Актуальность. Обширное повреждение кожи и слизистых оболочек у больных с врождённым буллёзным эпидермолизом (ВБЭ) сопровождается нарушением их барьерных свойств, что является фактором, способствующим формированию пищевой аллергии. Однако наличие распространённых множественных элементов на коже затрудняет диагностику пищевой аллергии. Описание клинического случая. Девочка, 9 мес, поступила в отделение дерматологии с клиническим диагнозом: врождённый буллёзный эпидермолиз, рецессивно-дистрофический. Диагноз был установлен в первые дни жизни. Грудное вскармливание до 2 нед. С 3 мес помимо характерных для основного заболевания элементов наблюдались эритематозно-сквамозные высыпания и выраженный кожный зуд, снижение аппетита. При поступлении антропометрические индексы соответствовали умеренной недостаточности питания - Z-score WAZ -2,05, HAZ -0,51; BAZ -2,52. По данным аллергодиагностики (ImmunoCAP 250) была выявлена сенсибилизация к белкам коровьего молока, яйца и глютену. Уровень общего IgE > 3000 Ед/мл. На фоне безмолочной безглютеновой диеты с использованием аминокислотной смеси наблюдался выраженный положительный эффект со стороны кожного процесса и нутритивного статуса - прибавка в весе за 7 дней составила 380 г (8 г/кг/сут). При генетическом обследовании была выявлена мутация в гене KRT14, вызывающая ВБЭ простого типа, в связи с чем диагноз был пересмотрен. При повторном обследовании больной в возрасте 5 лет, благодаря комплексной терапии, было установлено значительное улучшение со стороны кожного процесса. Состояние питания удовлетворительное (Z-score WAZ 0,36, HAZ 0,88; BAZ -0,26). Рацион больной был расширен за счёт безглютеновых каш, нежирных сортов мяса, кисломолочных продуктов в ограниченном объёме. Заключение. Описанный клинический случай свидетельствует, что пищевая аллергия может осложнять течение ВБЭ. У больной клинический диагноз был выставлен ошибочно именно из-за коморбидности простой формы ВБЭ с пищевой аллергией. Пищевую аллергию у больных с ВБЭ следует активно выявлять и учитывать в рекомендациях по питанию и выбору специального питания для этой тяжёлой категории пациентов.