Актуальность. Коарктация аорты — врождённое сужение нисходящей аорты, обычно расположенное дистальнее левой подключичной артерии рядом с артериальным протоком. Распространённость коарктации — 0,2–0,6 на 1000 родившихся живыми, и частота составляет 5–8% среди всех врождённых пороков сердца.

Описание клинического случая. Мальчик К., от матери 34 лет, преждевременные оперативные роды 2-е в сроке 34 нед + 4 дня. Беременность вызвана экстракорпоральным оплодотворением. В анамнезе матери состояние после полной тиреоидэктомии в 2018 г., радиойодтерапии в 2019 г. При УЗИ в 34 нед + 4 дня антенатальной патологии не выявлено. Полное предлежание плаценты. Визуальные изменения в структуре плаценты. Не исключается патологическое прикрепление плаценты. Однократное обвитие пуповины вокруг шеи у плода. Масса тела при рождении 2259 г, длина тела 46 см, оценка по шкале Апгар 6/7 баллов. Проводились меры стабилизации: шаг А, шаг В. После стабилизации состояния ребёнок находился на респираторной поддержке СРАР. На 2-е сутки жизни ребёнка выявлены десатурация, нестабильная гемодинамика, нарастание цианоза. Состояние расценивалось как крайне тяжёлое за счёт нарастания респираторных и сердечно-сосудистых нарушений. При ЭхоКГ выявлен врождённый порок сердца: коарктация аорты (диаметр перешейка 3,5 мм), на уровне коарктации градиент не определяется. Не исключается перерыв дуги аорты. Аортальный клапан 3 створчатый, максимальный систолический градиент давления на аортальном клапане 3 мм рт. ст. Дилатация восходящего отдела аорты. При консультации кардиохирурга рекомендовано продолжить внутривенное титрование вазостенона, проводить диуретическую терапию при снижении диуреза. Заключительный диагноз: Критическая коарктация аорты. Открытый артериальный проток. Дефект межпредсердной перегородки. Лёгочная гипертензия. Гипоксическое поражение ЦНС тяжёлой степени, острый период. Синдром угнетения. Синдром дыхательных расстройств. Недоношенный ребёнок в 34 нед + 4 дня, соответствует сроку гестации. На момент осмотра в связи с малым весом, крайней тяжестью порока, тяжестью состояния порока оперативное вмешательство невозможно. На 3-и сутки состояние ребёнка агонирующее. Летальный исход наступил через 2 сут 15 ч 54 мин.

Заключение. Необходимо совершенствование неонатального скрининга и решения вопроса в отдельных случаях о прерывании беременности по медицинским показаниям.