055/s-2004-826041Ohmiya N., Nakamura M., Takenaka H., Morishima K., Yamamura T., Ishihara M., et al. Management of small-bowel polyps in Peutz-­Jeghers syndrome by using enteroclysis, double-balloon enteroscopy, and videocapsule endoscopy. Gastrointest. Endosc. 2010; 72(6): 1209–16. https://doi.org/10.1016/j.gie.2010.08.018Ohmiya N., Nakamura M., Takenaka H., Morishima K., Yamamura T., Ishihara M., et al. Management of small-bowel polyps in Peutz-Jeghers syndrome by using enteroclysis, double-balloon enteroscopy, and videocapsule endoscopy. Gastrointest. Endosc. 2010; 72(6): 1209–16. https://doi.org/10.1016/j.gie.2010.08.018Yamamoto H., Sugano K. A new method of enteroscopy – the double balloon method. Can. J. Gastroenterol. 2003; 17(4): 273–4. https://doi.org/10.1155/2003/309532Yamamoto H., Sugano K. A new method of enteroscopy – the double balloon method. Can. J. Gastroenterol. 2003; 17(4): 273–4. https://doi.org/10.1155/2003/309532Sato E., Goto T., Honda H. Peutz-Jeghers syndrome. JAMA Dermatol. 2022; 158(11): 1316. https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2022.3979Sato E., Goto T., Honda H. Peutz-Jeghers syndrome. JAMA Dermatol. 2022; 158(11): 1316. https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2022.3979Sandy N.S., Lomazi E.A., Servidoni M.F., Bellomo-BrandÃo M.A. Peutz-Jeghers syndrome in resource-limited scenario. Arq. Gastroenterol. 2020; 57(3): 227–31. https://doi.org/10.1590/s0004-2803.202000000-44Sandy N.S., Lomazi E.A., Servidoni M.F., Bellomo-BrandÃo M.A. Peutz-Jeghers syndrome in resource-limited scenario. Arq. Gastroenterol. 2020; 57(3): 227–31. https://doi.org/10.1590/s0004-2803.202000000-44Latchford A., Cohen S., Auth M., Scaillon M., Viala J., Daniels R., et al. Management of Peutz-Jeghers syndrome in children and adolescents: A position paper from the ESPGHAN polyposis working group. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2019; 68(3): 442–52. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000002248Latchford A., Cohen S., Auth M., Scaillon M., Viala J., Daniels R., et al. Management of Peutz-Jeghers syndrome in children and adolescents: A position paper from the ESPGHAN polyposis working group. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2019; 68(3): 442–52. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000002248Yehia L., Heald B., Eng C. Clinical spectrum and science behind the hamartomatous polyposis syndromes. Gastroenterology. 2023; 164(5): 800–11. https://doi.org/10.1053/j.gastro.2023.01.026Yehia L., Heald B., Eng C. Clinical spectrum and science behind the hamartomatous polyposis syndromes. Gastroenterology. 2023; 164(5): 800–11. https://doi.org/10.1053/j.gastro.2023.01.026Boland C.R., Idos G.E., Durno C., Giardiello F.M. Anderson J.C., Burke C.A., et al. Diagnosis and management of cancer risk in the gastrointestinal hamartomatous polyposis syndromes: recommendations from the US Multi-Society task force on colorectal cancer. Am. J. Gastroenterol. 2022; 117(6): 846–64. https://doi.org/10.14309/ajg.0000000000001755Boland C.R., Idos G.E., Durno C., Giardiello F.M. Anderson J.C., Burke C.A., et al. Diagnosis and management of cancer risk in the gastrointestinal hamartomatous polyposis syndromes: recommendations from the US Multi-Society task force on colorectal cancer. Am. J. Gastroenterol. 2022; 117(6): 846–64. https://doi.org/10.14309/ajg.0000000000001755Boland C.R., Idos G.E., Durno C., Giardiello F.M., Anderson J.C., Burke C.A., et al. Diagnosis and management of cancer risk in the gastrointestinal hamartomatous polyposis syndromes: recommendations from the U.S. Multi-society task force on colorectal cancer. Gastrointest. Endosc. 2022; 95(6): 1025–47. https://doi.org/10.1016/j.gie.2022.02.044Boland C.R., Idos G.E., Durno C., Giardiello F.M., Anderson J.C., Burke C.A., et al. Diagnosis and management of cancer risk in the gastrointestinal hamartomatous polyposis syndromes: recommendations from the U.S. Multi-society task force on colorectal cancer. Gastrointest. Endosc. 2022; 95(6): 1025–47. https://doi.org/10.1016/j.gie.2022.02.044Yamamoto H., Sakamoto H., Kumagai H., Abe T., Ishiguro S., Uchida K., et al. Clinical guidelines for diagnosis and management of Peutz-Jeghers syndrome in children and adults. Digestion. 2023; 1–13. https://doi.org/10.1159/000529799Yamamoto H., Sakamoto H., Kumagai H., Abe T., Ishiguro S., Uchida K., et al. Clinical guidelines for diagnosis and management of Peutz-Jeghers syndrome in children and adults. Digestion. 2023; 1–13. https://doi.org/10.1159/000529799Matsumoto T., Umeno J., Jimbo K., Arai M., Iwama I., Kashida H., et al. Clinical guidelines for diagnosis and management of juvenile polyposis syndrome in children and adults-secondary publication. J. Anus Rectum Colon. 2023; 7(2): 115–25. https://doi.org/10.23922/jarc.2023-002Matsumoto T., Umeno J., Jimbo K., Arai M., Iwama I., Kashida H., et al. Clinical guidelines for diagnosis and management of juvenile polyposis syndrome in children and adults-secondary publication. J. Anus Rectum Colon. 2023; 7(2): 115–25. https://doi.org/10.23922/jarc.2023-002

The authors declare that there are no conflicts of interest present.