Актуальность. Внедрение специализированных ультразвуковых систем экспертного класса позволило распознавать структурные особенности сердца, которые определяют как кардиальные микроаномалии, зачастую сопровождающие врождённые пороки сердца (ВПС) у детей. Цель - определить частоту кардиальных микроаномалий при ВПС у детей. Материалы и методы. Исследуемую группу составили 63 ребёнка в возрасте от 4 до 17 лет с естественным течением ВПС. Результаты. Среди обследованных детей у 14 (23%) встречался дефект межпредсердной перегородки, у 15 (24%) - дефект межжелудочковой перегородки, у 6 (10%) - открытый артериальный проток, у 12 (19%) - патология клапана лёгочной артерии и у 10 (15%) - клапана аорты, у 4 (6%) - болезнь Фалло, у 2 (3%) - коарктация аорты. Самыми часто выявляемыми малыми аномалиями сердца являются ложные хорды левого желудочка 57 (90,4%) (единичные - 53% и множественные - 37%). Пролапс митрального клапана (ПМК) встречался у 13 (20,6%) детей. 10 (15,8%) детей имели ПМК 1 степени (без митральной регургитации - 17,5%, с регургитацией - 8%). Трое (4,8%) детей имели МПК 2 степени, во всех случаях выявлена митральная регургитация. Открытое овальное окно обнаружено у 5 (8%) детей, пролапс трикуспидального клапана - у 1 (1,5%) ребёнка, аортального - у 2 (3%) детей, двустворчатый аортальный клапан - у 3 (4,8%), расширение лёгочной артерии - у 2 (3,1%), аневризма межпредсердной перегородки - у 2 (3%), сочетанные малые кардиальные аномалии - у 53 (84%). Фенотипические проявления дисплазии соединительной ткани имели 37 (58%) детей: гипермобильность суставов - у 16 детей, искривление позвоночника - у 12, изменение формы грудой клетки - у 7, дисплазия тазобедренного сустава - у 2. Выводы. Малые аномалии сердца у детей тесно связаны с ВПС. Среди малых сердечных аномалий при ВПС чаще всего встречаются аномально расположенные хорды левого желудочка. Малые кардиальные аномалии при ВПС в большинстве случаев могут сочетаться с другими фенотипическими признаками синдрома соединительнотканной дисплазии.