Актуальность. Основными причинами смертности новорождённых считаются генерализованные внутриутробные инфекции (ВУИ) вирусной и бактериальной природы и асфиксия в родах. Дети, родившиеся с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ), умирают в 25-30 раз чаще, чем дети с нормальной массой тела, и составляют до 65% от числа умерших на 1-м году жизни. Цель: провести медико-статистический анализ причин смерти детей с ЭНМТ при рождении по данным патологоанатомических заключений. Материалы и методы. Проведён анализ динамики и структуры причин неонатальной смертности 128 детей с ЭНМТ при рождении по данным патологоанатомических протоколов за 2014-2020 гг. Результаты. В исследуемой группе основной причиной смерти являлись внутриутробные инфекционно-воспалительные заболевания (сепсис, перитонит, пневмония и др.) - 61,7% (79 пациентов). Первичные посевы из 5 биотопов у 48,4% (62 пациента) показали преобладание бактериальной флоры, в основном грамположительной и сочетанной. Второе место среди основных причин смерти заняли внутрижелудочковые кровоизлияния - 21,9% (28 пациентов), третье - неинфекционное поражение дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром и бронхолёгочная дисплазия) - 10,8% (14 пациентов), сопровождавшиеся дыхательной недостаточностью 3 степени. В отдельных случаях причиной смерти являлись некротический энтероколит - 3,2% (4 больных), врождённые пороки развития, несовместимые с жизнью, - 1,6% (2 пациента), неиммунная идиопатическая водянка плода - 0,8% (1 пациент). При этом в 100% случаев (128 детей) в истории заболевания присутствовало указание на ВУИ. Выводы. Несмотря на то, что основной причиной смерти недоношенных детей с ЭНМТ могут быть как инфекционно-воспалительные, так и неинфекционные заболевания, указание на ВУИ присутствует в 100% случаев, что следует учитывать при прегравидарной подготовке, профилактике недоношенности и ведении детей с ЭНМТ при рождении.