Актуальность. Представлен клинический случай неоднократного хирургического лечения тотальной формы болезни Гирпшрунга (БГ). В период новорождённости пациенту без полноценного обследования было выполнено последовательное наложение сигмостомы и илеостомы. Спустя 7 лет, протёкших с клиникой частичной кишечной непроходимости (ЧКН), была выполнена верификация диагноза и радикальная операция.

Описание клинического случая. У пациента с рождения отсутствовала самостоятельная дефекация, вздутие живота, опорожнение — только на фоне ежедневных сифонных клизм. При рентгеновском контроле пассажа бария по желудочно-кишечному тракту у больного выявлена выраженная задержка контраста в дистальных отделах тонкой кишки. В связи с сохранением клиники ЧКН в возрасте 2 мес жизни ребёнку была наложена сигмостома. В послеоперационном периоде отмечалось сохранение клиники ЧКН. В возрасте 8 мес впервые была выполнена ирригография: установлена картина тотальной формы БГ. У ребёнка в возрасте 9 мес в связи с сохранением клиники ЧКН была проведена вторая операция — илеостомия. В межгоспитализационном периоде у ребёнка сохранялась клиника ЧКН. В возрасте 7 лет поступил в наш центр. При осмотре выявлены гипотрофия, ногтевые пластинки в форме «часовые стёкла», расширенный рёберный угол, вздутый живот, видимая перистальтика на передней брюшной стенке. Илеостома проходима для бужа № 8 с сопротивлением. При ирригографии определены суженная толстая кишка без гаустрации, расширенная подвздошная кишка. При полнослойной биопсии выявлен аганглиоз сигмовидной и прямой кишки, подвздошная кишка без аганглиоза. Выполнена операция: тотальная колэктомия по Соаве–Лёнюшкину в 2 этапа. Интраоперационно: толстая кишка на всём протяжении сужена, белёсая, ригидная. Подвздошная кишка расширена до 6 см, с утолщённой мышечной стенкой. Через 20 дней выполнен второй этап операции: отсечение культи кишки, наложение низкого илеоректального анастомоза. Послеоперационный период гладкий, стул самостоятельный до 10 раз в день. В межгоспитальный период — урежение до 5 раз в день.

Заключение. Этот клинический случай демонстрирует изначально неверную тактику обследования и оперативной активности. Кишечная непроходимость в периоде новорождённости требует полноценного обследования и дифференцированного подхода к оперативному лечению. Неполное обследование и неправильная интерпретация результатов привели к излишней хирургической агрессии. Развившееся осложнение — стеноз илеостомы, на протяжении 7 лет поддерживал хроническую интоксикацию больного. Учитывая повторные операции и дисконгруэнтность низводимой тонкой и прямой кишки, в данном клиническом случае была выполнена операция Соаве–Лёнюшкина в 2 этапа с наложением отсроченного анастомоза. Лечение детей с БГ имеет разработанную схему и должно осуществляться в специализированных центрах в определённые оптимальные сроки. Соблюдение этих правил позволит своевременно и в нужном объёме выполнять оперативное лечение, способствующее скорейшей социализации пациентов.