Актуальность. Согласно современным международным экспертным рекомендациям врождённый буллёзный эпидермолиз (ВБЭ) не является противопоказанием для вакцинации. Напротив, дети с ВБЭ имеют совокупность причин, требующих проведения своевременной иммунизации. С учётом характера течения заболевания кожные инфекции представляют особую опасность для детей с ВБЭ, наиболее опасен вирус ветряной оспы. В России вакцинация детей с ВБЭ затруднена в связи с редкой встречаемостью данной нозологии и дефицитом у специалистов опыта ведения пациентов. Описание клинического случая. Девочка, 6 лет 4 мес. Основной диагноз: врождённый буллезный эпидермолиз, дистрофическая форма. Сопутствующие диагнозы: васкуляризированное помутнение роговицы OD. Стеноз пищевода, состояние после баллонной дилатации. Прививочный анамнез: первая вакцинация (V1) против ветряной оспы (VZV) живой культуральной аттенуированной вакциной проведена в возрасте 2 лет 6 мес. В связи с частыми отклонениями от графика вакцинации у пациентов с ВБЭ введение второй дозы вакцины (V2) проведено в возрасте 4 лет 5 мес. Уровень антител к вирусу ветряной оспы после V2 в возрасте 5 лет - 273,7 мМЕ/мл (положительный >50 мМЕ/мл). Поствакцинальных осложнений не отмечалось. Выводы. Данное наблюдение демонстрирует эффективность и безопасность вакцинации против ветряной оспы у данной категории пациентов. Несмотря на отставание от графика вакцинации отмечался удовлетворительный иммунный ответ в виде продукции необходимого количества антител класса G. Для комплексного ведения пациентов с ВБЭ требуется создание рекомендаций по вакцинации данной категории больных.