Актуальность. Пороки развития мочевыделительной системы (МВС) часто встречаются при аноректальных мальформациях (АРМ) и приводят к формированию и персистенции микробно-воспалительного процесса в мочевых путях, увеличивая повреждение почечной паренхимы. Для определения динамики развитии прогрессирующего поражения почек у пациентов с АРМ необходим анализ значимых факторов их формирования.

Цель: провести анализ сочетанной патологии МВС у детей с АРМ.

Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ 300 больных с АРМ, находившихся на клинических базах кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. Л.П. Александрова с 2016 по 2023 г. Пациенты были сгруппированы согласно Крикенбекской классификации аноректальных пороков (2005). Анализировали формы АРМ, наличие сочетанной патологии МВС, нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, спинальных аномалий, хронического пиелонефрита (ХП), значение носительства кишечных стом.

Результаты. Основная клиническая группа включала больных с промежностным свищом — 75 (25%) пациентов, ректоуретральным свищом — 45 (15%), вестибулярным свищом — 57 (19%), клоакой — 23 (7,6%), без свища — 58 (19,3%), анальным стенозом — 7 (2,3%), «прикрытым» неперфорированным анусом — 2 (0,6%). Редкие формы были представлены такими пороками, как ректальный мешок — 1 (0,3%) случай, стеноз прямой кишки 4 (1,3%), вагинальный свищ 15 (5%), везикальный свищ 8 (2,6%), удвоение прямой кишки 3 (1%), Н-образный свищ 2 (0,6%). Выявлено преобладание свищевых форм у 219 (75,2%) больных, из них ректоурогенитальные соустья — у 151 (50,3%) пациента. Сочетанная патология МВС была у 108 (36%) больных, чаще при везикальном — у 7 (87,5%) и уретральном — у 28 (62,2%) свищах, клоаке — у 14 (60,8%). Вне зависимости от формы АРМ в структуре патологии МВС преобладали обструктивные уропатии: пузырно-мочеточниковый рефлюкс — у 29 (26,8%) пациентов, гидронефроз — у 26 (24%). ХП на фоне патологии МВС были у 68 (85%) больных, без сопутствующей патологии МВС — у 12 (15%). Нейрогенные нарушения мочеиспускания встречались у 64 (21,3%) пациентов, чаще при клоаке — у 13 (56,5%), везикальном — у 4 (50%), вагинальном — у 5 (31,2%) и уретральном — у 13 (28,8%) свищах. Спинальные аномалии диагностированы у 65 (21,6%) пациентов, преобладали агенезия копчика — у 27 (41,5%) и гипоплазия крестца — у 14 (21,5%). На этапе носительства кишечной стомы ХП и некупируемая лейкоцитурия были у 22 (52,3%) человек.

Заключение. Патологии МВС у детей чаще обнаруживаются с везикальным и уретральным свищами, клоакой. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря встречается при этих же формах АРМ, а также вагинальном и уретральном свищах. Важно, что ИМВП диагностирована при АРМ без свищей у 13 (18,3%) пациентов. Это определяет необходимость комплексного обследования больных с АРМ для идентификации сочетанных пороков МВС и нейрогенных нарушений, разработки методов диагностики и профилактики ИМВП и хронической болезни почек.