Введение

Деформации конечностей у детей с множественной наследственной экзостозной хондродисплазией (МНЭХ) возникают по мере роста ребёнка и часто становятся причиной инвалидности в детском возрасте [1–5]. Рост остеохондром может вызывать формирование осевых деформаций конечностей и нарушение функции смежных суставов, а при непосредственном контакте с ростковой зоной — её дисфункцию [4–6]. Совокупность негативных факторов приводит как к косметическим дефектам в виде выступающего объёмного образования или деформации кости, так и к нарушению функции конечности и нейроциркуляторным нарушениям [7–10]. У 70% детей с МНЭХ развивается деформация костей предплечья [11–13]. Более половины больных, у которых прогрессируют деформации предплечий, нуждаются в постоянном наблюдении и своевременном хирургическом лечении [14, 15]. Деформация лучевой кости (ЛуК) и укорочение локтевой кости (ЛоК) приводят к нестабильности кистевого сустава [13–15]. При этом тяжёлым последствием прогрессирования такой нестабильности является вывих головки ЛуК [9, 15]. Деформации предплечья на фоне МНЭХ у детей достаточно точно классифицированы, установлены предикторы вывиха головки ЛуК [2]. Прогрессирующее искривление ЛуК и укорочение ЛоК (диспропорция между длиной ЛуК и ЛоК) являются ведущими факторами формирования функциональных нарушений верхней конечности [10, 15].

Распространёнными способами оперативного лечения косорукости у детей на фоне МНЭХ является аппаратная техника коррекции: удлинение ЛоК и корригирующие остеотомии ЛуК [4–6, 11–14]. Фактически аппаратный метод коррекции деформации предплечья стал золотым стандартом лечения тяжёлых деформаций предплечья [9, 14]. Актуальными являются вопросы уменьшения травматизации и профилактики осложнений (несращение, нейропатия), связанных с пересечением кости и дистракцией целевого сегмента конечности [4, 16]. Учитывая, что нет данных о том, что одна лишь резекция экзостозов может повлиять на прогрессирование деформации ЛуК и ЛоК, необходим анализ возможностей выполнения превентивных малоинвазивных операций во избежание необходимости радикальных реконструктивных травматичных вмешательств [10, 17].

С популяризацией технологии управляемого роста кости стали появляться альтернативные, малотравматичные методы динамической коррекции осевых деформаций скелета [3, 4, 15]. Установлено, что использование технологии управления ростом ЛуК (временный гемиэпифизиодез ЛуК) позволяет эффективно корригировать деформацию, а также может повлиять на разницу длин костей предплечья [3, 15]. Однако потенциал коррекции косорукости у детей с МЭХД с применением данной технологии ещё недостаточно изучен [4, 15]. Мы не обнаружили работ, посвящённых сравнению эффективности одномоментной коррекции (корригирующие остеотомии, удлинение костей) и постепенной коррекции деформации с применением технологии «guided-growth» (временное блокирование зоны роста кости), что определяет значимость выбора тактики хирургического лечения локтевой косорукости (ЛКР).

Цель: повысить эффективность оперативного лечения ЛКР у детей с МЭХД путём оптимизации выбора тактики между методом гемиэпифизиодеза ЛуК и различными вариантами остеотомий костей предплечья.

Материалы и методы

Обследовано 30 детей с ЛКР на фоне МНЭХ, проходивших лечение в нейроортопедическом отделении с ортопедией с 2018 по 2025 г. У 30 детей было выполнено оперативное вмешательство на 34 предплечьях. Больные были распределены на 2 группы согласно применённой тактике оперативного лечения. В 1-й группе было выполнено оперативное лечение 15 больным (19 предплечий) путём временного блокирования зоны роста ЛуК (группа управляемого роста). Во 2-й группе под наблюдением находилось 15 больных (15 предплечий), которым было выполнено оперативное лечение путём различных вариантов остеотомий с использованием внутрикостного и аппаратного остеосинтеза (группа остеотомий). Средний возраст больных в 1-й группе составил 10,3 ± 2,0 года, во 2-й — 9,8 ± 3,5. Длительность наблюдения за больными обеих групп составила 21 ± 6 мес.

Всем больным проводилась рентгенография костей предплечья с проведением ангулометрии до и после оперативного лечения. Рентгенография костей предплечья и кисти выполнялась в прямой и боковой проекции с захватом суставов кисти и локтевого сустава. Для анализа использовались 4 рентгеновских параметра, которые можно использовать как предикторы вывиха головки ЛуК и нестабильности лучелоктевого сустава (рис. 1). Первые два параметра — локтевой наклон (ulnar tilt, UT) и лучезапястный суставной угол (radioarticular angle, RAA) — являются показателями, отражающими наклон фасетки лучезапястного сустава и тяжесть осевой деформации ЛуК. Другие параметры: полулунная дистанция (lunate subsidence, LS) и пропорциональная длина ЛоК (proportional ulnar length, PUL) — отношение длины ЛоК к длине ЛуК — тесно связаны друг с другом и отражают укорочение ЛоК.

Представленные параметры различаются в зависимости от объёма поражения костей предплечья [2]. В связи с этим нами проведено распределение больных по типам деформаций предплечья (табл. 1).

Больным детям 1-й группы оперативное лечение проводили оригинальным способом [17]. Имплантацию металлофиксаторов для гемиэпифизиодеза проводили из доступа в проекции латерального края ЛуК от лучезапястного сустава до метафиза в верхней трети предплечья, визуализируя область метаэпифиза. Проводили верификацию метаэпифизарной области кости под контролем электронно-оптического преобразователя в 2 проекциях. Пластину устанавливали на метаэпифизарную зону, проводя винты параллельно друг другу так, чтобы ростковая зона была интактна. После установки металлофиксаторов подлежащие ткани проверяли на мобильность, выполняли гемостаз, промывали рану раствором антисептика и ушивали послойно. Иммобилизация не требовалась.

У больных 2-й группы выполняли монтаж аппарата внешней фиксации в сочетании с удлиняющей остеотомией ЛоК. Остеотомию ЛоК выполняли z-образно, вправление вывиха производили в процессе постепенной дистрации за ЛуК. В среднем аппарат фиксировали на 3–4 мес до убедительных признаков консолидации в области остеотомии. Нами была выполнена установка 6 аппаратов внешней фиксации у 6 больных.

Вторым вариантом операций у больных группы остеотомий была одномоментная удлиняющая остеотомия ЛоК и/или остеотомия ЛуК при значении UT и RAA выше 35º. Остеотомию ЛоК выполняли также z-образно и фиксировали металлической реконструктивной пластиной. Остеотомию ЛуК выполняли в дистальном метафизе ЛуК и фиксировали волярной пластиной с широким основанием. Удлинение ЛоК было выполнено 8 больным с параметром PUL менее 0,9, остеотомия ЛуК была выполнена 3 пациентам (у одного из них с одномоментным удлинением ЛоК).

Количественные показатели оценивали на соответствие нормальному распределению с помощью критерия Шапиро–Уилка. При сравнении нормально распределённых количественных показателей, рассчитанных для двух связанных выборок, использовали парный t-критерий Стьюдента. При сравнении количественных показателей, распределение которых отличалось от нормального, в двух связанных группах использовали критерий Cohen’s. Различия считали значимыми при p < 0,05.

Результаты

Анализ исходных параметров выявил различия между группами больных. Параметр LS до операции значительно различался: у больных1-й группы — 8,82 ± 2,86 мм против пациентов 2-й группы — 15,07 ± 4,88 мм (разность 6,24 мм; p = 0,0001; Cohen’s d = 1,59). Параметр PUL до операции также показал значимые различия: у больных1-й группы — 1,04 ± 0,05 против пациентов 2-й группы — 0,99 ± 0,06 (разность –0,05; p = 0,0156; Cohen’s d = –0,91), что указывает на выраженное укорочение ЛоК по сравнению с длиной ЛуК у больных 2-й группы. В этой группе 6 больных имели вывих головки ЛуК. Параметры UT и RAA до операции существенно не различались у больных разных групп.

У больных 1-й группы параметр UT снизился с 35,59 ± 4,68° до 26,59 ± 4,77° (разность 9,00°; p < 0,0001) с большим размером эффекта (Cohen’s d = 1,36). RAA продемонстрировал наиболее выраженное улучшение среди всех параметров — снижение с 36,94 ± 5,18° до 25,12 ± 4,54° (разность 11,82°; p < 0,0001) с очень большим размером эффекта (Cohen’s d = 1,59). Это превосходит результаты остеотомий по абсолютной величине изменений. Параметр LS умеренно улучшился с 8,82 ± 2,86 до 7,59 ± 2,98 мм (разность 1,24 мм; p = 0,0116) со средним размером эффекта (Cohen’s d = 0,69). PUL увеличился с 1,04 ± 0,05 до 1,07 ± 0,03 (разность –0,03; p = 0,0034) с большим размером эффекта (Cohen’s d = –0,83).

Анализ данных у больных 2-й группы показал значимое улучшение по всем 4 измеряемым параметрам. Параметр UT уменьшился с 34,60 ± 4,53° до 27,07 ± 3,94° (разность 7,53°; p = 0,0004), что соответствует большому размеру эффекта с Cohen’s d = 1,18. Параметр LS снизился с 15,07 ± 4,88 до 8,60 ± 5,46 мм (разность 6,47 мм; p = 0,0042) с большим размером эффекта (Cohen’s d = 0,88). RAA уменьшился с 36,33 ± 3,62° до 32,87 ± 3,54° (разность 3,47°; p = 0,0107) со средним размером эффекта (Cohen’s d = 0,76). Параметр PUL увеличился с 0,99 ± 0,06 до 1,07 ± 0,06 (разность –0,09; p < 0,0001) с большим размером эффекта (Cohen’s d = –1,89).

После хирургического вмешательства ключевым различием стал RAA: у больных 1-й группы он составил 25,12 ± 4,54°, а у больных 2-й группы 32,87 ± 3,54° (разность 7,75°; p < 0,0001; Cohen’s d = 1,89). Это представляет очень большой размер эффекта, указывающий на большую коррекцию этого угла у больных 1-й группы (рис. 2) Остальные послеоперационные параметры (UT, LS, PUL) также изменялись после операций, что свидетельствует о сопоставимой эффективности обоих методов (рис. 3).

Нами выявлены следующие недостатки проведённых операций.

В 1-й группе у девочки 9 лет после полного удаления пластины для гемидеза возникла клиника нейропатии одной из чувствительных ветвей лучевого нерва. Ребёнку была проведена консервативная терапия глюкокортикостероидами с положительным эффектом и полным восстановлением чувствительности через 2 мес.

У 3 больных 2-й группы сформировался ложный сустав ЛоК в области дистракционной остеотомии. У мальчика и девочки 11 и 12 лет сформировался псевдоартроз после аппаратного удлинения ЛоК с одномоментным вправлением ЛуК. У девочки 5 лет после формирования ложного сустава ЛоК возник перелом металлической пластины (остеосинтез реконструктивной пластиной) через 2 года после оперативного лечения (рис. 4).

Всем этим больным были выполнены повторные вмешательства с костной аутопластикой, в катамнезе определялись полная остеоинтеграция и восстановление целостности кости.

Клинический пример 1

Больной В., 7 лет 5 мес, диагноз: множественная наследственная экзостозная хондродисплазия, ЛКР справа тип IVA. ЛКР начала формироваться с 5 лет. Ранее проводились этапные вмешательства по удалению остеохондромных образований нижних конечностей.

Локально: ось правой верхней конечности — локтевая девиация кисти. Движения в плечевых и локтевых суставах в полном объёме с двух сторон. Супинация — до 70° справа (умеренное ограничение при норме 80–90°), пронация 75° с двух сторон. Ограничение лучевой девиации в кисти до 10° справа. Сгибание и разгибание в лучезапястных суставах без ограничений. Пальпаторно определяются единичные остеохондромные образования в дистальной трети ЛоК справа.

При рентгенографии костей правого предплечья в прямой проекции UT 38°, RAA 41°, LS 14 мм, PUL 0,97 (рис. 5). Больному было проведено оперативное лечение: удлиняющая z-образная остеотомия правой ЛоК с остеосинтезом реконструктивной пластиной и винтами, краевая резекция остеохондром ЛоК. На контрольной рентгенограмме костей правого предплечья в прямой проекции через 18 мес UT 22°, RAA 25°, LS 9 мм, PUL 1,03. Достигнута удовлетворительная степень коррекции.

Клинический пример 2

Больной В., 12 лет, диагноз: множественная наследственная экзостозная хондродисплазия, двусторонняя ЛКР тип IVB. ЛКР начала формироваться с 7 лет. Ранее проводились этапные вмешательства по удалению остеохондромных образований нижних конечностей, коррекция вальгусной деформации левой бедренной кости.

Локально: ось верхних конечностей — локтевая девиация кистей больше слева. Движения в плечевых и локтевых суставах в полном объёме с двух сторон. Супинация — до 55° слева и до 70° справа (умеренное ограничение при норме 80–90°), пронация 75° с двух сторон. Ограничение лучевой девиации в кисти до 10° справа, до 20° слева. Сгибание и разгибание в лучезапястных суставах без ограничений. Пальпаторно определяются единичные остеохондромные образования в дистальной трети костей предплечий с двух сторон.

При рентгенографии костей правого предплечья в прямой проекции UT 40°, RAA 38°, LS 14 мм, PUL 0,89 (рис. 6). Больному было проведено оперативное лечение: удлиняющая остеотомия правой ЛоК и корригирующая остеотомия ЛуК с фиксацией в аппарате внешней фиксации, краевая резекция остеохондром ЛуК. На контрольной рентгенограмме костей правого предплечья в прямой проекции через 18 мес UT 28°, RAA 34°, LS 11 мм, PUL 1,09. Достигнута удовлетворительная степень коррекции.

Обсуждение

Лечение деформаций конечностей у детей при МНЭХ является сложной задачей, которая требует тщательного планирования и обеспечения постоянного контроля на всех этапах лечения. Растущий экзостоз приводит к локальному остеопорозу, а потеря прочности кости является одной из серьёзных трудностей на пути к успешному оперативному лечению. Любая костная травма снижает прочностные возможности и без того ослабленной кости. Большинство методов оперативного лечения ЛКР у детей при МНЭХ направлено на поиск оптимальной аппаратной коррекции или реконструкции костей с применением погружного металлостеосинтеза.

Одним из существенных недостатков приведённых способов является достаточно высокая частота несращения в зоне остеотомии и формирования ложного сустава костей предплечья — до 20% случаев [19]. Удаление экзостозов часто решает функциональные проблемы, такие как восстановление амплитуды пронации и супинации, но не предотвращает формирование косорукости в будущем [10, 19]. Метод гемиэпифизиодеза ЛуК является малотравматичным способом коррекции косорукости.

Изолированная резекция экзостозов была выполнена в 20,6% случаев, а изолированный гемиэпифизеодез дистального отдела ЛуК — лишь в 4,7%, остальные варианты лечения были связаны с выполнением остеотомий [19]. В нашей работе преобладали больные с I типом деформации у больных 1-й группы (58%), во 2-й группе были пациенты с вывихом головки ЛуК (типы IIA, IIB, IVB), что составило 40% группы. В большинстве других работ также преобладали деформации типа I (в среднем 45%), второе место занимали деформации типа II с вывихом ЛуК [19, 20]. У больных 1-й группы металлические скобы для гемиэпифизиодеза ЛуК использовали у 16 детей [3]. При этом анализировали 3 параметра, которые можно сопоставить с теми, что представлены в нашей работе: UT, LS, RAA. Значимые различия до и после операции были выявлены по всем параметрам, кроме LS. Таким образом, различие наших данных от указанной выше работы заключается в коррекции параметра LS. LS характеризует укорочение ЛоК, и авторам не удалось существенно повлиять на его величину. В нашей работе параметр LS и значения PUL имели значимые различия (p = 0,001). Можно полагать, что такой результат связан с типом использованных металлофиксаторов, поскольку пластина и винты являются более стабильными фиксаторами, нежели металлические скобы. В ранее указанной работе у 5 (33%) больных из 16 металлофиксаторы удаляли до наступления коррекции в связи с болевыми ощущениями. В нашей работе не было подобных ревизий, но у 1 больной сформировалась временная нейропатия чувствительной ветви лучевого нерва.

После гемиэпифизиодеза ЛуК скобами продемонстрированы хорошие функциональные и рентгеновские данные и указано, что эпифизиодез ЛуК имел хорошие долгосрочные результаты коррекции [20, 21].

При анализе данных у больных 2-й группы выявлено, что применение одноостного аппарата с постепенной дистракцией костей позволило корректировать параметр RAA до 26° [8]. В нашей работе этот параметр достиг 32° коррекции, а параметр UT — 27°, что было в рамках референсных значений. Укорочение ЛоК также было скорректировано с 24 до 3 мм, что указывает на более выраженную ульнарную диспропорцию по сравнению с нашими данными. При этом мы достигли необходимых нормальных значений 8 мм для параметра LS.

При аппаратной коррекции ЛКР IIb типа у детей нами достигнуты практически идентичные результаты (при таких же близких исходных параметрах) в отношении параметра RAA [7]. Коррекция укорочения длины ЛоК была значимой и составила 5 мм. В нашей работе мы также добились значимой коррекции PUL, которая отражает соотношение длины костей предплечья. При этом отмечается, что чем раньше выполнено удлинение ЛоК, тем больше это влияет на деформацию ЛуК [18]. Увеличивая длину ЛоК с помощью аппарата внешней фиксации, можно положительно влиять на форму ЛуК [13, 14].

Вместе с тем при долгосрочном наблюдении за больными (31 предплечье) было отмечено, что даже после успешной операции имеются высокие риски частичного или полного рецидива деформации. В связи с этим подчёркивается, что основным хирургическим маневром для улучшения функции кисти была резекция экзостоза. Как и в нашей работе, 21% больных имели осложнения, связанные с несращением в области остеотомий, а 1 пациент — нейропатию, связанную с избыточной дистракцией, которая регрессировала через 1,5 мес на фоне медикаментозной терапии [9]. Длительное наблюдение за больными (свыше 5 лет) выявило увеличение укорочения ЛоК на 4 мм и увеличение параметра RAA на 10°. Поэтому авторы рекомендуют выполнять оперативные вмешательства у детей ближе к окончанию костного роста [11].

В качестве предикторов развития тяжёлой деформации предплечья со снижением его функции укорочение ЛоК и выраженную деформацию ЛуК имеют больные с деформацией I типа с высоким риском отрицательной динамики с исходом в более тяжёлые формы [15]. Таким образом, можно полагать, что превентивная хирургия более лёгких деформаций костей имеет достаточные основания.

Заключение

Применение технологии управляемого роста является эффективным и малотравматичным методом коррекции осевой деформации ЛуК у детей с МНЭХ. Использование гемиэпифизиодеза ЛуК на ранних стадиях деформации костей предплечья позволяет не только исправить ось ЛуК, но и замедляет её рост, позволяя нивелировать разницу в длине костей предплечья. Безусловно, аппаратная коррекция является методом выбора в сложных случаях ЛКР, позволяя исправить нестабильность головки ЛуК, осевую деформацию и длину ЛуК.