Актуальность. Синдром Бругада (СБ) является самой распространённой причиной внезапной сердечной смерти (ВСС) у лиц без структурной патологии сердца. Это наследственное заболевание, характеризующееся наличием типичного клинико-электрокардиографического симптомокомплекса, включающего особую форму блокады правой ножки пучка Гиса с подъёмом сегмента ST в одном или нескольких правых грудных отведениях на электрокардиограмме (ЭКГ), отсутствием структурной патологии сердца и различными жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями. Наследуется СБ по аутосомно-доминантному типу, развивается чаще у мужчин, генетически подтверждается с частотой 30–35%. Самые частые проявления данного синдрома у детей — случайные ЭКГ-находки. Манифестации синкопе может предшествовать бессимптомный период до 12 лет, в течение которого единственным признаком патологии являются изменения на ЭКГ.

Описание клинического случая. Мальчик А., 9 лет, обратился к кардиологу в связи с изменениями на ЭКГ, которые ранее не регистрировались. Жалоб не предъявляет. Занимается футболом 3 раза в неделю. Синкопальные состояния отрицает. Наследственность, со слов родителей, не отягощена. В анамнезе: вирус Эпштейна–Барр персистирующий (неактивная форма), ангины, частые острые респираторно-вирусные инфекции; показатели антистрептолизина-О в анализе крови — на верхней границе нормы. При эхокардиографии патологии не выявлено. На ЭКГ: синусовый ритм с ЧСС 65 уд/мин, отклонение электрической оси сердца вправо, замедление внутрипредсердного проведения (Р = 120 мс), АВ-блокада 1 степени (PQ 190 мс), блокада правой ножки пучка Гиса (QRS = 130 мс), в V2 — седловидная элевация сегмента ST на 2,0 мм; при регистрации ЭКГ в высоких грудных отведениях отмечается усиление элевации сегмента ST: в V1–V2 — сводчатая, в V3 — седловидная. При холтеровском мониторировании ЭКГ: в течение суток синусовый ритм, ЧСС в пределах нормы; транзиторная АВ-блокада 1 степени ночью (интервал PQ до 190 мс). Постоянно признаки блокады правой ножки пучка Гиса с транзиторным усилением (QRS уширен: 100–150 мс), в отведении V2 элевация сегмента ST на 0,5–2,5 мм, непостоянно седловидная (паттерн Бругада). В связи с выявленными изменениями на ЭКГ начато обследование старшей сестры, у которой на ЭКГ также обнаружен паттерн Бругада. Обоим проведено молекулярно-генетическое исследование.

Заключение. Регулярные усиленные физические нагрузки, частые инфекционные заболевания и, возможно, семейная форма СБ, повышают риск ВСС у больного ребёнка. В настоящее время фармакологической терапии СБ с доказанной эффективностью нет и единственным методом лечения является установка кардиовертера-дефибриллятора. Наличие паттерна Бругада на ЭКГ при отсутствии жалоб и клинических проявлений СБ у ребёнка требует постоянного наблюдения у кардиолога и контроль ЭКГ.