<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">rosped</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Российский педиатрический журнал имени М.Я. Студеникина</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>M.Ya. Studenikin Russian Pediatric Journal</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><publisher><publisher-name>ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id custom-type="edn" pub-id-type="custom">rcestx</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">rosped-618</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>Материалы НПКСиСУ 5 ВПФСиМУ "Виртуоз педиатрии"</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Ростостимулирующая терапия рекомбинантным гормоном роста девочек с синдромом Шерешевского–Тернера</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Growth-stimulating therapy with recombinant growth hormone in girls with Shereshevsky– Turner syndrome</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Манылова</surname><given-names>А. Р.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Manylova</surname><given-names>A. R.</given-names></name></name-alternatives><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib></contrib-group><aff xml:lang="ru" id="aff-1"><institution>ФГБОУ ВО «Тюменский государственный медицинский университет» Минздрава России, Тюмень, Россия</institution><country>Russian Federation</country></aff><pub-date pub-type="collection"><year>2024</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>14</day><month>05</month><year>2024</year></pub-date><volume>27</volume><issue>2S</issue><fpage>45</fpage><lpage>46</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Манылова А.Р., 2024</copyright-statement><copyright-year>2024</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Манылова А.Р.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Manylova A.R.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.rosped.ru/jour/article/view/618">https://www.rosped.ru/jour/article/view/618</self-uri><abstract><sec><title>Актуальность</title><p>Актуальность. Ростостимулирующая терапия девочек с синдромом Шерешевского–Тернера (СШТ) вызывает активный интерес у специалистов. Терапия рекомбинантным гормоном роста (рГР) была одобрена для лечения низкорослости у девочек с СШТ и активно применяется во всём мире, однако ответ на терапию значительно варьирует. Нет рекомендаций относительно возраста инициации терапии рГР у больных с СШТ, поэтому необходим анализ динамики ростовых показателей во время ростостимулирующей терапии в зависимости от сроков её начала.</p></sec><sec><title>Цель</title><p>Цель: определить эффективность применения рГР у девочек с СШТ.</p></sec><sec><title>Материалы и методы</title><p>Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ историй болезни 17 девочек с СШТ. Всем пациенткам с целью ростостимулирующей терапии был назначен рГР в расчётной дозе 0,056 мг/кг в сутки ежедневно подкожно вечером. В качестве критериев эффективности терапии использовали динамику скорости роста и SDS роста.</p></sec><sec><title>Результаты</title><p>Результаты. Среди 17 девочек с СШТ было выявлено 7 (41,2%) больных с полной утратой Х-хромосомы (45X0) и 10 (58,8%) пациенток с мозаичным вариантом. Средний возраст пациенток при постановке диагноза составил 8,7 ± 4,5 года, возраст старта терапии всей группы 10 ± 4 лет. Скорость роста до старта терапии в среднем равнялась 2,4 см/год, при этом костный возраст на момент начала лечения в среднем отставал от биологического на 4 года. К концу 1-го года терапии средняя скорость роста пациенток увеличилась с 2,4 до 3,5 см в год (p = 0,04). На 2-м году лечения средняя скорость роста в общей группе составила 5,6 см в год, что превысило скорость роста до начала терапии в 2 раза (р = 0,02). До начала лечения средний показатель SDS роста в общей группе больных составил –2,69, через 24 мес данный показатель увеличился до –1,85 (р = 0,005), а разница между костным и биологическим возрастом сократилась до 2 лет. Таким образом, длительная ростостимулирующая терапия рГР у девочек с СШТ позволяет увеличить конечный рост пациенток сверх генетического потенциала.</p></sec><sec><title>Заключение</title><p>Заключение. Ростостимулирующая терапия рГР у девочек с СШТ в расчётных дозах 0,056 мг/кг в сутки значительно увеличивает скорость роста и улучшает ростовые показатели. Ранний старт лечения низкорослости рГР оказывает значимый эффект и способствует увеличению конечного роста больных сверх генетического потенциала.</p></sec></abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>синдром Шерешевского–Тернера</kwd><kwd>ростостимулирующая терапия</kwd><kwd>гормон роста</kwd><kwd>детская эндокринология</kwd><kwd>педиатрия</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
