Актуальность. Вторичный гемофагоцитарный синдром (вГФС) — жизнеугрожающее состояние, развивающееся на фоне инфекционного, опухолевого или аутоиммунного процесса. В спектре инфекционных триггеров развития вГФС ключевая роль принадлежит вирусам, что стало чрезвычайно актуальным в условиях пандемии COVID-19. Цель: определить клинические и лабораторные особенности вГФС у пациентов с ревматическими заболеваниями до и после начала пандемии COVID-19.

Материалы и методы. В ретроспективный анализ включены 116 пациентов с ревматическими заболеваниями, из них 53 (46%) мальчика. Медиана возраста составила 8,5 года (IQR = 3,9–13,3 лет). В 1-ю группу нами включен 71 (61%) больной с системным ювенильным идиопатическим артритом (сЮИА), у этих больных диагностировано 82 (63%) случая вГФС в период с 2010 по 2019 г. Во 2-ю группу включены 45 (39%) пациентов, у которых зарегистрировано 49 (47%) случаев вГФС в период пандемии COVID-19 с 2020 по 2023 г. У 26 (58%) пациентов инфекция COVID-19 была подтверждена методом полимеразной цепной реакции (ПЦР), у 19 (42%) — методом ИФА с определением титра специфических антител к SARS-CoV-2. Доля пациентов с диагнозом сЮИА составила 76%, с другими системными заболеваниями соединительной ткани — 24%.

Результаты. Медиана длительности течения вГФС составила 25 (IQR = 17,5–45,3) и 29 (IQR = 12,5–47,0) дней соответственно и существенно не различалась между группами. Среди клинических проявлений вГФС регистрировались фебрильная лихорадка (95%), увеличение печени (80%) и селезёнки (73%), сыпь (69%). У пациентов 2-й группы, по сравнению с 1-й группой, чаще наблюдались гепатомегалия (74% и 90%; p = 0,03), миалгия (26% и 53%; p = 0,002), геморрагический синдром (3% и 16%; p = 0,028), поражение лёгких (22% и 57%; p < 0,001) и почек (5% и 37%; p < 0,001). Анемия была достоверно более выражена у больных с дебютом вГФС после начала пандемии (медиана концентрации гемоглобина 98 (IQR = 86,8–110,3); 88 (IQR = 77,0–101,5) г/л; p = 0,0008). У всех пациентов отмечалась гиперферритинемия (3742 (IQR = 2000,0–8283,8); 2509 (IQR = 1532,7–8711,3) нг/мл) без значимой разницы между группами (p = 0.22). У пациентов, 2-й группы медиана активности АЛТ (25,5 (IQR = 12,8–84,5); 87 (IQR = 55,1–442,2) ЕД/л; p < 0.001), АСТ (40 (IQR: 25; 90.2); 87.3 (IQR: 66.9; 472.2) Ед/л, p < 0.001), ГГТ (19.6 (IQR: 12; 77,5); 62,3 (IQR = 30–151) ЕД/л; p < 0,001), ЛДГ (414 (IQR = 264,8–704,5); 557,7 (IQR = 397–856) ЕД/л; p = 0,005) была достоверно выше. По данным коагулограммы, гипофибриногенемия чаще отмечалась у пациентов в период пандемии COVID-19 (5,1 (IQR = 2,6–6,4; 3 (1,9–4,5) г/л; p = 0.003).

Заключение. Выявленные клинико-лабораторные различия свидетельствуют о нарастающей тяжести течения вГФС у пациентов, перенёсших COVID-19.