Актуальность. Эндотелин-1 (ЭТ-1) - чувствительный маркёр дисфункции эндотелия и предиктор формирования различных форм патологии почек. Цель: определить клиническое значение ЭТ-1 при вторичных нефропатиях у детей с эндокринной патологией. Материалы и методы. Определены изменения уровней ЭТ-1 в крови у 150 детей в возрасте 3-17 лет: с эндокринопатиями без патологии почек (45), вторичными нефропатиями при сахарном диабете 1-го типа (СД1, n = 25), с ожирением (ЭКО, n = 20), с аутоиммунным тиреоидитом (АИТ, n = 15). Референтную группу составили 30 условно здоровых детей. Результаты. Установлены значимые различия уровней ЭТ-1 в крови у пациентов со вторичными нефропатиями (СД1 - 109,37 ± 8,73 пг/мл, ЭКО - 112,78 ± 3,48 пг/мл, АИТ - 101,2 ± 8,34 пг/мл) по сравнению с детьми с эндокринными заболеваниями без нефропатий (88,83 ± 1,71, 100,31 ± 2,58 и 68,29 ± 6,83 пг/мл соответственно) и контрольной группой (26,8 ± 3,7 пг/мл). Показатели систолической (Vs) и диастолической (Vd) скорости внутрипочечного кровотока у детей с нефропатиями были существенно (р < 0,05) уменьшены по сравнению с пациентами с эндокринопатиями без поражения почек. У всех детей с нефропатиями выявлена гиперфильтрация (p < 0,05), у 60% больных - микроальбуминурия (МАУ) (СД1- 100%, ЭКО - 40%). У детей с вторичными нефропатиями выявлена прямая корреляция между уровнями ЭТ-1 с показателями скорости клубочковой фильтрации (СД1 - r = 0,6; ЭКО - r = 0,29; АИТ - r = 0,24), МАУ (0,45; 0,34 и 0,34 соответственно). Обратная корреляция определена между уровнями ЭТ-1 и показателями внутрипочечной гемодинамики: Vs (СД1 - r = -0,49; ЭКО - r = -0,41; АИТ - r = -0,51) и Vd (-0,49; -0,30 и -0,31 соответственно). Клиническая значимость ЭТ-1 как биомаркёра вторичных нефропатий при эндокринопатиях подтверждена также показателями относительных рисков (СД1 - 3,16; ЭКО - 2,27; АИТ - 3,25), чувствительности (0,64; 0,55 и 0,86 соответственно) и специфичности (0,92; 0,85; 0,53 соответственно). Выводы. Увеличение уровней ЭТ-1 в крови является предиктором вторичных нефропатий при эндокринной патологии у детей.