Актуальность. Утроение верхних мочевых путей - крайне редко встречающаяся аномалия развития почек. В литературе описаны около 100 случаев утроения, среди которых наличием уретероцеле сопровождались только 20. Низкая распространённость данной аномалии создаёт сложность диагностики и верификации диагноза. Описание клинического случая. Ребёнок, 8 лет, направлен на дообследование в урологическое отделение с подозрением на кисту верхнего сегмента правой почки, уретероцеле справа. В анамнезе отмечались частые эпизоды лейкоцитурии. При рентгенурологическом обследовании выявлено удвоение верхних мочевых путей справа, пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) в нижний сегмент правой почки. При цистоскопии справа визуализировано устье мочеточника нижнего сегмента правой почки и гетеротопическое уретероцеле справа. Проведена электрорезекция уретероцеле. ПМР успешно корригирован эндоскопически. При контрольном обследовании через 6 мес по данным микционной цистоуретрографии диагностирован ПМР IV степени в верхний сегмент правой удвоенной почки. По данным нефросцинтиграфии отмечался дефект ткани верхнего сегмента правой почки со снижением функции. Принято решение о проведении верхней геминефруретерэктомии справа. Интраоперационно диагностировано утроение верхних мочевых путей справа, проведено удаление верхнего сегмента правой почки. При катамнестическом обследовании через 6 мес по данным микционной цистоуретрографии ПМР не обнаружен, по данным экскреторной урографии функция нижнего и среднего сегментов правой почки сохранна, нарушений пассажа мочи не выявлено. Заключение. Утроение верхних мочевых путей - очень необычная и сложная патология. Несмотря на проводимые рентгенурологические исследования, очень трудно поставить точный дооперационный диагноз, поэтому диагностика иногда проводится только во время хирургического вмешательства.