Peer-reviewed journal "Russian Pediatric Journal"
ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России
Authors who publish with this journal agree to the following terms: Authors retain copyright and grant the journal right of first publication with the work simultaneously licensed under a Creative Commons Attribution License that allows others to share the work with an acknowledgement of the work's authorship and initial publication in this journal. Authors are able to enter into separate, additional contractual arrangements for the non-exclusive distribution of the journal's published version of the work (e.g., post it to an institutional repository or publish it in a book), with an acknowledgement of its initial publication in this journal. Authors are permitted and encouraged to post their work online (e.g., in institutional repositories or on their website) prior to and during the submission process, as it can lead to productive exchanges, as well as earlier and greater citation of published work (See The Effect of Open Access).
Modern variants of the clinical course of mycoplasma infection in children
Актуальность. Респираторный микоплазмоз составляет 10–16% от всех случаев острых респираторных заболеваний в мире. Среди детей заболеваемость варьирует в зависимости от возраста: у дошкольников микоплазменная инфекция (МПИ) выявляется в 44,4% случаев, а у школьников — в 61,6%. Цель: определить клинические особенности течения МПИ у детей Материалы и методы. Обследовано 44 ребёнка в возрасте от 2 до 17 лет, находившихся в дневном стационаре. Исследование включало анализ данных анамнеза, показателей общего и биохимического анализов крови, результатов полимеразной цепной реакции и серодиагностики на Mycoplasma pneumoniae, данных физикального обследования и назначенного лечения. Результаты. В группу обследуемых вошли 13 детей с диагнозом МПИ верхних дыхательных путей, 12 больных с бронхитом, вызванным M. pneumonia и 19 больных с пневмонией микоплазменной этиологии. Поражение ЛОР-органов чаще отмечалось у больных бронхитом: у 25% развивался отит, у 8% — синусит, у 8% — тонзиллит. Респираторный микоплазмоз верхних дыхательных путей характеризовался субфебрильной (69%) и фебрильной лихорадкой (38%). Микоплазменная пневмония у детей чаще сопровождалась фебрильной (63%) и пиретической лихорадкой (10%) (r = 0,31; p < 0,05). Кашель длительно сохранялся у больных с микоплазменной пневмонией, в среднем 10 дней (r = 0,48; p < 0,05). Среди детей с бронхитом и пневмонией жёсткое дыхание наблюдалось у всех больных. У 84% детей с пневмониями встречались влажные хрипы, сохранявшиеся в среднем 9 дней. Лабораторные изменения при МПИ верхних дыхательных путей у 38% характеризовались нейтропенией, при пневмонии — у 31% лимфоцитопенией, при бронхите — у 42% лимфоцитозом или нейтрофилёзом в общем анализе крови. Для лечения микоплазменной пневмонии у этих больных проводилась пролонгированная антибиотикотерапия в течение 10 дней. Заключение. У детей тяжело протекает пневмония, вызванная M. pneumoniae, что сопровождается длительным сохранением кашля и пиретической лихорадки. Необходимо своевременно применять специфические методы диагностики для ранней постановки диагноза и назначения лечения.
The effect of insufficient physical activity on the stiffness of the vascular wall in adolescents
Актуальность. Малоподвижный образ жизни становится всё более распространённым явлением среди молодёжи. Около 80% подростков в возрасте 11–17 лет испытывают дефицит физической активности. Недостаточная двигательная активность приводит к замедлению кровотока, ухудшению питания тканей, нарушению обмена веществ, уменьшению продукции оксида азота и повышению риска воспалительных процессов. Указанные факторы могут вызывать структурные изменения сосудов, способствуя в дальнейшем развитию атеросклероза. Своевременное выявление начальных изменений сосудов имеет решающее значение для разработки эффективных профилактических мер и снижения вероятности возникновения сердечно-сосудистых заболеваний в зрелом возрасте. Цель: определить влияние недостаточной физической активности на жёсткость сосудистой стенки у подростков. Материалы и методы. Обследовано 128 подростков в возрасте 13,00 ± 2,12 года. Основную группу составили 78 подростков, ведущих малоподвижный образ жизни. Контрольная группа включала 50 детей, занимающихся спортом не менее 3 раз в неделю. Для определения жёсткости сосудов использовали метод объёмной сфигмографии с анализом значений показателей жёсткости сосудов: пульсовое давление (мм рт. ст.), скорость распространения пульсовой волны (м/с), скорость отражённой волны (м/с) и индекс аугментации (%). Для статистической обработки данных применялась программа «Статтех». Различия считали значимыми при p < 0,05. Результаты. У подростков с гиподинамией наблюдалось существенное повышение уровня пульсового давления (48,9 ± 13,41 и 56,79 ± 10,1 мм рт. ст. соответственно) и индекса аугментации (–57,83 ± 13,10 и –50,4 ± 13,5% соответственно) в сравнении с физически активными подростками (p < 0,05). Заключение. Повышение жёсткости сосудов является основным проявлением сосудистого ремоделирования. У подростков уже с 11 лет имеются ранние признаки ремоделирования сосудов, что определяет необходимость включения детей с низкой физической активностью в группы риска развития сердечно-сосудистой патологии.
Prevention of foot deformities: the choice of footwear for a modern schoolchild
Актуальность. Показатели состояния здоровья современных школьников свидетельствуют о росте отклонений в костно-мышечной системе, в частности нарушений и деформаций стопы, физиологические функции которой играют важную роль в формировании здоровья растущего организма. Среди комплекса факторов риска деформации стопы важную роль играет нерациональная обувь. Цель: определить значимость профилактического подхода к выбору обуви для детей младшего школьного возраста. Материалы и методы. Проведён медико-социологический опрос родителей 451 младшего школьника (53,3% мальчики) по вопросам выбора обуви для детей 6–11 лет. Использовали специально разработанную и валидированную анкету, в которой отмечались предпочтения видов обуви детьми, особенности конструкции обуви; режимы её использования; наличие деформаций стопы, жалоб, связанных с обувью (усталость, боли в ногах); определения подходов к её подбору и покупке. Результаты. Анализ полученных данных показал, что почти половина родителей (48,9%) покупает обувь для младших школьников в обычных обувных магазинах, а 39,1% — в интернет-магазинах, где выше риск приобрести модели, неоптимальные для стопы. В специализированных ортопедических магазинах обувь для детей приобретают 10% родителей: в 2/3 случаев это обусловлено наличием деформаций стоп (плоско-вальгусная стопа, плоскостопие). Родители таких детей чаще обращают внимание на сертификаты качества и рекомендации производителей при покупке обуви. Однако среди детей, родители которых не пользуются услугами ортопедических магазинов, в 22,4% случаев также были выявлены деформации стоп. Подавляющее большинство детей в повседневной жизни чаще предпочитает кроссовки (87,8%), в том числе в качестве сменной обуви в школе. У этих детей выше риск возникновения жалоб на быструю усталость ног, боли в стопах/голенях (RR = 1,99; 95% ДИ 1,043–3,821). Чаще эти явления были связаны с длительным ношением кроссовок (более 5–8 ч), с их неоптимальными конструктивными особенностями (недостаточная поддержка стопы: отсутствие жёсткого задника/фиксирующей застёжки, поддерживающей/гибкой подошвы, анатомической, амортизирующей стельки и др.). Также 29,6% детей использует туфли (чаще девочки), кеды (20,6%) и 13% — босоножки. Жалобы на усталость, боли в ногах, дискомфорт при ходьбе при использовании кед, туфлей, сандалий/босоножек преимущественно были связаны с недостаточной поддержкой свода стопы (жёсткая подошва, неамортизирующая стелька), жалобы на натоптыши, мозоли чаще возникали при использовании моделей с узкой носочной частью или несоответствующего размера. Заключение. Определены значимость профилактического подхода к выбору обуви для детей младшего школьного возраста и необходимость информирования родителей и детей о целесообразности использования рекомендаций по выбору здоровьесберегающей обуви для детей с учётом их предпочтений, а также в связи с появлением новых моделей, материалов и технологий изготовления обуви.
Changes in the morphology of microglial cells in photoinduced ischemia
Актуальность. Определение изменений нервной ткани после инсульта позволит управлять репаративными процессами в терапевтических целях. Различные стратегии анализа гистологического материала позволяют получить комплексное представление о патофизиологических изменениях нервной ткани на разном расстоянии от очага ишемии. Цель: подбор оптимального метода анализа изменений нервной ткани после инсульта на примере модели фототромбоза. Материалы и методы. В работе были использованы мыши линии C57BL/6J-Tg(Thy1-GCaMP6f)GP5.17Dkim/J (JAX). У 9 животных (группа ФТ) вызывали фотоиндуцированную ишемию коры больших полушарий головного мозга (бенгальский розовый 20 мг/кг внутривенно, далее — освещение 532 нм 10 мВт 10 мин, ø = 1 мм). 8 животным контрольной группы бенгальский розовый не вводили. Через 21 день животные подвергались эвтаназии. Затем проводили экстирпацию и окрашивание срезов мозга (35 мкм) антителами на маркер Iba1 (микроглия). Подсчёт и анализ форм микроглии проводили на расстоянии 300, 800 и 1300 мкм от границы очага ишемии (у животных контрольной группы выбирали гомотопические точки по стереотаксическим координатам). Результаты. Установлено, что количество микроглиальных клеток у мышей группы ФТ существенно уменьшается при удалении от очага ишемии: 300 мкм — 444,3 шт./мм3 (383,3–515,1), 800 мкм — 361,3 шт./мм3 (332,0–380,9), 1300 мкм — 332,0 шт./мм3 (278,3–361,3); p = 2,48 × 10–8. У животных контрольной группы таких различий не наблюдалось: 300 мкм — 361,33 шт./мм3 (283,2–380,9), 800 мкм — 283,20 шт./мм3 (283,2–312,5), 1300 мкм — 332,0 шт./мм3 (293,0–351,6); p = 0,05. Количество микроглиальных клеток у мышей группы ФТ больше, чем у мышей контрольной группы (p = 0,03). У животных внутри группы ФТ выявлены значимые различия центральной тенденции параметров формы клеток: площади, периметра и округлости клетки и тела клетки. У животных контрольной группы таких различий не обнаружено. При этом у мышей ФТ наблюдалось уменьшение числа палочковидных и увеличение числа рамифицированных клеток при удалении от края очага ишемии. Выраженной кластеризации микроглиальных клеток по параметрам формы не обнаружено; выделение фенотипов микроглии было проведено вручную. Корреляции параметров формы клеток с размерами очага не выявлено. При этом установлена значимая корреляция между числом микроглиальных клеток с размерами очага ишемии (r = 0,58; p < 0,05). Заключение. Через 21 день после фокального ишемического инсульта наблюдаются процессы нейровоспаления, более выраженные вблизи очага повреждения.
Prognosis of treatment of perforated peritonitis in newborn infants
Актуальность. Несмотря на применение современных технологий сохраняется высокая летальность при перфораторном перитоните (ПП) у новорождённых детей. Летальность у недоношенных детей составляет 10–50%. Цель: определить факторы, обеспечивающие благоприятный исход лечения ПП у новорождённых детей. Материалы и методы. Обследовано 34 ребёнка с ПП. Летальность в основной группе была 55,9%. По исходам больные были распределены на 2 подгруппы: 1-ю составили 7 больных с благоприятным исходом ПП при перфорации желудка, а 2-ю — 8 больных с благоприятным исходом ПП при некротизирующем энтероколите (НЭК). Результаты. Гестационный возраст больных 1-й подгруппы с благоприятным исходом — 33,8 ± 1,4 нед, а больных 2-й подгруппы — 32,7 ± 1,9 нед (р > 0,05). Постконцептуальный возраст у новорождённых 1-й подгруппы составил 6,1 ± 1,3 сут, а у пациентов 2-й подгруппы — 10,6 ± 3,6 сут (р > 0,05). Оценка по шкале Апгар у детей 1-й подгруппы на 1-й минуте — 6,0 ± 0,2 балла, на 5-й — 7,1 ± 0,1 балла; у больных 2-й подгруппы — на 1-й минуте — 5,8 ± 0,2, на 5-й — 7,0 ± 0,2 балла, что соответствовало асфиксии при рождении средней степени тяжести. При этом были выявлены различия по объёму выполненного оперативного вмешательства. У больных 1-й подгруппы была выполнена лапаротомия с восстановлением целостности желудка и санацией брюшной полости. У больных 2-й подгруппы — лапаротомия с формированием колостомы. Наружного дренирования брюшной полости не проводилось. У выживших больных 1-й подгруппы восстановление перистальтики было отмечено на 1,7 ± 0,1 сут после операции, пассаж химуса и стул на 2,5 ± 0,9 сут, начало энтерального питания применяли на 3,4 ± 0,6 сутки. У больных 2-й подгруппы восстановление перистальтики было отмечено на 2,8 ± 0,3 сутки (р < 0,05), пассаж химуса и стул — на 2,6 ± 0,6 сутки (р > 0,05), начало энтерального питания — лишь на 6,6 ± 0,7 сутки (р < 0,05). Заключение. Основными критерии благоприятного исхода лечения ПП были гестационный возраст свыше 32 нед, оценка по шкале Апгар — более 6 баллов, вид операции, сроки восстановления пассажа химуса и перистальтики кишечника. Ведущим направлением лечения ПП у новорождённых детей должно выступать хирургическое восстановление целостности органа и/или формирование колостомы, а также интенсивная терапия динамической кишечной непроходимости.
Assessment of general development in children of early and preschool age
Актуальность. Физическое развитие детей является одной из важнейших характеристик состояния их здоровья, которое определяется не только наличием или отсутствием заболеваний, но и гармоничным, соответствующим возрасту развитием, нормальным уровнем основных функциональных показателей. Цель: провести анализ соматического здоровья детей раннего и дошкольного возраста. Материалы и методы. Для анализа состояния здоровья детей раннего и дошкольного возраста (1–7 лет) были использованы данные историй развития ребёнка (форма № 112/у), данные медицинских карт ребёнка (форма № 026/у), контрольных карт диспансерного наблюдения (форма № 030/у). Изучено состояние соматического здоровья 450 детей в возрасте 1–7 лет, из них 233 (51,7%) мальчика и 217 (48,2%) девочек. В зависимости от возраста дети были распределены на 2 группы: 286 (63,5%) детей раннего возраста (от 12 мес до 3 лет) и 164 (36,4%) ребёнка дошкольного возраста (от 3 до 7 лет). Результаты. Анализ параметров соматического здоровья выявил у 174 (38,6%) детей отставание в физическом, моторном и речевом развитии. При этом 107 (61,7%) из них были дети раннего возраста и 67 (38,5%) — дети дошкольного возраста. Среди детей раннего возраста у 31,8% выявлено отставание в физическом развитии, у 15,9% — задержка моторного развития и у 34,5% — задержка речевого развития. У 17,8% детей из этой группы наблюдалось отставание в физическом и моторном развитии, сочетающееся с задержкой речи. Частота отставания физического развития значительно увеличивалась с возрастом. У детей дошкольного возраста этот показатель составил 49,2%. Это свидетельствует о том, что без своевременной коррекции физические отклонения способны сохраняться и усугубляться, и к более старшему возрасту отклонения становятся более заметными. Задержка моторного развития у детей дошкольного возраста в 1,2 раза отмечалась реже и составила 13,4%. Это снижение может быть обусловлено естественным созреванием моторных функций, а также результатами реабилитационных мероприятий. У 25,3% детей дошкольного возраста была выявлена задержки речи, что в 1,3 раза меньше, чем у детей раннего возраста. Отставание в физическом и моторном развитии, сочетающееся с задержкой речи, наблюдались в этой группе у 11,9% детей, что в 1,5 раза меньше, чем у детей раннего возраста. Заключение. Анализ параметров соматического здоровья свидетельствует о значимости ранней диагностики отклонений в физическом, моторном и речевом развитии у детей раннего возраста. Несмотря на частичную компенсацию ряда нарушений к дошкольному возрасту, высокий процент отклонений, особенно в области физического развития, требует активного внимания педиатров, своевременного их вмешательства и системной работы с родителями и детьми в первые годы жизни.
Insomnia disorders in children with bronchial asthma
Актуальность. Нарушения сна у детей актуальны в связи с их существенной распространённостью и частой коморбидностью с другими заболеваниями, в том числе с бронхиальной астмой (БА). Сомнологические расстройства могут быть одним из критериев оценки тяжести БА и эффективности проводимой терапии. Цель: определить изменения качества сна и частоты инсомнических расстройств у детей с БА. Материалы и методы. Обследовано 46 детей с БА в возрасте 10–17 лет. Средний возраст, включённых в исследование детей, составил 14,2 (12,6–16,3) года, из них 36 (78,3%) мальчиков, 10 (21,7%) девочек. Средняя длительность БА у детей составила 5,7 (3,6–11,3) года. Среднетяжёлая форма БА имелась у 26 (56,5%) больных, тяжёлая форма — у 20 (43,5%). Все дети получали базисную терапию БА, а 22 (47,8%) больных с плохо контролируемым или неконтролируемым течением заболевания дополнительно получали препараты генно-инженерной иммунобиологической терапии. Диагностика сомнологических нарушений проводилась на основании ответов больных на анкету балльной оценки субъективных характеристик сна, которая включает 6 вопросов, каждый из них оценивается по 5-балльной системе. Максимальное число баллов равно 30, результат менее 19 баллов является признаком наличия инсомнии. Результаты. Инсомния была выявлена у 7 (15,2%) больных, пограничные расстройства сна — у 23 (50%). Лишь 16 (34,8%) больных не имели инсомнических нарушений. У детей с неконтролируемой БА инсомния выявлялась в 6,5 раза чаще (p < 0,001), а нормальный сон — в 4 раза реже (p < 0,05), чем у больных с контролируемой БА. Заключение. У детей с БА часто регистрируются различные нарушения сна, особенно при неконтролируемом течении заболевания. Поэтому таким больным целесообразно проводить комплексное сомнологическое обследование, в том числе полисомнографию, а также улучшать качество лечения и медицинского наблюдения.
Cysts of the common bile duct in children
Актуальность. Кисты холедоха (КХ) — редкая врождённая патология, чаще встречающаяся у детей. Заболевание требует своевременной диагностики и хирургического лечения для предотвращения осложнений, таких как холангит, панкреатит и малигнизация. Анализ клинических случаев позволяет уточнить эпидемиологические и анатомические особенности КХ у детей, что важно для оптимизации диагностики и лечения. Цель: определить особенности локализации КХ у детей. Материалы и методы. Комплексно обследовано 8 больных детей с верифицированными КХ. Проведён анализ источников литературы по ключевым словам в электронных базах данных PubMed, Embase, GoogleScholar. Учёт размеров кист проводили исключительно по данным КТ и МРТ в связи с высокой объективностью методов. Результаты. Средний возраст установления диагноза составил 2,5 г (от 1 мес до 9 лет). Соотношение по полу: 6 девочек и 2 мальчика. Чаще всего кисты обнаруживались в проекции ворот печени (6 случаев), реже — в 4-м сегменте печени (1 случай) и дистальном отделе холедоха (1 случай). Средний размер кист — 38,5 × 28,4 мм (от 20 × 20 × 10 мм до 58 × 14 мм). Модифицированной классификацией врождённых кист желчных протоков является классификация по Todani, основанная на локализации расширения внутри желчных протоков. Выделяют пять типов кист. У обследованных нами больных распределение получилось следующим образом: тип I — 5 случаев, тип IV — 2 случая, тип III — 1 случай. Заключение. КХ чаще выявляются у девочек. Средняя длительность диагностики КХ составляет 2,5 года, что требует особого внимания к скринингу этой формы патологии жёлчных путей у девочек. Топографически КХ локализовались преимущественно в области ворот печени и имели разные размеры, что может иметь разные клинические проявления. Распределение по классификации Todani показало преимущественную встречаемость I типа КХ — это самый распространённый тип КХ, который включает диффузное кистозное расширение холедоха, пузырный проток отходит от кисты, сегментарную дилатацию холедоха, чаще его дистального отдела, диффузную цилиндрическую дилатацию общего печёночного и общего желчного протока.
Features of clinical manifestations of interstitial pneumonia in cancer children
Актуальность. Интерстициальная пневмония (ИП) у онкологических больных представляет собой сложную задачу, требующую детального подхода к диагностике и лечению. Болезни органов дыхания занимают важное место в смертности у онкологических больных. ИП является одной из частых форм бронхолёгочной патологии у детей, находящихся на длительной химиотерапии. Цель: определить особенности клинического течения ИП у детей, находящихся на длительной химиотерапии. Материалы и методы. Обследован 31 больной в возрасте 2–15 лет с подтверждённой ИП, получающий стационарное лечение. Диагноз был установлен на основании симптомов, данных физикального осмотра, компьютерной томографии, лабораторных методов исследования. Результаты. Тяжёлое течение ИП было установлено у 27 детей, средняя степень тяжести отмечалась у 4 детей. Тяжесть состояния обследуемых нами детей была обусловлена дыхательной недостаточностью (ДН), одышкой, кашлем, выраженной крепитацией при аускультации, лихорадкой, выраженной гипоксемией, не поддающейся кислородотерапии, а также изменениями состояния лёгких, выявленными при компьютерной томографии (утолщением интерлобулярных перегородок, участки по типу «матового стекла»). ДН I степени отмечалась у 14 больных, ДН II степени — у 8, ДН III степени — у 9. При объективном осмотре больных было выявлено, что кашель отмечался не у всех больных. Кашель был выявлен у 16 детей, у остальных детей кашель не являлся жалобой и не проявлялся. Повышение температуры тела фебрильного и субфебрильного характера отмечалось у 25 детей, крепитирующие хрипы — у 28, одышка — у 27. Кроме этих симптомов, отмечались симптомы интоксикации, бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника. При перкуссии лёгких определялись укорочение перкуторного звука в 78,3% случаев, притупление — в 22,7%. При аускультации на фоне ослабленного и жёсткого дыхания выслушивались множественные влажные крепитирующие хрипы (74,5%). В 25,5% случаях из-за ослабленного дыхания даже при тщательной аускультации хрипы не выслушивались. Заключение. Клиническими особенностями течения ИП у детей, больных онкологическими заболеваниями, являются стёртость клинических проявлений, отсутствие кашля, мокроты, а также отсутствие хрипов в лёгких из-за ослабленного дыхания, которые значительно осложняют диагностику пневмонии и своевременное назначение лечения. Пневмония протекает в тяжёлой форме за счёт выраженных проявлений ДН, наличия агранулоцитоза, вследствие длительной химиотерапии, а также связана с трудностями назначения этиотропной терапии, обусловленных отсутствием возможностей для идентификации возбудителя и выбора эффективной терапии.
The role of anthropogenic factors in the formation of adolescent health
Актуальность. В формировании здоровья детей значительную роль играют антропогенные факторы, которые приводят к возникновению экологически детерминированных форм патологии различных органов и систем растущего организма. К распространённым формам экологически зависимых форм патологии относят: нарушения репродуктивной функции, неспецифические хронические заболевания органов дыхания, аллергические и аутоиммунные заболевания; новообразования; болезни крови; заболевания сердечно-сосудистой системы, заболевания мочеполовой системы; профессиональные болезни. Цель работы: определить динамику экологически обусловленных заболеваний среди подростков Азербайджана. Материалы и методы. Для выявления заболеваемости подростков экологически обусловленными формами патологии нами проанализированы статистические данные заболеваемости подростков 14–17 лет за 2013–2021 гг. Результаты. За указанный период на 46,6% увеличилась частота заболеваний верхних дыхательных путей, впервые зарегистрированных среди подростков, как в целом, так и по отдельным формам респираторной патологии. Установлено также увеличение распространённости болезней кожи, в особенности атопического и контактного дерматита, почти в 2 раза (соответственно 59,7 и 118,4 случаев на 10 тыс. населения). Прирост впервые выявленных новообразований среди подростков составил 126%. Заболеваемость анемиями увеличилась на 102,8%, а болезней крови и кроветворных органов — на 73,8%. Различные химические вещества, профессиональные вредности, изменения климата и шум являются причиной 12% бремени этих заболеваний. Среди подростков в 2 раза увеличилось число детей, впервые зарегистрированных с болезнями нервной системы и психическими расстройствами (заболевания нервной системы 45,8 и 85,3 случаев на 10 тыс. населения, психические расстройства — 6,6 и 13,6 соответственно). На бытовое загрязнение и загрязнение окружающей среды, табакокурение и химические агенты приходится 31% бремени болезней системы кровообращения. Число больных с впервые выявленными заболеваниями системы кровообращения у подростков в возрасте 14–17 лет увеличилось с 50,1 до 83,6 на 10 тыс. населения, в том числе увеличилось число больных с гипертонической болезнью — с 2,6 до 4,1. Заключение. С учётом динамики экологически обусловленных форм патологии среди подростков большое значение имеют усиление внимания к выявлению этих заболеваний при проведении обязательных медицинских осмотров школьников, разработка и внедрение мероприятий по устранению факторов риска, проведение целевой лечебно-профилактической работы.
Neural network technologies for predicting Internet addiction
Актуальность. В настоящее время всё больше подростков чрезмерно и бесконтрольно используют интернет, поэтому важно своевременно выявлять риск возникновения интернет-зависимости для своевременного назначения профилактических мероприятий. Цель: разработать нейросетевую программу для прогнозирования выраженности интернет-зависимости у подростков 15–17 лет. Материалы и методы. Обследовано 150 подростков в возрасте 15–17 лет с различным уровнем интернет-зависимости. Учитывали параметры физического развития, показатели умственной работоспособности, невротизма или отсутствия невротических расстройств. Все параметры были внесены в базу данных, на основе которой происходило обучение нейросетевой программы и разработка автоматизированной программы для электронной вычислительной техники, осуществляющей прогнозирование выраженности интернет-зависимости у подростков 15–17 лет. Результаты. Разработана «Нейросетевая программа для прогнозирования выраженности интернет-зависимости», осуществляющая интеллектуальный анализ данных о подростке 15–17 лет: антропометрические данные (масса тела, рост, индекс массы тела), психотип (балл), невротизм (балл), умственная работоспособность (коэффициент), наличие или отсутствие гипердинамического, астенического, фобического, дисморфофобического синдромов, синдрома навязчивых движений, общее количество синдромов невротизации. В результате на основе психосоматических нарушений здоровья подростков 15–17 лет формируется заключение о прогнозе интернет-зависимости или риска интернет-зависимости. Получено свидетельство о государственной регистрации программы для ЭВМ № 2025663930 от 02.06.2025. Заключение. Программа может быть использована в детских поликлиниках, центрах здоровья детей, медицинских кабинетах школ в ходе проведения профилактических осмотров для своевременного прогнозирования интернет-зависимости и риска интернет-зависимости у подростков 15–17 лет и осуществления персонифицированного подхода в профилактике интернет-зависимости.
Cardiomyopathies with genetically determined dilated phenotype in children
Актуальность. Кардиомиопатия (КМП) с дилатационным фенотипом — ведущая причина сердечной недостаточности и трансплантации сердца у детей. Мутации в гене титина (TTN), кодирующем крупнейший саркомерный белок, составляют до 10–30% причин КМП у взрослых и часто ассоциированы с аритмиями, однако их клиническое значение у детей изучено недостаточно. Цель: определить клиническую характеристику КМП с генетически детерминированным дилатационным фенотипом у детей. Материалы и методы. В 2015–2024 гг. обследовано 196 детей c КМП. Молекулярно-генетическое исследование методом высокопроизводительного секвенирования выявило 203 каузальных нуклеотидных варианта. Результаты. Варианты в гене TTN составили 14 (6,9%) среди всех мутаций в исследуемой когорте. В половине случаев была определена семейная форма КМП. Медиана возраста диагностики TTN-ассоциированной КМП составила 57 мес [IQR: 17,25–155,5], при других генетических вариантах отмечался более ранний дебют — 3 мес. На момент выявления у детей преобладала умеренно выраженная сердечная недостаточность (II ФК у 58,3% больных), медиана [Q25–Q75] основных параметров: уровень N-концевого фрагмента мозгового натрийуретического пептида — 770,65 [242–14 603] пг/мл, Z-score конечно-диастолического размера левого желудочка +3,13 [2,2–4,0], фракция выброса левого желудочка 30,75% [23,4–38,0], Z-score левого предсердия +2,61 [2,1–3,14]. У 11 (91,7%) больных отмечена повышенная трабекулярность миокарда. Синусовая тахикардия наблюдалась в 9 (75%) случаев. Среди других нарушений ритма и проводимости были выявлены атриовентрикулярная блокада 1 степени (n = 6; 50%), WPW-феномен (n = 3; 25%), суправентрикулярная экстрасистолия (n = 5; 41,7%) и желудочковые аритмии V градации (n = 2; 16,7%). Полного восстановления функции миокарда не достигнуто. Общая выживаемость составила 91,7% за счёт единственного летального исхода у больного в возрасте 21 год, его сестре в возрасте 17 лет был имплантирован дефибриллятор, трансплантаций сердца не проводилось. Заключение. Фенотип TTN-ассоциированной КМП практически не отличается от такового, вызванного другими казуальными генами, но в большей степени характеризуется тахикардией. Для оценки представленности вариантов в гене TTN у больных КМП и её клинических характеристик нужно продолжить накопление данных о генетических причинах КМП, что представляется перспективным для прогнозирования течения и исходов заболевания и разработки персонализированного лечения.
Evaluation of the effectiveness of the program to increase commitment to a healthy lifestyle in rural students
Актуальность. Сбережение здоровья является приоритетной задачей государства, поэтому разработка и реализация профилактических программ для детского населения представляют особый интерес. Цель: определить эффективность программы повышения приверженности детей здоровому образу жизни (ЗОЖ), реализуемой на территории сельского муниципального района. Материалы и методы. Проведён социологический опрос учащихся в возрасте 11–14 и 15–17 лет, изучена общая заболеваемость по обращаемости (форма № 12). Названная программа включала 3 блока мероприятий: внедрение в учебные планы учащихся 5–10-х классов обязательной дисциплины по основам здоровья и ЗОЖ из расчёта 1 урок в неделю — непрерывно на протяжении 6 лет; вовлечение медицинских работников в индивидуализацию ЗОЖ учащихся, повышение информированности родителей об основах здоровья; повышение квалификации учителей по формированию ЗОЖ. Программа финансировалась из районного бюджета. Результаты. Реализация программы повышения приверженности детей ЗОЖ существенно повысила гигиеническую грамотность учащихся. В экспериментальном районе (ЭР) в 2023 г. высокий уровень грамотности был у 33,4% детей, в контрольном районе (КР), где программа не внедрена, — только у 24,8% (p = 0,009), среди подростков — 34 и 25,2% соответственно (p = 0,048). У детей и подростков ЭР связь приверженности ЗОЖ со знаниями о здоровье была высокой (r = 0,77 и 0,79), с мотивацией (r = 0,57 и 0,61), с действиями (r = 0,56 и 0,58). У учащихся КР r = 0,37 и 0,38, r = 0,28 и 0,27, r = 0,25 и 0,28 соответственно. В ЭР было больше (4%), чем в КР (1,1%), детей с высокой приверженностью ЗОЖ — имеющих 6 его компонентов из 6 изученных: ежедневное употребление фруктов и овощей; достаточная физическая активность; продолжительность сна более 8 ч; использование гаджетов менее 2 ч в день; отсутствие пагубных пристрастий (p = 0,012). Также в ЭР значимо выше, чем в КР, была доля детей и подростков, имеющих по 5 и 4 компонентов ЗОЖ, но меньше тех, у кого было только 3 компонента, и тех, у кого приверженность отсутствовала. Показатели общей заболеваемости за 2015‒2023 гг. болезнями, преимущественно обусловленными образом жизни, у учащихся ЭР оказались значимо ниже, чем в КР: по болезням органов пищеварения — у детей 136,7 и 253,1‰ (t = 4,95), у подростков 156,3 и 224,7‰ (t = 2,6), по болезням костно-мышечной системы и соединительной ткани — у детей 90,2 и 170‰ (t = 2,18), у подростков 86,8 и 193,5‰ (t = 2,3), по ожирению — у детей 62,4 и 88,8‰, у подростков 57,8 и 92,3‰. Заключение. Реализуемая программы повышения приверженности детей ЗОЖ дала высокий положительный эмоциональный эффект и способствовала уменьшению общей заболеваемости учащихся.
Torsion of the uterine appendages in children and adolescents
Актуальность. Увеличение частоты перекрута придатков матки (ППМ) у детей и подростков, часто ведущего к потере фертильности, определяет актуальность анализа его клиники, причин и последствий. ППМ — это ургентная форма патологии, требующая немедленной диагностики и лечения для предотвращения некроза. Особенности клиники ППМ у девочек и девушек отличаются от клиники у взрослых женщин. Среди частых причин ППМ необходимо отметить высокое расположение яичников, слабость связочного аппарата, наличие овариальных/параовариальных образований, дисплазию соединительной ткани. Цель: определить особенности клинического течения ППМ у пациенток в возрасте до 18 лет. Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ 38 случаев экстренной госпитализации детей и подростков 2–18 лет с ППМ. Результаты. У всех пациенток в возрасте более 3 лет отмечалась интенсивная приступообразная боль с тошнотой и рвотой. У детей в возрасте менее 3 лет чаще были приступы беспокойства со срыгиванием и рвотой. При поступлении состояние относительно удовлетворительное, при абдоминальных болях — средней тяжести. Во всех наблюдениях перитонеальные симптомы сомнительны или отрицательны. Только 7 из 38 больных поступили с диагнозом ППМ. В остальных случаях фигурировали диагнозы: «острый аппендицит» (25 наблюдений), «кишечная непроходимость» (3 наблюдения), «цистит» (3 наблюдения). Всем больным было выполнено УЗИ органов малого таза. ППМ был выявлен слева у 15 больных, справа — у 23. Отклонения в клиническом анализе крови были малоинформативными у всех наблюдавшихся больных. Всем больным через 1–3,5 ч после поступления была выполнена экстренная лапароскопия с лапароскопической деторсией придатков матки. Осложнений в ходе операций и в послеоперационном периоде не было. Заключение. ППМ — фертильно-опасное состояние, требующее экстренной высококвалифицированной помощи для сохранения репродуктивной функции. Неспецифичность симптомов может привести к поздней диагностике (> 24 ч), ухудшающей фертильный прогноз. Для раннего выявления этой формы патологии у детей и подростков с острой абдоминальной болью следует обязательно проводить осмотр больных с одновременным участием детского хирурга и гинеколога и с проведением УЗИ органов малого таза у всех больных.
Drug treatment of infantile hemangiomas in children
Актуальность. Инфантильные гемангиомы (ИГ) являются частым видом сосудистых опухолей в младенческом и раннем детском возрасте. Лечение детей с ИГ является актуальной задачей и требует комплексного подхода в связи с развитием функциональных, эстетических или опасных для жизни осложнений. Цель: выполнить анализ наблюдений ИГ и оценить эффективность системного применения пропранолола. Материалы и методы. Обследовано 65 больных с ИГ, из них 41 девочка и 24 мальчика. По локализации ИГ распределялись: в области лица — у 28 детей, туловища — у 11, конечностей — у 11, множественные ИГ — у 8, в области промежности — у 5, шеи — у 1, волосистой части головы — у 1. Смешанные формы ИГ были выявлены у 35 детей, поверхностные — у 26, кавернозные — у 4. Средний возраст начала терапии — 3 мес 24 дня. Лечение включало в себя стационарный и амбулаторный этапы. В стационаре проводилось комплексное обследование, направленное на выявление противопоказаний к системной терапии пропранололом. При отсутствии противопоказаний назначался перорально раствор пропранолола с постепенным повышением суточной дозы от 1 мг/кг до 2,5–3,0 мг/кг массы тела. Эффективность лечения оценивали по данным клинического осмотра, УЗИ мягких тканей с картированием линейной скорости кровотока (ЛСК) и на основании результатов фотофиксации. Результаты. У 6 детей отмечались транзиторные нежелательные реакции на лечение пропранололом в виде брадикардии, повышенной возбудимости, вялости, рвоты, что потребовало уменьшения дозы препарата до 1 мг/кг в сутки. Амбулаторно ежемесячно проводилась коррекция дозы препарата по данным массы тела больного, показателей гемодинамики, электрокардиографии и уровней глюкозы в крови. Продолжительность лечения ИГ зависела от распространённости, глубины поражения, динамики ЛСК и составила в среднем 8,5 мес. Продолжительность лечения у 21 больного составила 6 мес, у 38 детей — 6–12 мес, у 6 пациентов — более 1 года. Завершение лечения проводили путём постепенной отмены препарата в течение 2 нед. Выраженный регресс ИГ достигнут у 56 больных, улучшение — у 8, у 1 пациента лечение прекращено вследствие отсутствия эффекта. Ребаунд-синдром при отмене препарата был выявлен у 3 больных. Заключение. Использование пропранолола эффективно в качестве первой линии системной терапии ИГ у детей.
Preservation of reproductive health in adolescents: the role of teachers
Актуальность. Современные школьники сталкиваются с множеством факторов риска, влияющих на их репродуктивное здоровье (РЗ). Педагоги, являясь значимыми фигурами в образовании и жизни подростков, могут играть ключевую роль в обеспечении своевременной и качественной информацией, способствующей формированию ответственного отношения к собственному здоровью. Цель: определить уровень осведомлённости педагогов по вопросам сохранения РЗ подростков. Материалы и методы. Проведено анкетирование педагогов общеобразовательных учреждений г. Красноярска. Анкета содержала вопросы, касающиеся самооценки знаний о РЗ подростков и выделении приоритетных аспектов его сохранения. Результаты. Большинство педагогов (72,7%) оценивают свои знания как средние. Высокий уровень знаний отметили 24,2%, низкий уровень был зафиксирован у 3% педагогов. Приоритеты педагогов в вопросах РЗ подростков распределились следующим образом: психологическое здоровье (22,1%); физическое здоровье (21,6%); профилактика инфекций, передающихся половым путём (20,3%); сексуальное образование (18%); планирование семьи и контрацепция (18%). При этом 72,7% педагогов активно применяют различные подходы для сохранения РЗ подростков, что способствует повышению осведомлённости подростков о его значимости. 53% педагогов считают, что их работа скорее положительно влияет на РЗ подростков, 25,8% уверены в своём прямом вкладе, а 16,7% считают, что их усилия могут иметь ограниченное воздействие либо сомневаются в эффективности некоторых методов. 4,5% педагогов полагают, что их деятельность практически не влияет на сохранение РЗ подростков. Основными трудностями, с которыми сталкиваются педагоги, являются недостаток знаний и навыков (47,9%), негативное отношение родителей (29,6%), нехватка финансовых ресурсов (12,7%) и отсутствие поддержки со стороны администрации (9,9%). Заключение. Установленные закономерности определяют необходимость создания условий для повышения профессионализма педагогов, обеспечения их необходимыми информационными ресурсами и расширении сотрудничества с родителями и администрацией.
Features of autonomous regulation in adolescents with internet addiction
Актуальность. Вегетативная регуляция взаимосвязана с психосоматическим здоровьем подростков. Установлено влияние неконтролируемого использования гаджетов, чрезмерного пребывания в Интернете на вегетативный баланс, сосудистый тонус и риск развития артериальной гипертензии у подростков. Цель: выявить особенности вегетативной регуляции по показателям вариабельности ритма сердца у подростков в возрасте 15–17 лет с интернет-зависимостью (ИЗ) и риском ИЗ. Материалы и методы. Обследовано 150 подростков 15–17 лет, которые были распределены на 3 группы: 50 — без ИЗ, 50 — с риском ИЗ, 50 — с ИЗ. Выраженность ИЗ определяли по методике С. Чена. Для оценки вегетативной регуляции применяли метод спектрального анализа вариабельности ритма сердца. Исследования проводили с использованием аппарата «Полиспектр-12». Результаты. В состоянии покоя подростки с ИЗ, как и дети с риском ИЗ, характеризуются низкой активностью симпатического отдела и высокой активностью парасимпатического отдела вегетативной нервной системы (ВНС), по сравнению с подростками без ИЗ. В ортоположении подростки с риском ИЗ отличаются более высоким уровнем симпатических влияний и низким — парасимпатических влияний на сердечный ритм по сравнению как с детьми без ИЗ, так и с ИЗ, что свидетельствует о значительной активации симпатического отдела ВНС и превалировании эрготропных влияний в ответ на ортостатическую пробу. У подростков с ИЗ выявлено недостаточное подключение симпатического отдела ВНС в ответ на ортопробу, менее выраженное, чем у детей с риском ИЗ. Как у подростков с ИЗ, так и у детей с риском ИЗ, при ортопробе отмечалась рассогласованность нервного и гуморально-метаболического каналов регуляции сердечного ритма. Заключение. Выявленные особенности вегетативной регуляции у подростков 15–17 лет с ИЗ и риском ИЗ необходимо учитывать при разработке индивидуальных программ медицинского наблюдения и реабилитации.
Awareness of target population groups on issues of vitamin D deficiency prevention
Актуальность. Дефицит витамина D является достаточно частым и значимым состоянием с учётом возможного формирования некоторых форм патологии. В связи с этим важной представляется не только поверхностная информированность о значимости витамина D широких групп населения, но и глубина понимания этих вопросов целевыми группами. Цель: определить уровень осведомлённости молодых матерей и студентов медицинского вуза о значимости профилактики дефицита витамина D. Материалы и методы. Проведено анонимное тестирование женщин (1-я группа — 150 человек), находившихся в условиях родильного отделения, и студентов медицинского вуза, освоивших материал по специальности «Педиатрия» и «Лечебное дело» (2-я группа —152 человека). Результаты. Большинство опрошенных никогда не определяли у себя уровень витамина D в крови (в 1-й группе — 78%; во 2-й — 60%). Среди студентов 63% не принимали витамин D, 26% — принимают его в качестве профилактики, 11% — по назначению врача. Среди женщин родильных отделений 40% не принимали витамин D, 45% принимают его в качестве профилактики, и 15% — по назначению врача. Вместе с тем более половины опрошенных в каждой группе используют солнцезащитный крем SPF с ультрафиолетовыми фильтрами и более 75% из них считают, что он не влияет на продукцию витамина D в коже. При выявлении отношения к профилактике дефицита витамина D установлено, что в 1-й группе 95 (63%) женщин считают, что профилактика его дефицита необходима всегда, и 55 (37%) уверены в её необходимости только при лабораторно выявленном дефиците и по назначению врача. Большая часть опрошенных студентов (90%) знают, что витамин D вырабатывается в коже под действием ультрафиолетового облучения, при этом только 63% считают, что люди получают витамин D с пищей. Среди опрошенных женщин 1-й группы 32% считают, что максимум содержания витамина D содержится в белой рыбе, 32% — в молочных продуктах, 11% — в красном мясе, 10% — во фруктах и овощах, 5% — в яйцах. Среди опрошенных студентов 70% считали, что максимум содержания витамина D — в яйцах, 60% — в белой рыбе, 40% — в молочных продуктах, 20% — в овощах и красном мясе, 15% — во фруктах. Большое число как студентов (74%), так и молодых матерей (70%) считают, что больше витамина D получают дети, находящиеся на естественном вскармливании. При анализе знаний конкретных профилактических доз витамина D будущими врачами получены варианты с большим разбросом показателей от 500 до 4000 МЕ. Заключение. Установленные закономерности определяют необходимость повышения уровня осведомлённости всех групп населения о значимости дефицита витамина D.
Questionnaire as a tool for early diagnosis of esophageal pathology in children with bronchial asthma
Актуальность. Современные эпидемиологические данные свидетельствуют о неуклонном росте заболеваемости эозинофильным эзофагитом (ЭоЭ) у детей. Клинически при ЭоЭ у детей нет специфических симптомов, но он может проявляться уже в детском возрасте отставанием в росте и развитии, отказом от еды, срыгиваниями и рвотой, гастроэзофагеальными рефлюксами, резистентными к стандартной антирефлюксной терапии, эпигастральной болью, дисфагией, ощущением «комка в горле», застреванием пищи в пищеводе. ЭоЭ в 14–70% случаев сочетается с бронхиальной астмой (БА) и тогда одним из его проявлений могут быть астматические приступы, имитирующие удушье при астме. Цель: определить больных группы риска по поражению пищевода на ранних стадиях БА у детей. Материалы и методы. Проведено анкетирование 24 больных БА в возрасте 7–17 лет (30 вопросов). Также больные вели онлайн-дневник в течение 30 дней, еженедельно присылая отчёт врачу (проект Клинических рекомендаций «Эозинофильный эзофагит» МЗ РФ, 2022; опросник «Dysphagia Symptom Questionnaire» — DSQ). Результаты. Распределение больных с астмой по степени тяжести: со среднетяжёлым течением — 15 больных, с тяжёлым течением — 9 детей; по гендерному признаку: 17 мальчиков, 7 девочек; по возрасту: 7–10 лет — 9 больных; 11–14 лет — 6; 15–17 лет — 9. По данным опросника DSQ, на 3-й неделе ведения дневника, независимо от степени тяжести и стажа БА, возраста и вариантов терапии, у 4 (16,7%) больных обоих полов были диагностированы симптомы дисфагии (положительные ответы на вопросы 2 и 3): у 2 больных со среднетяжёлым течением БА (будесонид + формотерол) и у 2 больных с тяжёлым течением БА (будесонид + формотерол + омализумаб) в возрасте 7, 8, 14 и 16 лет. Эти 4 больных БА имели коморбидные состояния (аллергический ринит + атопический дерматит; у всех в гемограмме отмечалась эозинофилия — 6%. Эти больные имели отягощённую наследственность: желчнокаменная болезнь, язвенная болезнь желудка, хронический гастрит, БА, аллергический ринит, атопический дерматит. Эти формы патологии были выявлены у родителей по обеим линиям родства. Несмотря на периодические жалобы гастроэнтерологического характера в анамнезе (тошнота, абдоминальные боли, реже — рвота), обследование органов пищеварения у этих 4 больных с БА никогда не проводилось. Заключение. Каждый 6-й ребёнок с 7 лет со среднетяжёлой и тяжёлой БА, независимо от продолжительности заболевания и объёма противовоспалительной терапии, при наличии у него симптомов дисфагии и отягощённой наследственности, нуждается в углублённом обследовании органов пищеварения для исключения патологии пищевода, в том числе ЭоЭ.
Monocyte chemoattractant protein-1 in the diagnosis of chronic kidney disease in children
Актуальность. Поиск биомаркеров и предикторов ранней диагностики почечного повреждения при хронических прогрессирующих заболеваниях почек обусловлен ростом частоты хронической болезни почек (ХБП) у детей. При повреждении клеток паренхимы почек повышается секреция медиаторов воспаления. Под воздействием провоспалительных цитокинов стимулируется продукция моноцитарного хемоаттрактантного протеина-1 (МСР-1), обеспечивающая миграцию лейкоцитов и моноцитов в область повреждения с формированием воспалительного инфильтрата. Цель: определить клиническую значимость MCP-1 для ранней диагностики ХБП у детей. Материалы и методы. Обследовано 100 больных: 1-ю, основную группу составили 80 детей с ХБП, которые были распределены на подгруппы: 1А — 30 больных с I стадией ХБП, 1Б — 30 пациентов с II стадией ХБП, 1В — 20 больных с III–IV стадиями ХБП. Группу контроля составили 20 условно-здоровых детей в возрасте от 1 года до 17 лет. Все дети комплексно обследованы, у всех проведено количественное определение содержания МСP-1 в моче методом ELISA. Результаты. Исходом ХБП у детей чаще является бактериальная стадия тубулоинтерстициальной болезни почек (80%), ассоциированной с врождёнными аномалиями органов мочевой системы, рефлюкс-уропатией, уролитиазом. У 15,7% детей ХБП сформировалась в исходе хронического гломерулонефрита (9%); врождённо-наследственных нефропатий (6,7%), реже (4,4% детей) — как исход гемолитико-уремического синдрома. У больных с I стадией ХБП установлено значимое повышение содержания мочевой экскреции MCP-1 (19,5 ± 1,2 пг/мл) по сравнению с его уровнями у детей группы контроля (14,4 ± 0,22 пг/мл; р < 0,001). При прогрессировании нефросклероза отмечалось существенное постадийное повышение уровней MCP-1: у больных с ХБП II стадии — 22,7 ± 1,32 пг/мл; у больных с ХБП III–IV — 72,3 пг/мл ± 1,02 пг/мл; р < 0,001). При этом установлены значимые корреляции между частотой артериальной гипертензии (r = –0,52; р < 0,05), микроальбуминурией (r = –0,8; р < 0,05) и нарастанием уровня МСР-1 в моче у детей с ХБП. Заключение. Уровень MCP-1 при ХБП у детей является ранним маркером структурного повреждения почек и может использоваться как биомаркер прогрессирующего течения ХБП, что важно для коррекции терапии с целью замедления формирования необратимых морфологических изменений почек и снижения их функции.
Changes in the secretory activity of digestive glands in atopic dermatitis in children
Актуальность. Определение активности пищеварительных ферментов при атопическом дерматите (АД) у детей является актуальным для понимания комплексного патогенеза заболевания, выявления коморбидных состояний и разработки эффективных методов лечения, направленных не только на кожу, но и на восстановление функциональных изменений желудочно-кишечного тракта. Цель: определить изменения активности пищеварительных ферментов при тяжёлом течении АД у детей. Материалы и методы. Обследовано 128 детей в возрасте от 8 мес до 2 лет с тяжёлым течением АД. В период обострения заболевания проводили количественное определение содержания пепсиногена, амилазы, липазы, щелочной фосфатазы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови детей. Результаты сравнивали с данными, полученными у 44 условно здоровых детей того же возраста. Результаты. У больных с тяжёлым течением АД в период обострения регистрировалось выраженное повышение содержания пепсиногена в сыворотке крови (137,50 ± 6,27 ед/мл; р < 0,001). Уровень амилазы был ниже в 1,9 раза в сравнении с группой контроля (37,50 ± 1,63 ед/мл; р < 0,001). Одной из причин этих изменений может быть функциональная диспепсия. При этом было отмечено повышение активности липазы в сыворотке крови (55,52 ± 2,59 ед/мл; р < 0,001), что, возможно, связано с увеличением высвобождения свободных жирных кислот. Уровень щелочной фосфатазы в период обострения тяжёлого АД был ниже, чем у детей контрольной группы (169,30 ± 10,74 ед/мл; р < 0,001). Учитывая, что щелочная фосфатаза является цинк-зависимым ферментом, возможной причиной снижения может быть дефицит цинка у таких больных. Установлено повышение содержания аспартатаминотрансферазы (44,93 ± 1,68 ед/мл; р < 0,001) и аланинаминотрансферазы (26,56 ± 1,11 ед/мл; р < 0,001), которое превышало соответственно в 1,9 и 1,5 раза содержание указанных ферментов в крови условно здоровых детей. Выявленные изменения активности ферментов у больных с тяжёлым течением АД не являются специфическими, они служат маркерами системных метаболических нарушений и тяжести течения заболевания. Заключение. У детей с тяжёлым течением АД в период обострения отмечаются выраженные нарушения активности гидролаз и аминотрансфераз в сыворотке крови, что отражает воспалительный процесс в тканях поджелудочной железы, печени и желудка. Данное обстоятельство определяет необходимость контроля активности этих ферментов в динамике и принимать во внимание при выборе тактики лечения заболевания.
Vitamin D provision in children of the palliative group: the need for personalized prevention and monitoring
Актуальность. Гиповитаминоз D признан глобальной проблемой здравоохранения. Дети паллиативной группы подвержены крайне высокому риску дефицита витамина D вследствие гиподинамии, нутритивных нарушений и приёма препаратов, нарушающих метаболизм витамина D. Цель: определить обеспеченность витамином D детей, находящихся под паллиативным наблюдением. Материалы и методы. Обследовано 250 детей, находящихся под паллиативным наблюдением, в возрасте 2–18 лет (медиана возраста — 8,9 [5,1; 11,7] года). Гендерное распределение: мальчики — 149 (59,6%), девочки — 101 (40,4%). Анализ обеспеченности витамином D проводили по уровню общего 25(OH)D в сыворотке крови на основании следующих критериев: дефицит витамина D — при уровне 25(OH)D менее 20 нг/мл; недостаточность — 20–30 нг/мл; оптимальный уровень (норма) — 30–50 нг/мл; высокий уровень — 50–100 нг/мл, токсическая концентрация (гипервитаминоз D) — более 100 нг/мл. Количественные данные представлены в виде медианы и квартилей (Me [LQ25; UQ75]), а категориальные данные — в виде числа наблюдений и частоты в процентах (n (%)). Результаты. В общей когорте детей медиана уровня 25(OH)D в сыворотке крови составила 21,9 [14,9; 34,13] нг/мл (min 2,3 нг/мл, max > 160,0 нг/мл). Суммарно наличие дефицита/недостаточности витамина D было выявлено у 167 (66,8%) детей. Гендерных различий в уровне витамина D не обнаружено (p = 0,053). Установлена значимая обратная корреляция между возрастом больных и уровнями 25(OH)D (rS = −0,34; p < 0,001). Для дальнейшего анализа больные в зависимости от наличия приёма витамина D были распределены на 2 группы. Группа 1 (n = 113): приём холекальциферола в дозе 500–2000 МЕ/сут ≥ 3 мес. Медиана 25(OH)D — 31,6 [22,1; 41,4] нг/мл (диапазон: 12,5– > 160 нг/мл). Распределение статуса витамина D: дефицит — 13,3%, недостаточность — 31,0%, норма — 43,3%, высокий уровень — 11,5%, гипервитаминоз — 0,9%. Суммарно 25(OH)D < 30 нг/мл — 44,3%. Группа 2 (n = 137): без приёма витамина D. Медиана 25(OH)D — 16,4 [11,0; 29,9] нг/мл (диапазон: 2,3–54,8 нг/мл). Распределение статуса витамина D: дефицит — 67,2%, недостаточность — 18,2%, норма — 13,1%, высокий — 1,5%. Суммарно 25(OH)D < 30 нг/мл — 85,4%. Заключение. Выявлена низкая обеспеченность витамином D у детей паллиативной группы, наблюдаемая даже при профилактическом приёме холекальциферола. Широкая вариабельность уровней 25(OH)D в ответ на приём витамина D (от дефицита до гипервитаминоза) указывает на недостаточную эффективность стандартных схем и необходимость персонализированного дозирования холекальциферола на основе регулярного мониторинга уровня 25(OH)D в сыворотке крови.
Characteristics of patients with hypertrophic cardiomyopathy without an identified molecular genetic cause
Актуальность. В последние годы ведущей этиологической причиной гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) принято считать патогенные варианты в генах, кодирующих белки саркомера. Однако генетические исследования показали, что детерминанты фенотипа ГКМП могут быть многофакторными, а генетическая причина заболевания остаётся неясной в половине случаев. Цель: определить особенности клинического течения ГКМП без идентифицированной молекулярно-генетической причины у детей. Материалы и методы. Проведена молекулярно-генетическая диагностика 315 детям с ГКМП, в том числе 191 ребёнку с первичной ГКМП в объёме: расширенная кардиологическая панель (420 генов) — у 158 детей, секвенирование клинического экзома — у 24 больных, полного экзома — у 3 детей, семейный сегрегационный анализ с помощью секвенирования по Сэнгеру — у 6 больных. Результаты. В качестве причины заболевания у 77/191 (40%) детей верифицированы нуклеотидные варианты в гене MYH7, у 48/191 (25%) — в гене MYBPC3, у 30/191 (16%) — в следующих генах: TPM1, MYL2, FHL1, JPH2, DES, TNNT2, AKAP9, SCN5A, FLNC, TNNI3, MYL3, TTN, CACNA1C, PRDM16, RYR2, TCAP, ACTC1, TRIM63, FHOD3. У 36/315 (11%) больных достоверную причину ремоделирования миокарда выявить не удалось. Подгруппу больных без идентифицированной причины ГКМП составили 5 (14%) девочек и 31 (86%) мальчик. Медиана возраста составила 7,6 [0,9–11,6] лет, медиана продолжительности наблюдения составила 2,5 [1,87–4,30] года. Семейный характер заболевания отмечался у 8 больных, при этом 2 из детей были родными сибсами. Обструктивная форма заболевания была у 8 больных. Медиана толщины межжелудочковой перегородки составила 13,64 [10,00–19,00] мм и 4,20 [2,70–5,61] Z-score, задней стенки левого желудочка — 8,10 [6,00–13,00] мм и 2,58 [1,72–3,92] Z-score. Гипертрофия правого желудочка была выявлена у 3 детей, нарушение диастолической функции по первому типу — у 20 больных, пограничная лёгочная гипертензия — у 1 (38 мм рт. ст.) больного. При электрокардиографическом исследовании, включая суточное мониторирование по Холтеру, у 4 детей регистрировался феномен Вольфа–Паркинсона–Уайта и у 1 — короткий эпизод суправентрикулярной тахикардии с частотой сердечных сокращений 122–164 уд/мин однократно. МРТ сердца с внутривенным контрастированием была проведена 9 больным, при этом у 4 были выявлены фиброзные изменения в объёме 5–10%, с увеличением в динамике до 7–25%. Медиана уровня N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пептида составила 193,00 [80,83–698,45] пг/мл. Зарегистрированы следующие исходы: септальная миоэктомия проведена 2 детям, достигли 18 лет — 7, летальный исход — 1. Бессобытийная выживаемость через 4 года составила 100%, через 8 лет — 95,5%, через 12,5 года — 77,6% (95% ДИ 50,3–91,0%). Заключение. Генетическая верификация ГКМП у детей имеет ключевое значение для понимания патогенеза каждого клинического случая, определения тактики лечения и оценки прогноза заболевания. Учитывая достаточно высокий процент отрицательных генетических тестов, нельзя исключить многофакторную этиологию заболевания у детей, в том числе влияние эпигенетических факторов.
Characteristics of patients with hypertrophic cardiomyopathy caused by variants in non-sarcomeric genes
Актуальность. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) у детей является генетически гетерогенным заболеванием, наследуется в основном по аутосомно-доминантному типу, характеризуется вариабельным возрастом манифестации и различной тяжестью клинических проявлений. В 60% случаев причиной заболевания являются патогенные варианты саркомерных генов, из которых 70% составляют гены MYH7 и MYBPC3. К несаркомерным относят гены, кодирующие белки, способствующие регуляции кальция, интеграции Z-диска и межклеточных соединений. Цель: определить особенности клинического течения ГКМП, вызванной вариантами в несаркомерных генах, у детей. Материалы и методы. Проведена молекулярно-генетическая диагностика ГКМП у 191 больного в следующих объёмах: расширенная кардиологическая панель (420 генов) — у 158 детей, секвенирование клинического экзома — у 24, полного экзома — у 3, семейный сегрегационный анализ с помощью секвенирования по Сэнгеру — у 6. Результаты. В качестве причины заболевания у 137 (72%) детей верифицированы нуклеотидные варианты в саркомерных генах, у 18 (9%) — в несаркомерных генах, таких как FHL1 (n = 1), JPH2 (n = 2), DES (n = 1), AKAP9 (n = 1), SCN5A (n = 1), FLNC (n = 4), CACNA1C (n = 2), PRDM16 (n = 1), RYR2 (n = 1), TCAP (n = 1), TRIM63 (n = 1), FHOD3 (n = 2). Подгруппу больных с несаркомерными вариантами ГКМП составили 3 (17%) девочки и 15 (83%) мальчиков. Медиана возраста составила 12,8 [3,7; 16,0] года, медиана наблюдения — 2,7 [1,4; 5,5] года. Семейный характер заболевание выявлен в 6 (33%) случаях. Градиент обструкции регистрировался в 3 (16%) случаях: у 2 детей — внутрижелудочковый, на уровне медиальных сегментов (37 и 182 мм рт. ст.) и у 1 — в выводном отделе правого желудочка (14 мм рт. ст.). Медиана толщины межжелудочковой перегородки составила 14,75 [12,00; 15,96] мм и 3,65 [2,65–4,74] Z-score, задней стенки левого желудочка — 9,2 [7,00; 10,75] мм и 1,3 [0,62; 2,26] Z-score. Гипертрофия правого желудочка отмечена у 1 (5%) ребёнка. Нарушение диастолической функции по первому типу регистрировалось у 14 (78%) детей. Снижения сократительной способности, признаков лёгочной гипертензии, значимой недостаточности на клапанах не отмечено ни у одного больного. При электрокардиографическом исследовании, включая суточное мониторирование по Холтеру, у 3 (16%) больных регистрировался феномен Вольфа–Паркинсона–Уайта и у 1 (5%) — эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии с частотой сердечных сокращений 90–120 уд/мин, полная блокада левой ножки пучка Гиса (ЛНПГ) — у 1 (5%), блокада передней ветви ЛНПГ — у 3 (16%). МРТ сердца с внутривенным контрастированием проведена 9 больным, при этом у 4 были выявлены фиброзные изменения в объёме 4–15%, с увеличением в динамике до 5–40%. Медиана уровня N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пептида составила 312 [109,9; 752,4] пг/мл. Зарегистрированы следующие исходы: септальная миоэктомия проведена 1 ребёнку, имплантация кардиовертера-дефибриллятора — 3, достигли 18 лет 10 больных. Бессобытийная выживаемость через 4, 8, 12,5 лет составляла 100%, через 16,5 года — 92,3% (95% ДИ 56,6–98,9%). Заключение. Молекулярно-генетическая верификация ГКМП является значимым этапом диагностики и показана всем больным детям. Интерпретация генетического тестирования остаётся сложной задачей, что определяет необходимость периодической переоценки классификации вариантов по мере появления новых знаний о патогенезе и клинических характеристиках заболевания.
Changes in body weight in 7–12 years children studying in a comprehensive school
Актуальность. Физическое развитие детей является одним из качественных аспектов состояния здоровья подрастающего поколения. Поэтому изучение физического развития детей и подростков, проживающих в современных условиях крупного промышленного города, является неотъемлемой частью оценки состояния здоровья детской популяции, которая служит объективным показателем влияния образа жизни, окружающей среды и образовательного процесса на растущий организм. Цель: определение массы тела у детей, обучающихся в начальных классах общеобразовательной школы. Материалы и методы. Проведено исследование физического развития у 3942 детей в возрасте 7–12 лет. Первую группу составил 2351 ребёнок в возрасте 7–9 лет. Вторая группа состояла из 1591 школьника в возрасте 10–12 лет. Физическое развитие определяли с помощью нормативов оценки антропометрических показателей у детей от рождения до 19 лет в соответствии с рекомендациями ВОЗ. Результаты. Среди детей 7–9 лет 1958 школьников имели нормальную массу тела, 224 (10,4%) — ожирение, 49 (3%) — дефицит массы тела. Из 1591 ребёнка в возрасте 10—12 лет нормальную массу тела имели 1385 школьников, ожирение — 167 (10,5%), дефицит массы тела — 39 (2,4%). Заключение. Проведённый анализ показал, что большинство школьников начальных классов имеют нормальную массу тела. Показатели ожирения значимо отличаются от дефицита массы тела у детей в обеих возрастных группах.
Potential of whole grain products in the diet in young children
Актуальность. Оптимизация питания детей относится к важнейшим медико-социальным направлениям в обеспечении здоровья подрастающего поколения. Научные данные свидетельствуют о преимуществе цельнозерновых продуктов по сравнению с рафинированными аналогами. Цельнозерновые ингредиенты (мука, крупа) и продукты из них содержат как пищевую клетчатку, так и биологически активные соединения, среди которых β-глюканы, инулин, резистентный крахмал, лигнаны, витамины, каротиноиды, минералы и фитохимические вещества. Использование цельнозерновых продуктов в питании способно обеспечивать протективный потенциал относительно ожирения, сахарного диабета 2-го типа, кардиоваскулярных болезней, влиять на развитие здоровой микробиоты кишечника. Однако отмечается низкий уровень потребления этих продуктов, особенно детьми раннего возраста и подростками, главным образом из-за органолептических характеристик. Вместе с тем именно период раннего детства является важным этапом для приобщения ребёнка к здоровому питанию. Цель: определить виды специализированной продукции, содержащей цельнозерновые компоненты, для использования в питании детей раннего возраста. Материалы и методы. Использование в питании детей раннего возраста продуктов с включением цельнозерновых, богатых сложными углеводами, является перспективным направлением. Количество цельнозерновой продукции в питании детей предусматривает учёт нормы потребления пищевых волокон, исходя из их количества, обеспечивающего нормальную работу кишечника. Для детского питания актуален вопрос безопасности использования цельного зерна, которое содержит больше контаминант (токсичных элементов, микотоксинов), чем очищенные злаки. В связи с этим производство специализированной пищевой продукции детского питания предусматривает особые подходы к разработке рецептур, подбору сырья и режимам технологической переработки для обеспечения требований к её качеству и безопасности. Результаты. При анализе пищевой продукции для детей раннего возраста (в том числе продуктов прикорма) были сформированы группы продуктов на зерновой основе с включением цельнозерновых компонентов (до 50% от общего содержания) и критерии их оценки (в том числе по показателям пищевой ценности). Среди них были быстрорастворимые молочные и безмолочные каши, кондитерские изделия (печенье, зерновые завтраки, батончики), фруктово-зерновые пюре. Продукты, обладающие сенсорными свойствами, приемлемыми для детей 1-го года жизни и старше, характеризуются повышенным уровнем белка (в среднем на 1,2%), высоким содержанием пищевых волокон (более чем в 1,5 раза) по сравнению с традиционными продуктами на рафинированной зерновой основе. Заключение. Включение специализированной продукции, содержащей цельнозерновые компоненты, в рацион питания детей раннего возраста способствует реализации потенциала в обеспечении здоровья и является действенным и безопасным способом формирования у детей здоровых вкусовых предпочтений.
Genetic heterogeneity of drug-resistant forms of epilepsy in children
Актуальность. Эпилепсия является распространённым неврологическим заболеванием у детей с дебютом на 1-м году жизни. Секвенирование нового поколения становится всё более доступным методом, что значительно улучшает диагностику эпилепсии и позволяет применять методы прецизионной медицины. Цель: определить клиническую и генетическую гетерогенность, связанную с эпилептическими синдромами, начинающимися на 1-м году жизни детей. Материалы и методы. Обследовано 100 больных эпилепсией в возрасте от 2 мес до 16 лет. Для диагностики проведены: длительная ЭЭГ, МРТ высокого разрешения и генетические исследования (хромосомный микроматричный анализ, секвенирование полного экзома и генома). Все выявленные варианты являлись причиной заболевания у больных детей, которые были обследованы также по Сэнгеру в семье. Результаты. Установлено, что 8 больных имели мутации в гене SCN1A, 6 — CDKL5, по 2 больных имели патогенные варианты в генах GRIN2A, ALG13, SCN8A, KCNQ2, STXBP1, CACNA1, PRRT2, CLCN2, SYNGAP, SCN3A, SCN2A, GNAO1 GABR, CHD2, ACO2, ATP1A2, ATP1A3, HCN1, DLL1, а также SLC2A, SLC4A1 имевших раннюю эпилептическую энцефалопатия и/или дебют судорог на 1-м году жизни. Было выявлено также по 1 больному с вариантами в генах ASPM и MRD5, имевших эпилепсию и варианты в генах WDR62, PAFAH1B, LICAM, BRAF и NFM со структурной церебральной патологией. Метаболическая этиология судорог была верифицирована у больных с болезнью Гоше 3-го типа, цероидным липофусцинозом 8-го типа, синдромом Ниманна–Пика 2-го типа, редкими органическими ацидуриями (мевалоновой), болезнью Краббе, синдромом Ретта. У некоторых пациентов наблюдались микродупликационные или микроделеционные синдромы, также обусловливающие развитие эпилепсии в раннем возрасте. Заключение. Генетическая гетерогенность наблюдается при многих эпилептических синдромах у детей, таких как синдром Веста и эпилепсия младенчества с мигрирующими фокальными припадками. Некоторые гены, такие как SCN2A, могут быть связаны с широким спектром эпилептических синдромов, от самокупирующейся семейной неонатальной эпилепсии лёгкой степени до тяжёлых эпилептических энцефалопатий. Описаны преимущества и недостатки секвенирования нового поколения, являющегося ключевым методом диагностики ранних эпилептических синдромов для выбора оптимальных терапевтических стратегий.
Changes in performance indices in children with phonetic-phonemic speech underdeve­lopment upon admission to a comprehensive educational institution
Актуальность. Фонетико-фонематическое недоразвитие речи (ФФНР) — нарушение фонематического развития речи у детей. Комплексная оценка состояния здоровья этих детей позволит своевременно проводить профилактические и коррекционные мероприятия по укреплению их здоровья. Индекс Руфье (ИРуфье = 4(Р1 + Р2 + Р3) – 200/10) является нагрузочным комплексом для оценки работоспособности сердца при стандартной физической нагрузке. Индекс Робинсона (ИР = (ЧСС × САД)/100) — это показатель, который характеризует систолическую работу сердца и отражает энергетический потенциал растущего организма. Индекс Шаповаловой — функциональный показатель состояния мышц спины и брюшного пресса, их силы и скоростной выносливости. Физическая работоспособность (PWC 170) — это показатель той мощности физической нагрузки, при которой ЧСС достигает 170 уд/мин. Нормальные значения этих индексов зависят от возраста и пола детей. Цель: определить изменения индексов работоспособности сердца и физической работоспособности детей с фонетико-фонематическим недоразвитием речи для разработки профилактических и коррекционных мероприятий по укреплению и сохранению здоровья обучающихся. Материалы и методы. Обследовано 100 детей младшего школьного возраста. Основную группу составили 50 детей с ФФНР из классов, реализующих адаптированные образовательные программы. В качестве группы сравнения выступили 50 детей с ФФНР из общеобразовательных классов. Результаты. Установлено, что при поступлении в общеобразовательную организацию у детей основной группы нагрузочный тест Руфье составил 11,56 ± 0,28 усл. ед., что на 0,89 усл. ед. больше, чем у детей контрольной группы. У девочек основной группы значения индекса были на 0,59 усл. ед. больше, чем у мальчиков, что характеризует более низкие резервные возможности кардиореспираторной системы. ИР составил 80,73 ± 1,91 усл. ед., что было на 3,83 усл. ед. меньше, чем у сверстников группы сравнения, и отражало сниженные возможности сердечно-сосудистой системы у детей с ФФНР из классов, реализующих адаптированные образовательные программы. Индекс Шаповаловой у детей основной группы составил 82,96 ± 4,85 усл. ед., что на 1,45 усл. ед. меньше, чем у сверстников. При этом у детей основной группы физическая работоспособность составила 202,79 ± 3,35 кгм/мин, что было на 11,72 кгм/мин меньше, чем у детей группы сравнения. Заключение. Резервные возможности сердечно-сосудистой системы детей с ФФНР при поступлении в общеобразовательную организацию снижены (больше у девочек), что следует учитывать при разработке профилактических и коррекционных мероприятий по укреплению здоровья обучающихся и индивидуального подхода к организации физической активности детей в процессе обучения.
Emotional restructuring of the mother during the period of weaning the child from the breast
Актуальность. В связи с тем, что у матерей при прекращении грудного вскармливания (ГВ) свыше 18 мес нередко возникают трудности в отлучении ребёнка от груди, совместно с психологами был разработан метод прекращения ГВ. Цель: разработать оптимальную методику для прекращения длительного ГВ. Материалы и методы. Под наблюдением находились 108 пар мать + ребёнок. В зависимости от длительности ГВ дети были распределены на две группы. Первую составили 64 ребёнка, находящихся на ГВ не более 18 мес, вторую — 44 ребёнка, находящихся на ГВ свыше 18 мес. У 30 кормящих матерей, желающих прекратить ГВ, но имеющих психологические трудности, была использована разработанная методика для прекращения длительного ГВ. Результаты. 39% детей, находящихся на ГВ до 18 мес, и 80% детей, находящихся на ГВ более 18 мес, прикладываются к груди матери при фактически завершённой лактации. Трудности в прекращении ГВ имели 6 (12,8%) детей 1-й группы и 16 (44%) детей 2-й группы (р = 0,01). В основу разработанного метода была положена возможность предметной деятельности с ребёнком старше 6 мес — начало сотворчества матери с ребёнком и, как следствие, — эмоциональная перестройка матери, что является очень важным в период отлучения ребёнка от груди. Данная методика предполагает развитие контакта матери и ребёнка посредством сотворчества, создана для снятия стресса у матерей и детей при отлучении от груди и была использована в следующих ситуациях: психологических трудностях при прекращении ГВ; повторной беременности; прекращении ГВ по медицинским показаниям; если мать считает продолжительность ГВ достаточной. Отлучение от груди не рекомендовали проводить на фоне острых заболеваний ребёнка; во время проведения профилактических прививок; в жаркую погоду; при смене климатической зоны. Перед началом занятий матери консультировались с психологом, но во всех случаях кормящая мать сама принимала окончательное решение о прекращении ГВ. Процесс прекращения ГВ состоял из двух этапов: 1) подготовительного, когда мать психологически готовится к прекращению ГВ, продолжительность этого периода составляла от нескольких дней до нескольких месяцев; 2) этапа собственно прекращения прикладывания ребёнка к груди. Метод был успешно использован при прекращении ГВ у 30 кормящих матерей, дети которых имели аффективную привязанность к матери. Заключение. Данный методический подход может быть использован при завершении длительного ГВ, не требует использования лекарственных препаратов и не оказывает психотравмирующего влияния на мать и ребёнка.
Violations of visual-spatial representations in children with cerebral palsy: features of correctional work
Актуальность. Реабилитация больных детским церебральным параличом (ДЦП) является актуальной и сложной задачей. Чтобы диагностировать и латерализовать первичные нарушения психических процессов и выделить структуру дефекта, нами использованы нейропсихологические методы. Цель: определить особенности коррекционной работы при нарушении зрительно-гностических функций у больных различными формами ДЦП. Материалы и методы. Комплексно обследовано 19 больных с различными формами ДЦП (10 — спастическая диплегия средней тяжести, 6 — правосторонний гемипарез, 3 — левосторонний гемипарез) в возрасте 8–12 лет. Все больные были обследованы с использованием нейропсихологических методов: определение гнозиса, праксиса и речи, а также опознание объективных изображений в обычных условиях и в условиях, затрудняющих их восприятие, идентификация индивидуализированных изображений одного и того же предмета, правильных и неправильных геометрических фигур, опознание и оценка сюжетных картин, определение различных видов зрительно-пространственного гнозиса, чтение и письмо букв, слов и фраз. Результаты. У всех больных была выявлена предметная агнозия (нарушение зрительного узнавания изображений предметов при сохранном периферическом зрении). У 15 больных были выявлены признаки симультантной агнозии и агнозия запечатления Оптико-моторная агнозия проявлялась лишь нарушением зрительного внимания. В структуре речевой патологии были установлены задержка речевого развития, общее недоразвитие речи третьего уровня и минимальные дизартрические расстройства. На основании полученных данных нами разработана реабилитационная программа, включавшая, наряду с традиционным комплексом санаторно-курортного лечения, упражнения, направленные на привлечение зрительного внимания к деятельности с предметами и игрушками. Важной стороной коррекционной работы является выработка умения ребёнка ориентироваться на листе бумаги. При точном усвоении ребёнком схемы тела ему неоднократно предлагают назвать стороны листа бумаги (правая, левая), положив на него обе руки. В дальнейшем ребёнка просят по словесной инструкции размещать рисунки на листе бумаги в различном положении. В результате проведённой коррекционной работы отмечается улучшение опознавательного внимания, улучшение конструктивного праксиса у больных. Практически все дети научились ориентироваться на листе бумаги. В рисунках дети стали лучше соблюдать пропорции и дистанционные взаимоотношения. Научились составлять рассказы по сюжетным картинкам. Клиническое улучшение коррелировало с данными электроэнцефалографии: у большинства больных биоэлектрическая активность стала более регулярной. Заключение. Нарушения зрительно-пространственных представлений были выявлены у больных разными формами ДЦП, преимущественно спастической диплегией (60%). Возрастание двигательных возможностей больных ДЦП в сочетании с улучшением зрительно-пространственных представлений позволило значительно повысить эффективность всей реабилитационной программы.
Management of home nutrition for children with disabilities
Актуальность. Для поддержания здоровья детей с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ) и инвалидностью и их успешного социального развития необходимы не только любовь, забота и поддержка со стороны родителей, но и организация здорового питания в домашних условиях. Цель: определить особенности организация здорового питания детей с ОВЗ и инвалидностью в домашних условиях. Материалы и методы. Проведён анкетный опрос родителей, воспитывающих детей с ОВЗ и инвалидностью в возрасте 6–10 лет, проживающих в городах: Боровск, Балабаново, Ермолино, деревне Кабицыно Боровского района. На вопросы анкеты, касающиеся домашнего питания, ответили 50 родителей: 46 матерей и 4 отцов. Результаты. Установлено, что 63% родителей регулярно интересуются питанием детей в детском саду и школе; 21% — только иногда проявляют интерес к этому; 17% — не интересуются питанием своих детей. 92% родителей регулярно готовят дома первые блюда, 8% родителей только иногда готовят первые блюда. У 50% родителей ребёнок ест дома молочные каши, у 26% — ест каши иногда; у 24% — ребёнок не ест дома молочные каши. Выявлена аллергия на молоко у 1 ребёнка. Более 70% родителей заботятся о том, чтобы дети употребляли блюда из круп. Только 32% детей по оценке родителей регулярно принимают пищу за 2 ч до сна; 64% детей делают это иногда; 4% детей не принимают пищу за 2 ч до сна. Это свидетельствует о том, что в большинстве семей не соблюдается режим питания детей. 44% родителей отметили избирательность в питании детей; 33% детей предпочитает питание, которое готовят родители; у 22% детей предпочтений в питании не выявлено; 11% — предпочитает сладкое, мучное; 11% детей отказываются от питания в детском саду и школе. В большинстве семей родители не придерживаются правил здорового питания, недостаточно осуществляют контроль за питанием детей. При этом 78% родителей указали на то, что ребёнок употребляет чипсы, сухарики, газированную воду, жевательную резинку; 15% родителей отметили, что дети их не употребляют. Заключение. Медицинским и социальным работникам, постоянно взаимодействующим с семьями, имеющими детей с ОВЗ и инвалидностью, нужно использовать эффективные формы транслирования знаний о правильном питании детей с учётом имеющихся у них особенностей и предпочтений в питании.
Analysis of risk factors for irrational nutrition in children with disabilities
Актуальность. Число детей с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ) увеличивается в последние десятилетия, поэтому необходим анализ их жизнедеятельности, выявление факторов риска, влияющих на здоровье и организацию питания. Цель: определить особенности питания детей с ОВЗ. Материалы и методы. Проведён анализ анкетирования 471 школьника в возрасте 6–9 лет с ОВЗ, получавших помощь в коррекционных учреждениях Москвы, Уфы, Новокузнецка, Саратова. Рассчитана логистическая регрессия с приведением значений относительных рисков. Результаты. Анализ данных анкетирования выявил значимые корреляции между показателями жизнедеятельности и питанием детей (p < 0,05). Установлено, что частота употребления овощей/фруктов умеренно коррелирует с меньшей утомляемостью (r = 0,42); регулярное употребление молочных продуктов связано с меньшей обращаемостью за медицинской помощью (r = –0,38). Из психосоциальных факторов: наличие друзей в школе отрицательно коррелирует с жалобами на самочувствие (r = –0,43). Удовлетворённость школьным питанием связана с лучшей адаптацией в коллективе (r = 0,48). Нерегулярный режим питания, употребление овощей/фруктов, потребление сладкого являются факторами, которые значительно различаются у детей с рациональным и нерациональным питанием. Выявлены ведущие факторы риска здоровью детей с ОВЗ: нерегулярное питание (OR = 6,17), дефицит овощей/фруктов в питании (OR = 5,21), избыток сладкого (OR = 4,62), физическая активность — умеренно значима (OR = 3,32), но требует коррекции. Жалобы на здоровье не достигли значимости (OR = 0,075), поэтому необходимо проведение дальнейшего мониторинга. Заключение. Рекомендуется регулярное 5-разовое питание, разработка и внедрение в школьное питание программ по увеличению потребления овощей и фруктов. Важным является ограничение доступа к сладким продуктам в буфетах образовательных организаций. Дополнительными мерами могут быть расширение физической активности младших школьников.
Foreign bodies in the vagina in children: diagnostics and treatment
Актуальность. Частота обнаружения инородного тела влагалища (ИТВ) среди девочек с длительными патологическими выделениями из половых путей составляет 4–10%. Цель: определить особенности клинического течения и варианты удаления ИТВ у девочек. Материалы и методы. Обследовано 10 девочек в возрасте 4–16 лет, проходивших лечение с диагнозом ИТВ. Родители обращались к детскому гинекологу с жалобами на кровянистые и гнойные выделения из половых путей. С целью диагностики были проведены сбор данных анамнеза и оценка локального статуса. При временнóм интервале стояния ИТВ до 7 сут превалировала клиника вульвовагинита. При длительном нахождении ИТВ появлялись геморрагические выделения, что являлось показанием к дополнительным методам обследования: ультразвуковому сканированию и рентгеновскому обследованию органов малого таза, компьютерной томографии, вагиноскопии. Для удаления инородного тела больные направлялись на гинекологические койки хирургического отделения. Результаты. При обследовании выявлены инородные тела, в виде: колпачка от клея и шариковой ручки, фрагменты бумаги, 5 монет достоинством 10 копеек, пластиковые фрагменты от браслета, шарики от пластикового пистолета, резиновые детали от головоломки, батарейка от часов, гигиенический тампон и магниты. Среди обнаруженных инородных тел большую опасность имела батарейка, которая вызвала ожог слизистой оболочки влагалища. В 9 случаях инородные тела были успешно удалены в первые 6 ч при вагиноскопии с использованием щипцов. Один случай с обнаружением на КТ 2 инородных тел (магниты), расположенных вплотную друг к другу, потребовал дополнительного обследования в виде ректоскопии. С учётом длительности нахождения ИТВ и возможной миграции в стенку прямой кишки больная была переведена в федеральный медицинский центр, где было выполнено комбинированное оперативное лечение по извлечению инородных тел из стенки влагалища. Заключение. Гнойно-геморрагические выделения служат прогностическим параметром к активному диагностическому поиску ИТВ у девочек с последующим использованием УЗИ органов малого таза и выполнением лечебной вагиноскопии. Проведение КТ целесообразно в трудных диагностических случаях, при длительном существовании инородных тел, для исключения осложнений.
Characteristics of taste habits of students
Актуальность. Одним из ведущих факторов, обеспечивающих оптимальный рост и развитие учащихся, оптимальную работоспособность, устойчивость к действию инфекций, токсинов и других неблагоприятных факторов является рациональное питание. Цель: определить особенности вкусовых привычек школьников 5–11-х классов для разработки мероприятий, направленных на совершенствование питания учащихся в учреждениях общего среднего образования (УО). Материалы и методы. Для изучения особенностей школьного питания изучены документы, определяющие требования к его организации. С использованием специально разработанной анкеты обследовано 1983 учащихся 5–11-х классов (1095 девочек и 888 мальчиков) в возрасте 10–18 лет. Результаты. Установлено, что в соответствии с действующим законодательством в УО бесплатное одноразовое питание предоставляется всем учащимся 1–4-х классов, а также учащимся 5–11-х классов, проживающим в сельской местности. При организации одноразового питания калорийность приёмов пищи должна составлять не менее 20–25% от суточной физиологической потребности ребёнка в энергии. Определены группы учащихся, которым предоставляется бесплатное (одно-, двух- или трёхразовое) питание за счёт средств республиканского или местных бюджетов. Проводится работа по обучению детей навыкам здорового питания. При этом необходимость постоянного совершенствования школьного питания определяется тем, что ежедневно дома в учебные дни завтракает лишь 67,6% учащихся, 13,3% никогда не завтракают, 6,7% завтракают 1–2 раза в неделю. С возрастом удельный вес детей, которые никогда не завтракают, увеличивается с 12,5% в 5-х классах до 16,7–19,7% — в 10–11-х классах (χ2 = 58,5; p = 0,01). Ежедневно овощи и фрукты в своём рационе имеют лишь 37,5 и 43,5% учащихся. Конфеты и шоколад, газированные и другие сладкие напитки ежедневно потребляют 26,3 и 8,1% детей. С возрастом уменьшается доля учащихся, ежедневно имеющих в рационе овощи и фрукты при увеличении к старшим классам доли детей, которые ежедневно потребляют конфеты и шоколад (в 5-м классе — 24,3%; в 11-м классе — 39,5%; χ2 = 61,9; p = 0,005). Удельный вес учащихся, которые ежедневно потребляют газированные и другие сладкие напитки, в 5-м классе составил 11,3%, минимум — в 10-м классе — 3,6% (χ2 = 52,5; p = 0,04). Заключение. Дети не всегда владеют навыками здорового питания. Для профилактики алиментарно-зависимых заболеваний среди учащихся необходима организация рационального питания в УО, а также формирование у учащихся правильных вкусовых предпочтений. Перспективным является использования в столовых УО метода подталкивания, который с помощью небольших, незаметных изменений в физической и социальной среде, позволяет трансформировать преобладающую архитектуру выбора и формировать правильные вкусовые предпочтения учащихся.
Body mass index as an integral criterion of physical development in 5–11 grades students
Актуальность. Показатели физического развития детей отражают не только биологические закономерности их роста и развития, но и влияние социальных, экологических и экономических факторов, что делает их важными критериями санитарно-эпидемиологического благополучия. Цель: определить особенности распределения школьников по уровню индекса массы тела (ИМТ) в зависимости от года обучения и пола. Материалы и методы. Нами с использованием центильного метода проведён анализ особенностей распределения 2625 учащихся 5–11-х классов в возрасте 10–18 лет (1232 мальчика и 1393 девочки) по уровню ИМТ в соответствии с инструкцией «Центильные характеристики антропометрических и лабораторных показателей у детей в современный период» (2009). Результаты. Установлено, что 42,3% учащихся 5–11-х классов имеют средний уровень ИМТ, у 11,5% детей ИМТ — ниже среднего, у 15,4% — выше среднего. Высокий и очень высокий ИМТ отмечены у 18,9% обследованных (высокий — 10,4%, очень высокий — 8,5%). При этом доля детей с низким и очень низким ИМТ в 1,6 раза меньше и составила 7,2 и 4,7% обследованных соответственно. Средний уровень ИМТ отмечен у 39,6% мальчиков и 44,7% девочек (χ2 = 15,7802; p = 0,014984). Высокий и очень высокий ИМТ выявлен у 23,8% обследованных мальчиков. Среди девочек таких на 9,2% меньше (высокий — 8,4%; очень высокий — 6,2%). Низкий и очень низкий ИМТ был у 10,7% мальчиков и 12,9% девочек. От 5-го к 11-му классу как среди мальчиков, так и среди девочек наблюдается снижение доли детей, имеющих высокий или очень высокий ИМТ в 3,0 и 7,9 раза соответственно, при увеличении удельного веса учащихся, имеющих низкий и очень низкий ИМТ в 1,7 и 6,1 раза (χ2 = 269,0; p = 0,00000). Среди мальчиков 5-х классов высокий и очень высокий ИМТ выявлены у 29,6% обследованных, низкий и очень низкий — у 10,3%. К 11-му классу таких было 9,8 и 17,9% соответственно. В 5-м классе среди девочек высокий и очень высокий ИМТ был у 21%, низкий и очень низкий — у 4,7%. В 11-х классах 2,8% девочек имели высокий и очень высокий ИМТ, низкий и очень низкий — 28,8%. Заключение. Более 40% учащихся 5–11-х классов имеют гармоничное физическое развитие. Каждый 5-й учащийся имеет резко дисгармоничное физическое развитие за счёт избыточной массы тела, каждый 8-й — резко дисгармоничное физическое развитие за счёт дефицита массы тела относительно роста. С увеличением года обучения наблюдается тенденция уменьшения доли учащихся, имеющих высокий или очень высокий ИМТ при увеличении удельного веса учащихся, имеющих низкий и очень низкий ИМТ, что целесообразно использовать для разработки профилактических мероприятий.
Prevalence of severe fatigue in students during the day, week, academic quarter
Актуальность. При интенсивной или длительной умственной деятельности у учащихся развивается утомление, которое, наряду с умственной работоспособностью, выступает в качестве интегрального показателя состояния здоровья и адаптационных резервов организма. Для разработки мероприятий, направленных на профилактику развития переутомления у учащихся базовой и средней школы, актуальным является выделение групп риска. Цель: определить группы риска школьников, имеющих выраженное утомление в динамике дня, недели, учебной четверти. Материалы и методы. Распространённость развития выраженного утомления у 2807 учащихся 5–11-х классов, которые обучались в 130 классах (1451 гимназист и 1356 школьников) была изучена с использованием буквенных корректурных таблиц В.Я. Анфимова. Обследование проводили на 2-й и предпоследней неделе каждой четверти, в понедельник, среду и пятницу на 1-м и последнем уроках. Проанализировано 60 356 корректурных таблиц (24 дня наблюдения). Результаты. В начале четверти к концу учебного дня в понедельник выраженное утомление было выявлено у 25% учащихся 5–11-х классов, в среду — у 20,7%, в пятницу — у 23,1%. В понедельник максимальная распространённость выраженного утомления среди учащихся 5-х классов (24,9–32,5%), минимальная — среди учащихся 11-х классов (13,3–17,3%). В среду максимальная распространённость выраженного утомления в 8-м классе (25,0–37,7%), минимальная — в 10-м классе (10,3–15,7%). В пятницу среди учащихся 7-х классов 22,2–29,5% имели выраженное утомление, при этом среди пятиклассников таких было лишь 15,6–19,1%. В конце четверти, как и в начале, выраженное утомление в понедельник выявлено у 25,4% учащихся. В 5-м классе выраженное утомление имел каждый 3-й (31,3-34,7%), в 11-м — каждый 4-й (25,9–26,2%). В среду у 18,4% обследованных было отмечено выраженное утомление. К концу четверти в пятницу к концу учебного дня 23,2% учащихся имели выраженное утомление. Возможно, в конце учебной четверти учащиеся дожидаются каникул, что определяет мобилизацию функциональных возможностей и наступление у обследуемых зоны конечного порыва. При этом максимальная распространённость выраженного утомления в пятницу к концу четверти среди учащихся 8-х и 11-х классов составила 28,6–34,4%. Установлено, что к концу четверти выраженное утомление чаще встречается у школьников относительно гимназистов. Заключение. Как в начале, так и в конце четверти в понедельник и пятницу каждый 4-й учащийся 5–11-х классов имеет выраженное утомление, в среду — каждый 5-й. Установлены значимые различия в распространённости выраженного утомления в зависимости от года обучения. Для сохранения здоровья учащихся в процессе обучения целесообразным является выявление факторов риска, способствующих развитию выраженного утомления.
Analysis of medical activity in parents raising children with disabilities
Актуальность. Для поддержания здоровья детей с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ) и инвалидностью чрезвычайно важна медицинская активность родителей. Цель: провести анализ медицинской активности родителей, воспитывающих детей с ОВЗ и инвалидностью. Материалы и методы. Проведён анкетный опрос 50 семей, имеющих детей с ОВЗ и инвалидностью в возрасте 6–10 лет и проживающих в городах Балабаново, Ермолино, Боровск (96%) и в деревне Кабицыно (4%) Боровского района. Результаты. В числе обследованных семей 48% — полные семьи; 26% — неполные семьи; 20% — многодетные семьи; 6% — многопоколенные семьи. 53% родителей имеют 2 детей; 33% — 3 и более детей. 14% семей воспитывает 1 ребёнка. Более половины родителей (68%) знают особенности заболевания и лечения ребёнка; 23% — частично знакомы; 9% — не знают особенностей лечения заболевания ребёнка. Только 38% родителей регулярно обращаются за советами к медицинским работникам; 31% — обращаются только по вызову или направлению; 31% — нерегулярно обращаются за советами к медицинским работникам. При этом 85% родителей в полном объёме реализует советы и назначения врача; 13% родителей делают это не в полной мере; 4% — не выполняют рекомендаций. 54% родителей указали, что их дети охотно соблюдают рекомендуемые предписания специалистов; в 30% семей ребёнок не соблюдает предписания врача; в 15% — ребёнок нарушает врачебные предписания. Называя причины невыполнения назначений врача, родители написали: «забываю», «знаю, что подходит сыну, а что нет»; «не считаю выполнение назначений обязательным». 43% родителей удовлетворены получаемой медицинской помощью; 43% — удовлетворены отчасти; 15% — не удовлетворены. Один родитель написал: «В Москве удовлетворён получаемой медицинской помощью, в Балабаново — нет». В числе причин неудовлетворённости получаемой медицинской помощью 33% родителей назвали невнимательное отношение медицинского персонала; 24% — расположение поликлиники далеко от дома; 24% — отсутствие специалиста по формам патологии у детей; 24% — отсутствие квалифицированных врачей и специалистов; 19% — неудобный график работы медицинского персонала. Заключение. Социальная служба является важной структурой в развитии медицинской активности родителей детей с ОВЗ и инвалидностью, которая необходима для ответственного выполнения врачебных назначений и рекомендаций.
Health-saving potential in families raising children with disabilities
Актуальность. Семья является ключевым институтом здоровьесбережения ребёнка. При этом уровень здоровьесберегающего потенциала семей, имеющих детей с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ) и инвалидностью, и семей с нормотипичными детьми различается, что необходимо учитывать при работе с семьями. Цель: выявить отличительные черты здоровьесберегающего потенциала семей, воспитывающих детей с ОВЗ и инвалидностью, и семей с нормотипичными детьми. Материалы и методы. Проведено анкетирование 849 родителей, имеющих нормотипичных детей, и 110 родителей, воспитывающих детей с ОВЗ и инвалидностью с использованием тестовой методики «Семейный аудит здоровьесбережения детей». Результаты. Анализ данных анкетирования показал, что при ответах на 64 вопроса в 15 случаях выявлены различия в уровнях здоровьесберегающего потенциала семей. В семьях с детьми с ОВЗ и инвалидами режим дня для ребёнка в выходные дни в меньшей степени отличается в лучшую сторону, чем в обычных семьях с детьми (2,33 ± 0,06 и 2,51 ± 0,02 усл. ед.; p < 0,05); больше времени в день дети проводят за телевизором (2,68 ± 0,05 и 2,77 ± 0,02 усл. ед.; p < 0,05); родители детей с ОВЗ и инвалидностью меньше времени играют с ними на свежем воздухе (1,97 ± 0,06 и 2,11 ± 0,02 усл. ед.; p < 0,05); в доме реже бывают родственники, гости (2,29 ± 0,06 и 2,47 ± 0,02 усл. ед.; p < 0,05); в меньшей степени всей семьёй смотрят кинофильмы, слушают музыку, читают, играют, трудятся (2,55 ± 0,05 и 2,66 ± 0,02 усл. ед.; p < 0,05); более часто при ссорах взрослых присутствует ребёнок (2,37 ± 0,06 и 2,50 ± 0,02 усл. ед.; p < 0,05); дети чаще неохотно идут домой (2,85 ± 0,04 и 2,91 ± 0,01 усл. ед.; p < 0,05); чаще, чем в обычной семье, кто-то произносит слова, обижающие и оскорбляющие близких (2,50 ± 0,05 и 2,62 ± 0,02 усл. ед.; p < 0,05); совершают в семье действия, причиняющие физическую боль другому (2,81 ± 0,04 и 2,93 ± 0,01 усл. ед.; p < 0,05); кто-то из родителей курит (2,73 ± 0,05 и 2,83 ± 0,01 усл. ед.; p < 0,05), кто-то из членов семьи принимает психотропные вещества (2,45 ± 0,05 и 2,60 ± 0,02 усл. ед.; p < 0,05); чаще поведение родителей или одного из них является опасным для здоровья близких (2,65 ± 0,06 и 2,80 ± 0,02 усл. ед.; p < 0,05); реже, чем в обычной семье, проводятся обязательные прививки ребёнку в необходимые сроки (1,64 ± 0,07 и 1,78 ± 0,03 усл. ед.; p < 0,05); и прививаются ребёнку основные навыки здорового образа жизни (2,55 ± 0,06 и 2,66 ± 0,02 усл. ед.; p < 0,05). Заключение. Установлено, что высокий уровень здоровьесберегающего потенциала имеют 91,7% семей с нормотипичными детьми и 69,1% семей с детьми с ОВЗ и инвалидностью. Полученные данные определяют необходимость усиления работы с семьями, воспитывающими детей с ОВЗ и инвалидностью, для повышения уровня их здоровьесберегающего потенциала.
Use of electronic cigarettes and vapes among young people
Актуальность. Электронные системы доставки никотина становятся всё более распространёнными среди молодёжи, создавая ложное представление безопасности курения и непрогнозируемые риски для здоровья в будущем. Цель: определить особенности использования студентами электронных сигарет и вейпов (ЭСиВ), провести анализ самооценки влияния курительных устройств на состояние здоровья. Материалы и методы. Проведён анонимный опрос 255 студентов медицинского института (200 девушек и 55 юношей) в возрасте 17–26 лет. Была разработана авторская онлайн-анкета в виде Google-формы. Анкета состояла из 36 вопросов. Вопросы направлены на оценку особенностей использования ЭСиВ, выявление негативных соматических симптомов. Ответы представлены вместе с 95% доверительными интервалами (ДИ). Результаты. Среди студентов в настоящее время используют ЭСиВ 12,2% (95% ДИ 8,6–15,8), ранее да, сейчас нет — 9,8% (6,5–13,1). У 12,2% (8,6–15,8) продолжительность использования ЭСиВ составила 1 год и более. Использование ЭСиВ в течение дня составила 8 и более раз у 8,6% (5,5–11,7) опрошенных. Разовая продолжительность использования устройств более 5 мин была у 7,5% (4,6–10,4) респондентов. После использования ЭСиВ 11,4% (7,9–15,0) участников отметили негативные проявления. Респонденты в анкете могли отмечать несколько неблагоприятных симптомов одновременно, среди которых выделялись: головная боль — у 5,1% (2,7–7,5), тахикардия и другие нарушения ритма сердца — у 7,1% (4,3–9,9), отдышка, чувство нехватки воздуха — у 10,6% (7,2–13,9), першение в горле и кашель — у 8,6% (5,5–11,7), тошнота — у 2,7% (1,0–4,5), изменения аппетита — у 4,7% (2,4–7,0). При этом у 5,5% (3,0–8,0) смена вкусовых добавок вызывала неблагоприятные симптомы. Смеси для ЭСиВ с содержанием никотина используют 10,6% (7,2–14,0) участников. 13,3% (9,5–17,0) респондентов отмечали признаки субъективной зависимости от использования ЭСиВ. 7,8% (4,8–10,7) опрошенных использовали ЭСиВ, когда имели простудные заболевания. Хотели бы прекратить использование ЭСиВ 7,8% (4,8–10,7) студентов. Заключение. Распространённость ЭСиВ среди опрошенных студентов медицинского института составила 12,2%. Электронные устройства способны формировать риски зависимостей у молодёжи. Необходим регулярный мониторинг распространённости ЭСиВ у молодёжи.
Normoxic barotherapy in the treatment of children with inflammatory bowel diseases
Актуальность. Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) — группа хронических заболеваний (болезнь Крона и язвенный колит), которые характеризуются воспалением слизистой оболочки органов пищеварительной системы различной глубины и протяжённости. За последние десятилетия отмечается неуклонный рост заболеваемости ВЗК, в том числе у детей. Тканевая гипоксия является следствием хронического воспаления, оксидативного стресса, митохондриальной дисфункции, а также анемии, которая является частым внекишечным осложнением ВЗК. Цель: определить клиническую значимость нормоксической баротерапии (НБТ) в комплексном лечении ВЗК у детей. Материалы и методы. Обследовано 27 больных ВЗК в возрасте 7–17 лет. Проведено клиническое наблюдение с определением вариабельности ритма сердца (ВРС), кислородотранспортной функции крови, психофизиологическое тестирование (опросник «Самочувствие–Активность–Настроение», тесты Спилбергера–Ханина). Все пациенты получали стандартную терапию на основании клинических рекомендаций. В комплекс их лечения была включена НБТ. Процедура проводилась в кислородной камере «Oxysys 4500» в течение 30 мин при рабочем давлении 0,15–0,30 атм. и содержании кислорода 30%. Курс лечения состоял из 6–10 процедур. Результаты. Проведение курсового лечения НБТ сопровождалось увеличением общей спектральной мощности ВРС, снижением доли волн низкой частоты как во время фоновой, так и во время ортостатической пробы, повышением доли волн высокой частоты во время ортостатической пробы, что указывало на уменьшение избыточного симпатического влияния. Выявлена положительная динамика показателей кислородотранспортной функции крови, что способствовало повышению уровней гемоглобина и парциального напряжения кислорода в крови. Улучшились показатели психофизиологического тестирования больных (самочувствие, активность, настроение), уменьшилась ситуативная и личностная тревожность. Заключение. Курсовое применение НБТ в комплексном лечении больных ВЗК оказывает позитивное регулирующее влияние на функциональное состояние вегетативной нервной системы больных ВЗК с перестройкой распределения частот и возможностью коррекции функциональных нарушений, что положительно влияет на уменьшение активности воспаления. Метод имеет перспективы в коррекции гипоксии у больных ВЗК, улучшая кислородотранспортную функцию крови. НБТ способствует нормализации психоэмоционального состояния детей и положительно влияет на течение основного заболевания и приверженность больных лечению. Преимуществом данного метода в лечении детей является безопасность применения и малый перечень противопоказаний.
Features of chronic pyelonephritis in adolescent girls
Актуальность. Распространённость хронического пиелонефрита (ХПН) в детском возрасте остаётся высокой и имеет тенденцию к неуклонному росту. В подростковом возрасте диагностика ХПН затруднена в связи с большой вариабельностью клиники и наличием сопутствующей патологии. Цель: определить особенности течения ХПН у девочек-подростков. Материалы и методы. Обследовано 48 девочек с ХПН в возрасте 13–18 лет. Больные были распределены по возрасту на 2 группы: 1-я группа — 26 девочек в возрасте 13–15 лет, 2-я — 22 девочки в возрасте 16–18 лет. Всем больным было проведено комплексное клинико-лабораторное и инструментальное обследование; осмотр гинеколога, микроскопический и бактериологический анализ влагалищных мазков, УЗИ гениталий. Результаты. ХПН у 32 девочек-подростков был диагностирован в дошкольном и младшем школьном возрасте. В большинстве случаев установлен вторичный характер заболевания. ХПН у 11 девочек развился на фоне аномалий развития почек, у 16 — на фоне дисметаболических нарушений, у 12 — на фоне цистита. У 15 девочек в подростковом периоде отмечено латентное течение заболевания. Анализ течения ХПН у девочек-подростков показал, что в клинической картине доминировали болевой и дизурический синдромы у 34 девочек, интоксикационный синдром был менее выражен и характеризовался непостоянной субфебрильной температурой, астеновегетативными расстройствами. Дизурические расстройства были диагностированы у 8 девочек 1-й группы и 12 больных 2-й группы. У 26 больных хронический ПН протекал с сопутствующей патологией желудочно-кишечного тракта, что создавало трудности в диагностике и лечении больных. У 34 девочек с ПН были выявлены нарушения менструального цикла, у 20 — инфекции во влагалище, чаще у девочек 2-й группы. У большинства девочек-подростков ПН протекал доброкачественно, без экстраренальных симптомов и снижения функции почек. Заключение. У девочек-подростков выявлено латентное течение ХПН, который в большинстве случаев протекал на фоне нарушений менструального цикла и воспалительных процессов половой сферы.
Prevalence of gynecological diseases in urinary tract infection in girls
Актуальность. На формирование репродуктивного здоровья оказывают влияние многочисленные факторы, в том числе различные соматические заболевания. Инфекция мочевых путей (ИМП) занимает среди них ведущее место. Частота этой патологии выше у девочек, что обусловлено анатомо-физиологическими особенностями. Влияние гинекологической патологии на течение ИМП является актуальной темой. Цель: определить распространённость гинекологических заболеваний у девочек при ИМП. Материалы и методы. Обследовано 129 девочек с ИМП в возрасте от 6 мес до 12 лет, которые были распределены по возрасту на 3 группы: 1-я группа (от 6 мес до 3 лет) — 39 детей; 2 группа (4–7 лет) — 46 детей; 3-я группа (8–12 лет) — 44 ребёнка. Все девочки были осмотрены гинекологом, проводилось микроскопическое и бактериологическое исследование влагалищного отделяемого; УЗИ гениталий — по показаниям. Результаты. У 45,7% девочек с ИМП были диагностированы гинекологические заболевания, чаще они регистрировались у девочек 1-й группы (p < 0,05). Ведущими формами патологии у девочек во всех группах наблюдения были вульвиты и вульвовагиниты неспецифической этиологии, соответственно у детей 1-й группы — у 53,8%, 2-й — у 34,8%, 3-й — у 27,4%. При этом 64,4% обследованных девочек с гинекологической патологией имели рецидивирующее течение ИМП. У 13,5% девочек 1-й и 2-й групп было установлено сочетание синехий малых половых губ и вульвовагинита. Такие сочетанные формы патологии были диагностированы у девочек с острым пиелонефритом. Заключение. Выявлена высокая частота гинекологических заболеваний у девочек с ИМП, преимущественно в возрасте до 3 лет. Среди форм гинекологической патологии у девочек всех возрастных групп доминировал неспецифический вульвовагинит. Установленные закономерности определяют необходимость проведения своевременных профилактических и лечебных мероприятий по выявлению и лечению гинекологических заболеваний у девочек с ИМП.
The state of the cardiovascular system in children with cystic fibrosis
Актуальность. Хроническая гипоксия при муковисцидозе (МВ) вызывает расстройства лёгочно-сердечного кровообращения и определяет темпы формирования нарушений ремоделирования желудочков сердца, которые в период декомпенсации обусловливают неблагоприятный прогноз болезни. При этом в фазу компенсации клинические симптомы поражения сердечно-сосудистой системы (ССС) остаются невыраженными. При повышении сопротивления кровотоку, уменьшении диастолического наполнения левого желудочка развивается хроническая лёгочная гипертензия, при прогрессировании которой сердечно-сосудистые изменения превалируют. Цель: определить изменения функционального состояния ССС у больных МВ детей. Материалы и методы. Обследовано 38 больных МВ детей в возрасте 7–15 лет с анализом параметров ЭКГ и ЭхоКГ. Результаты. У 35 больных школьного возраста диагностирована хроническая болезнь лёгких с дыхательной недостаточностью II степени. У 10 больных был выявлен пневмофиброз; у 4 детей — ателектазы лёгких; у 24 пациентов диагностирован деформирующий хронический гнойный бронхит, у 11 детей — бронхоэктазы. Изменения состояния ССС были выявлены у всех больных МВ. При ЭКГ зарегистрированы тахикардия (n = 22): резкая и умеренная (n = 14), лёгкая (n = 8); брадикардия (n = 9): резкая и умеренная (n = 5), лёгкая (n = 4); желудочковая экстрасистолия (n = 1). Нагрузка на отделы сердца была выражена у 5 больных: на оба предсердия (n = 1), на правый и левый желудочки (n = 4). Нарушения процессов реполяризации выявлены у 17 детей: по нижней стенке (n = 11), в передне-перегородочной области (n = 5) и ранняя реполяризация (n = 1). Нарушения внутрижелудочковой проводимости по правой ножке пучка Гиса были определены у 13 пациентов. При ЭхоКГ установлено, что систолическое давление в правом желудочке у 5 больных составляло 20–24 мм рт. ст.; у 8 — 25–29 мм рт. ст.; у 5 — 30–35 мм рт. ст. У всех обследованных больных МВ была выявлена регургитация на клапанах сердца: лёгочной артерии (n = 16); трёхстворчатом (n = 16), на митральном (n = 3) и аортальном (n = 2). Заключение. При МВ у всех детей выявлены нарушения функционального состояния ССС, патологические метаболические изменения функции миокарда, регистрируемые при ЭКГ; повреждения межжелудочкового взаимодействия с исходом в лёгочную гипертензию с объёмной перегрузкой правого желудочка, что проявляется регургитацией на трикуспидальном клапане и лёгочной артерии.
The state of social adaptation and vegetative stability in girls with obesity
Актуальность. Ожирение у девочек-подростков — значимая медико-социальная задача, выходящая за рамки соматического здоровья. При этом у детей всё чаще выявляется влияние избыточной массы тела и ожирения на психосоциальную адаптацию и функционирование вегетативной нервной системы (ВНС). Цель: определить особенности социальной адаптированности (СА) и вегетативной устойчивости (ВУ) у девочек-подростков с выявленным ожирением. Материалы и методы. Обследовано 47 девочек с ожирением в возрасте 14,6 ± 0,9 года, которые составили основную группу. Контрольная группа — 20 условно здоровых девочек, сопоставимых по возрасту. Проведено клиническое обследование: оценка физического развития, индекса массы тела (ИМТ), отношения окружности талии (ОТ) к бедрам (ОБ), оценка сердечно-сосудистой и эндокринной систем, органов пищеварения, биохимическое исследование крови: определение уровней глюкозы, инсулина, липидограммы: общий холестерин (ОХ), липопротеины низкой плотности (ЛПНП), липопротеины высокой плотности (ЛПВП), триглицериды (ТГ). Диагноз ожирения устанавливался при ИМТ более 95-го перцентиля для данного пола и возраста. Оценка СА и ВУ детей проводилась с применением личностного двухфакторного опросника М. Гавлиновой (социум — вегетатика). Результаты. У девочек основной группы средний ИМТ составил 31,21 ± 0,37 кг/м² (p < 0,05), у девочек группы контроля — 24,07 ± 0,46 кг/м². Отношение ОТ к ОБ соответственно 0,89 ± 0,41 усл. ед. против 0,68 ± 0,12 усл. ед., что указывает на преобладание абдоминального типа ожирения. У 32% девочек основной группы была выявлена артериальная гипертензия, у 19,1% — гирсутизм, у 61% — стрии. Показатели атерогенных фракций липидов были повышены у девочек основной группы: ОХ — 5,2 ± 0,9 против 4,4 ± 0,9 ммоль/л (р < 0,001); ТГ — 1,9 ± 0,8 против 0,8 ± 0,3 ммоль/л (р < 0,001); ЛПВП — 1,1 ± 0,4 против 1,6 ± 0,5 ммоль/л (р < 0,005); ЛПНП — 3,6 ± 0,8 против 2,7 ± 0,9 ммоль/л (р < 0,001). При этом средний балл по шкале СА у девочек основной группы составил 11,48 ± 0,11 (низкий уровень), а у детей группы сравнения — 14,51 ± 0,32 (норма). Низкий уровень СА был выявлен у 38,3% девочек основной группы, тогда как у девочек группы контроля — лишь у 5%. По шкале ВУ у девочек основной группы средний балл был 12,76 ± 0,22 (низкий уровень), у девочек группы контроля — 7,39 ± 0,17 (средний) (p < 0,05). Корреляционный анализ выявил значимую обратную связь между ИМТ и СА (r = −0,660), ИМТ и ВУ (r = 0,697); p < 0,05. Чем выше уровень вегетативной неустойчивости, тем ниже показатели СА (r = −0,790, p < 0,05), что указывает на преобладание дезадаптивного состояния у девочек основной группы, обусловленное нарушением регуляции ВНС при ожирении. Заключение. Девочки-подростки с ожирением 1–2 степени демонстрируют значимое напряжение регуляторных систем и нарушение клинико-лабораторных показателей, что может привести к срыву адаптационных возможностей растущего организма. СА и ВУ важно учитывать при проведении лечебно-реабилитационных мероприятий.
Rehabilitation of children with congenital maxillofacial pathology taking into account the psychological status
Актуальность. Аномалии развития челюстно-лицевой области значительно влияют на психологический статус детей и ухудшают качество их жизни. Вопросы реабилитации детей с учётом их психологического статуса являются актуальными. Цель: определить психологические особенности детей с аномалиями развития челюстно-лицевой области для оптимизации психокоррекционной работы. Материалы и методы. Обследовано 18 детей в возрасте 10–14 лет с врождённой челюстно-лицевой патологией. Социально-психологические особенности оценивали с помощью опросника, психологических тестов Розенцвейга, Шмишека и проективных рисуночных методик. По данным обследования в рамках психологической коррекции применяли методы семейной и рациональной психотерапии, аудиовизуальную и арт-терапию. Результаты. Установлено, что 30% детей воспитывались в неполной семье, 2 детей — в интернате. Большинство детей с аномалиями развития челюстно-лицевой области имели нарушение адаптации к школе, что проявлялось трудностями освоения современных знаний, атмосферой враждебности или отвергания со стороны сверстников. Тест Розенцвейга в 89% детей выявил чрезмерную фиксацию на защите своего «Я», нарушение социального взаимодействия и множество личностных проблем, обусловленных неадекватным, агрессивным, уничижающим отношением окружающих к детям. По данным теста Шмишека, у 83% детей выявлена поведенческая изменчивость от психологической нормо-акцентуации до пограничной аномальной личности. Анализ рисуночных тестов показал высокий уровень тревожности, ощущение незащищённости, сниженную самооценку, чувство неполноценности, желание уединиться у всех больных. После проведения коррекционных мероприятий у 44% детей появились реакции, характеризующие рациональный стиль поведения в ситуации фрустрации, направленный на её разрешение. Анализ самооценки больными своего эстетического и функционального состояния после проведённой психокоррекционной работы показал, что 44% больных считают лечение незаконченным, 83% хотели бы повторно обратиться за консультацией и возможным лечением. У 2 детей оказался сформирован специфический психологический комплекс, который требует обязательной работы профильного специалиста. Заключение. Регулярное консультирование по вопросам возможности преодоления, уменьшения или снятия личных, семейных и общественных конфликтов позволяет плодотворно справляться с задачами, направленными на улучшение качества жизни детей инвалидов и повышает их психосоматические возможности.
Trend in bone mineral density indices after one year of therapy with CFTR modulators
Актуальность остеопороза у больных муковисцидозом (МВ) обусловлена высоким риском снижения минеральной плотности кости (МПКТ) и формированием остеопороза. Описаны положительные эффекты CFTR-модуляторов на респираторный тракт и нутритивный статус больных МВ, однако внелёгочные эффекты этих препаратов ещё недостаточно изучены. В связи с увеличением продолжительности жизни и новыми терапевтическими подходами анализ МВ-ассоциированной патологии костной ткани у детей с МВ является актуальной задачей. Цель: определить изменения содержания минеральных веществ в костной ткани (BMC, г) и определить частоту снижения МПКТ (BMD, Z-score, г/см2) у детей с МВ в начале и после 1 года терапии CFTR-модуляторами. Материалы и методы. Обследовано 90 детей (55 девочек, 35 мальчиков) с МВ в возрасте 6–18 лет (11,7 ± 3,3). Индекс массы тела (ИМТ) и МПКТ (Z-score, г/см2) измеряли в поясничном отделе позвоночника с помощью DEXA-сканирования. Показатели нутритивного статуса оценивали в программе Anthro Plus. Результаты. На старте терапии нормальная МПКТ (Z-score > –1,0) была выявлена у 51 (56,7%) больного, Z-score МПКТ < –2,0 — у 8 (8,9%), остеопения (Z-score МПКТ < –1,0) — у 31 (32,2%) ребёнка. После 1 года лечения CFTR-модуляторами нормальная МПКТ была выявлена у 64 (71,1%) детей, Z-score МПКТ < –2,0 был выявлен у 5 (5,6%), остеопения (Z-score МПКТ < –1,0) — у 21 (23,3%) больного (р < 0,05). Средние значения МПКТ (Z-score, г/см2) в начале лечения были ниже –0,6 ± 0,1 и 0,804 ± 0,02 против –0,3 ± 0,1 и 0,908 ± 0,02 соответственно (р = 0,003; р = 0,001) после 1 года терапии CFTR-модуляторами. Средние значения BMC в начале лечения также были снижены — 31,2 ± 1,2 против 38,7 ± 1,5 (р = 0,000) при терапии CFTR-модуляторами. Значения ИМТ после 1 года лечения (процентили, Z-score) были выше: 40,3 ± 2,9 и –0,3 ± 0,1 против 33,0 ± 3,1 и –0,6 ± 0,1 в начале лечения соответственно (р = 0,01; р = 0,03). Показатели роста больных МВ (процентили, Z-score) существенно не различались. Заключение. Таргетная терапия значительно улучшает не только нутритивный статус, но и показатели МПКТ детей с МВ.
Contribution of metabotropic glutamate receptors to changes in intracellular calcium in primary neuroglial culture
Актуальность. Перинатальный инсульт, произошедший в период беременности, родов или в первые месяцы жизни, может привести к широкому спектру повреждений, включая двигательные нарушения, речевые расстройства, когнитивные нарушения и эпилептические припадки. Выраженности этих нарушений может варьировать от незначительных задержек развития до тяжёлой инвалидности. Гиперактивация ионотропных глутаматных рецепторов (iGluRs) является одним из ключевых механизмов, лежащих в основе патогенеза инсульта. Недавно установлено, что активность iGluRs может регулироваться метаботропными глутаматными рецепторами (mGluRs), которые стимулируются вместе с iGluRs. Цель: идентифицировать кальциевые сигналы mGluRs первого типа, вызывающие высвобождение Ca2+ из эндоплазматического ретикулума (ЭПР) и определить их вклад в изменения внутриклеточной концентрации свободного Ca2+ ([Ca2+]i) при совместной активации iGluRs и mGluRs. Материалы и методы. Нейроглиальные культуры получали из новорождённых крысят линии Вистар и использовали для флуоресцентно-микроскопических измерений на 11–12 DIV. Изменения [Ca2+]i регистрировали на микроскопе «Nikon Ti-2», используя Са2+-индикатор «Fura-2» в буфере, содержащем (мМ): 130 NaCl, 5 KCl, 20 HEPES*Na, 2 CaCl2, 1 MgCl2, 5 глюкозы, pH 7,4. Для оценки вклада индуцированных глутаматом сигналов mGluRs в общее повышение [Ca2+]i использовали бескальциевый буфер (Ca2+ был замещён 0,1 мМ EGTA) и ингибитор эндоплазматической Ca2+-АТФазы тапсигаргин (2,5–5,0 мкМ) для истощения запасов Ca2+ в люмене ЭПР. Работа выполнена в соответствии с государственным заданием FGFU-2022-0012. Результаты. При действии Glu (100 мкМ) около 90% клеток отреагировали быстрым увеличением [Ca2+]i. При повторном добавлении Glu, но в бескальциевом буфере, у большинства клеток наблюдался гораздо меньший транзиторный подъём [Ca2+]i. Возвращение клеткам Ca²-содержащей среды приводило к резкому подъёму [Ca2+]i, свидетельствуя об активации механизмов восполнения Ca2+-депо ЭПР. У 5–10% клеток Glu вызывал колебательные изменения [Ca2+]i, что косвенно свидетельствует об экспрессии рецепторов первого типа mGluR5. Обработка тапсигаргином снижала Glu-индуцированный подъём [Ca2+]i в бескальциевом буфере, подтверждая истощение кальциевых депо ЭПР. Заключение. Применение Glu и тапсигаргина в бескальциевом буфере позволяет идентифицировать вклад mGluRs в общее изменение [Ca2+]i.. В среднем вклад Са2+, высвобождаемого из ЭПР при совместной активации iGluRs и mGluRs, в общее повышение [Ca2+]i не превышает 20%.
Screening for risks of mental development disorders in early childhood: methodology, interdisciplinary interaction
Актуальность. Психические и поведенческие расстройства составляют наибольшую долю в структуре детской инвалидности. Для профилактики и снижения уровня инвалидизации детей необходимы скрининг, а также ранняя диагностика нарушений психического развития (НПР), являющихся проявлением многих психических и поведенческих расстройств у детей старшего возраста и у взрослых. Организовать массовый скрининг риска НПР возможно только в условиях первичного звена здравоохранения на приёме у педиатра — специалиста, который с первых дней жизни ребёнка взаимодействует с родителями. Цель: провести анализ данных анкетирования родителей детей 1,5–4,0 лет жизни для раннего выявления риска НПР у детей раннего возраста. Материалы и методы. Разработан скрининговый клинико-психологический инструмент (анкета для родителей), которая рекомендована Минздравом России в качестве скринингового инструмента раннего выявления риска НПР у детей раннего возраста. Этот скрининговый инструмент отличается чувствительностью к выявлению ранних проявлений НПР разного генеза у детей первых лет жизни. Он является методом первичного экспресс-отбора (скрининга) детей группы состояния риска, основанным на научно-практическом опыте отечественной детской психиатрии и психологии. Результаты. Реализован пилотный проект в 9 регионах страны со сплошным охватом анкетированием 595 691 родителей детей 1,5–4,0 лет жизни. Получены уникальные эпидемиологические данные — распространённость риска НПР, психических и поведенческих расстройств у детей, в том числе определён показатель распространённости аутистических расстройств у детей раннего возраста. При внедрении в широкую практику системы здравоохранения данный метод не требует подготовки специалистов, а перечень вопросов сформулирован в доступной для родителей форме. В настоящее время в рамках профилактических осмотров детей 2 лет используется сокращённая версия анкеты — 24 вопроса (версия 2023 г.). Дети, попавшие в группу риска НПР, направляются на профилактическую консультацию врача-психиатра детского. Заключение. Скрининг рисков НПР в популяции детей раннего возраста — перспективное направление профилактической медицины, позволяющий на приёме у педиатра выявлять детей группы риска и направлять на консультацию врача-психиатра детского для оказания специализированной помощи — как психогигиенической, психопрофилактической, так и лечебно-коррекционной. Данное направление позволяет своевременно принимать меры для предотвращения развития болезни или утяжеления психического состояния ребёнка.
Psychoemotional characteristics of adolescents as a factor in risk behavior
Актуальность. Психическое здоровье современных подростков и динамика его изменений вызывают определённую обеспокоенность. Характерный для нынешнего века «информационный взрыв» оказывает влияние на психические процессы и стал одним из факторов, способствующих развитию нервно-психических расстройств у детей. Согласно данным Государственного комитета статистики Азербайджанской Республики, за последние 5 лет количество психических и поведенческих нарушений среди детей до 18 лет увеличилось в 1,42 раза на каждые 10 тыс. человек. Гормональные изменения, правовой и нравственный кризисы личности, неудачные попытки самореализации подростков создают благоприятную почву для развития асоциального рискованного поведения, эмоциональной нестабильности, стрессов и агрессии. Стремление подростков к защите личной суверенности увеличивает потребность в профилактических и оздоровительных мерах, что определяет актуальность данной темы. Цель: определить психоэмоциональные особенности подростков сельской средней школы. Материалы и методы. Обследовано 80 старшеклассников сельской средней школы. Для оценки эмоционального состояния и уровня агрессии использовались цветовой тест Люшера, тест К. Либельта «Умеете ли вы справляться со стрессом?», тест А. Ассингера для определения уровня агрессии, анонимная анкета для выявления факторов риска среди подростков. Полученные данные были сопоставлены с соответствующими нормами. Результаты. Анализ показал, что у 56,25% подростков наблюдается изменение эмоционального состояния — стрессовое состояние, признанное одной из важнейших медико-социальных проблем. Уровень стрессоустойчивости, характеризующий способность эффективно справляться со стрессом, оказался ниже среднего у 69% девочек и 79,4% мальчиков. Высокий уровень агрессии, проявляющейся в виде физического, вербального или эмоционального поведения, причиняющего вред окружающим, был выявлен у 73,75% подростков. В зависимости от возраста уровень агрессии снижался: в 14 лет (21 человек) — 90,5%, в 15 лет (25 человек) — 72,0%, в 16 лет (20 человек) — 70,0%. По половому признаку уровень агрессии составил 33,8% у мальчиков и 40,0% у девочек. Стресс также оказал негативное влияние на пищевое поведение подростков: более 80% сообщили о нарушениях питания и снижении аппетита в стрессовых ситуациях. Заключение. Эмоциональная неустойчивость подростков, множественность факторов, вызывающих психологические проблемы, а также несоответствие взаимоотношений в системе «школа–семья–подросток» психогигиеническим требованиям повышают риск поведенческих нарушений в подростковой среде.
Clinical and genetic characteristics of children with RAS pathologies caused by variants in the BRAF gene
Актуальность. RAS-патии — группа синдромов множественных врождённых аномалий развития с патологией сердечно-сосудистой системы (ССС) в 60–80% случаев. При этом достаточно изученными являются нейрофиброматоз I типа, связанный с вариантами гена NF1, и синдром Нунан, связанный с вариантами гена PTPN11. Установлено, что каузальные варианты гена BRAF чаще связаны с кардиомиопатиями (КМП) и тяжёлыми неврологическими нарушениями у детей. Однако пока нет данных относительно частоты различных синдромов RAS-патий, спектра характерных для российской популяции мутаций и их корреляций с клиническими проявлениями. Цель: определить клинические и генетические особенности детей с RAS-патиями, обусловленными вариантами в гене BRAF. Материалы и методы. Комплексно обследовано 98 больных с клинически и молекулярно-генетически подтверждёнными синдромами из группы RAS-патий. Проведён анализ данных анамнеза, лабораторных и инструментальных методов, молекулярно-генетического обследование с использованием технологии высокопроизводительного секвенирования и прямого секвенирования по Сэнгеру. Результаты. Из всех обследованных больных с RAS-патиями у 9 (9,1%) детей были идентифицированы 8 патогенных и 1 вариант неизвестного клинического значения в гене BRAF. Все варианты являлись миссенс-вариантами, большинство (44,4%) — затрагивали консервативную область 3 (CD3) экзона 12. У 8 больных был выявлен кардио-фацио-кожный синдром, у 1 пациента с ранее не описанным вариантом c.928A>G, p.T310A — синдром Нунан. Медиана возраста диагностики синдромов составила 16 (9,5–37,0) мес. Отмечены характерные фенотипические признаки: макроцефалия (n = 7), короткая шея (n = 7), деформация грудной клетки (n = 5), антимонголоидный (n = 7) разрез или гипертелоризм глаз (n = 3), птоз/полуптоз (n = 2), диспластичные и низкорасположенные (n = 5) ушные раковины. Медиана SDS роста составила –3,73 (–4,78–2,83). У всех больных были аномалии эктодермы: жёсткие/кудрявые волосы (n = 8), редкие брови (n = 4), гиперкератоз (n = 7), атопический дерматит (n = 1), изменения дерматоглифики или невусы (n = 2). У всех детей зарегистрирована задержка психоречевого развития, в дальнейшем у 7 (77,7%) была диагностирована умеренная или грубая умственная отсталость, у оставшихся 22,3% малый возраст не позволил окончательно верифицировать диагноз. У 6 больных был выставлен диагноз «эпилепсия». Со стороны ССС чаще формировался стеноз клапана лёгочной артерии (n = 8), несколько реже — гипертрофическая КМП (n = 6), у 1 больного после хирургического закрытия септальных дефектов сформировалась дилатационная КМП. Медиана уровня маркера тяжести хронической сердечной недостаточности — мозгового натрийуретического пептида в крови составила 427 (278–543) пг/мл. Заключение. RAS-патии, ассоциированные с геном BRAF, в нашей когорте характеризуются частым формированием стеноза клапана лёгочной артерии и гипертрофической КМП, аномалиями эктодермы, эпилепсией, умственной отсталостью и низким ростом. Необходимо выявление новых молекулярно-генетических причин и клинико-генетических характеристик для оптимизации алгоритмов ведения больных с RAS-патиями.
Epidemiological assessment of meningococcal infection in children of the Astrakhan region
Актуальность. Менингококковая инфекция (МИ) — антропонозное заболевание, передающееся воздушно-капельным путём и протекающее в виде бактерионосительства, назофарингита, менингококкемии и гнойного менингита, реже — с поражением других органов и систем. Цель: определить особенности распространения МИ у детей в Астраханской области (АО) за 2024 г. Материалы и методы. Проведён анализ медицинских карт больных, проходивших лечение в областной инфекционной больнице, и данных регионального управления Роспотребнадзора. Результаты. В АО в 2024 г. зарегистрирован двукратный рост заболеваемости МИ, который достиг уровня 0,7 случая на 100 тыс. населения, в то время как в 2020 г. этот показатель составлял 0,3. В 2024 г. у детей до 14 лет было выявлено 7 случаев генерализованных форм МИ. Большинство заболевших — дети в возрасте 3–5 лет — 5 случаев, на долю детей до года — 2 случая. Все случаи генерализованных форм МИ (ГФМИ) были зарегистрированы у жителей города и подтверждены лабораторными исследованиями: бактериологическим посевом, выявлением ДНК менингококка с использованием ПЦР и иммуноферментного анализа — определение антител IgM в крови и спинномозговой жидкости. Анализ полученных данных показал, что большинство случаев ГФМИ было вызвано менингококком серогруппы B. Циркулирующие штаммы обладали высокой вирулентностью и устойчивостью к некоторым антибиотикам (ванкомицину, полимиксину, линкомицину). Чёткой сезонности не выявлено. Эпидемических вспышек не зарегистрировано. Во всех случаях ГФМИ завершились полным выздоровлением с восстановлением клинических и лабораторных показателей. В 1-е сутки от начала болезни был госпитализирован 1 ребёнок, в течение 48 ч — 5 детей, в течение 72 ч — 1 больной. Основными клиническими проявлениями МИ были: острое начало, фебрильная температура (39–40°С), катаральные явления (назофарингит), интенсивная головная боль, многократная рвота без улучшения, положительные менингеальные симптомы (ригидность мышц затылка, симптомы Кернига и Брудзинского), геморрагическая сыпь с элементами некроза при менингококцемии. Цитоз ликвора при МИ в среднем составил 896,5 ± 375,6 клеток с преобладанием нейтрофилов, значения варьировали от 84 до 100%. Заключение. В 2024 г. в АО отмечен спорадический подъём заболеваемости МИ у детей, преимущественно в возрасте 3–5 лет, проживающих в городе. Первые симптомы часто напоминали назофарингит, что приводило к поздней госпитализации. В связи с этим следует повысить осведомлённость родителей и врачей о МИ у детей, акцентируя внимание на начальных симптомах (лихорадка, головная боль, рвота) и необходимости немедленного обращения за медицинской помощью. Ранняя диагностика и лечение МИ критически важны. Вакцинация является ключевым методом профилактики для снижения заболеваемости и предотвращения тяжёлых исходов МИ у детей.
Prevalence of health disorders in schoolchildren of different ages
Актуальность. Состояние здоровья школьников формируется под воздействием комплекса различных факторов. При этом анализ основных показателей заболеваемости учащихся и её структуры может характеризовать значимость вклада факторов среды обитания в профиль здоровья детей. Цель: определить распространённость нарушений здоровья школьников разного возраста. Материалы и методы. Обследовано 815 школьников в возрасте 7–17 лет 3 возрастных групп (ВГ): 1 ВГ — 225 учащихся 7–10 лет (мальчиков — 113, девочек — 112), 2 ВГ — 286 школьников 11–14 лет (мальчиков — 155, девочек — 131), 3 ВГ — 304 школьника 15–17 лет (мальчиков — 109, девочек — 195). Определение распространённости нарушений здоровья школьников и её структуры, а также установление групп здоровья проводили по данным медицинских форм № 026/у-2000. Результаты. Анализ распределения учащихся по группам здоровья выявил закономерную тенденцию: с возрастом доля детей с хроническими заболеваниями возрастает (с 68,4 до 77,3% в 1 ВГ и 3 ВГ соответственно). Среди всех школьников 43,3% отнесены к I–II группе здоровья, 56% — к III–V. Среди здоровых учащихся девочек оказалось больше (45,2%), чем мальчиков (41,1%). Школьников с I–II группой здоровья в 3 ВГ в сравнении с 1 ВГ меньше на 6,3%: 25,3 и 31,6% соответственно (p1–3 = 0,068). Анализ структуры заболеваемости по нозологическим формам показал, что болезни глаза и его придаточного аппарата находились на 1-м ранговом месте по встречаемости среди школьников (327,71‰). Анализ по ВГ выявил значимые различия и увеличение заболеваемости с доказанной прямой связью слабой силы относительно ВГ (р < 0,001). Выявляемость нарушений этого класса между 1 ВГ и 3 ВГ увеличилась в 2,3 раза (р = 0,002). Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани занимали 2-е ранговое место и выявлялись у 256,76‰ во всех ВГ (р = 0,032). Установлено увеличение представительства детей с выявленной патологией в 1,4 раза 3 ВГ относительно учащихся 1 ВГ; со слабой прямой зависимостью от ступени образования (р < 0,001). Третье ранговое место принадлежало классу болезней нервной системы и составило 160,53‰. Отмечено увеличение распространённости болезней с возрастом школьников: процент прироста 3 ВГ относительно 1 ВГ составил 22,39‰. Заключение. Выявленные различия в структуре распространённости нарушений здоровья учащихся разного возраста и прямые связи расстройств нервной системы, опорно-двигательного аппарата и нарушений зрительного анализатора определяются не только процессами роста детей, но непосредственно обусловлены факторами среды обитания, включающими факторы учебного процесса, влияющими на организм школьников и формирующими группу расстройств состояния здоровья, связанных с процессом обучения.
Changes in nutritional status in children with rheumatic diseases during glucocorticosteroid therapy
Актуальность. Дети, страдающие различными формами ревматической патологии, подвержены риску развития нарушений пищевого статуса (ПС) в связи с непрерывным агрессивным течением ревматических болезней, а также побочных эффектов их лечения, в том числе глюкокортикостероидами (ГКС). Цель: определить изменения ПС у детей с ревматическими заболеваниями на фоне терапии ГКС. Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ 120 историй болезней детей в возрасте 3–18 лет с ранее установленным диагнозом системной красной волчанки, ювенильного артрита с системным началом, ювенильного дерматомиозита, системного васкулита. Все больные получали терапию пероральными ГКС в дозе не менее 0,15 мг/кг/сут в пересчёте на преднизолон курсами продолжительностью от 3 мес и более. Определены клинико-анамнестические данные, тяжесть течения основного заболевания, рассчитаны антропометрические индексы: Z-scores масса тела/возраст (WAS), рост/возраст (HAZ), ИМТ/возраст (BAZ) с помощью программ WHO Anthro и WHO AnthroPlus. Полученные данные интерпретировали в соответствии с классификацией нарушений питания ВОЗ. Результаты. При оценке структуры ПС больных с ревматическими заболеваниями у большинства из них отмечались различные нарушения (n = 68; 56,7%). Избыточная масса тела/ожирение и недостаточность питания установлены практически в одинаковом проценте случаев (28,3 и 28,4% соответственно). У больных с ювенильным дерматомиозитом и ювенильным артритом с системным началом преобладали избыточная масса тела и ожирение (в 45 и 41% соответственно). Недостаточность питания была установлена в 27,5–34,7% случаев, при этом не выявлено различий между формами ревматической патологии. При анализе связи длительности приёма ГКС и HAZ была выявлена значимая обратная умеренная корреляция (rxy = –0,510; p < 0,001), показывающая, что чем дольше использовались ГКС в лечении детей, тем более низкими были показатели данного индекса. Заключение. Изменения ПС у детей при лечении ревматических заболеваний ГКС свидетельствуют о необходимости своевременной коррекции выявленных нарушений путём оптимизации лечебных рационов, что позволит оказать благотворное влияние на течение и прогноз ревматического заболевания, а также уменьшить число рецидивов и осложнений.
Formation of risk groups of schoolchildren for primary prevention of cardiovascular and metabolic disorders
Актуальность. Внедрение технологий профилактической педиатрии позволит достичь значимых результатов в обеспечении состояния здоровья детей и подростков. Цель: определить скрининговые критерии формирования групп высокого риска школьников при проведении у них первичной профилактики кардиоваскулярных и метаболических нарушений. Материалы и методы. Комплексно обследовано 172 школьника в возрасте 8–17 лет 2-й группы здоровья. Получены данные: антропометрии (масса тела, рост, ИМТ (кг/м2)); лазерной допплеровской флоуметрии и лазерной флуоресцентной спектроскопии кожи в области предплечья на анализаторе «Лазма ПФ» (Россия) до и после физической нагрузки (30 приседаний за 1 мин). Оценивали относительную амплитуду флуоресценции никотинамидадениндинуклеотида (НАДН) (АНАДН = А460/А365, усл. ед.), а также показатель окислительного метаболизма (ПОМ, усл. ед.), связывающий нутритивную составляющую перфузии (микроциркуляции) крови и АНАДН. Типы реагирования микроциркуляторно-тканевого метаболизма (МТМ) на физическую нагрузку определяли по соотношению показателей: ПОМ после нагрузки (п.н.)/ПОМ до нагрузки (д.н.); АНАДН п.н./АНАДН д.н. Результаты. Рассчитаны интегральные непараметрические (25-й и 75-й перцентили) показатели анализатора «Лазма ПФ»: ПОМ (п.н.)/ПОМ (д.н.) — 1,29 (0,64–1,82); АНАДН (п.н.)/ АНАДН (д.н.) — 1,0 (0,84–1,10). По динамике ПОМ были выделены 3 типа ответов на физическую нагрузку: умеренный (значения отношения ПОМ в пределах 0,64–1,82 усл. ед.); высокий (значения отношения ПОМ > 1,82 усл. ед.) и низкий (значения отношения ПОМ < 0,64 усл. ед.). По динамике АНАДН дополнительно выделяли умеренный (значения отношения АНАДН в пределах 0,84–1,10 усл. ед.); высокий (значения отношения АНАДН > 1,10 усл. ед.) и низкий (значения отношения АНАДН < 0,84 усл. ед.) окислительный метаболизм. Эти данные использованы для определения 3 уровней метаболического и кардиоваскулярного рисков у детей: низкого, среднего, высокого. Высокие риски определяли у школьников с высоким МТМ в сочетании с высоким окислительным метаболизмом (перенапряжение компенсаторных механизмов) и/или низким окислительным метаболизмом; либо при низком МТМ с высоким и/или низким окислительным метаболизмом (декомпенсация метаболизма). Средние риски диагностировали у школьников с высоким МТМ в сочетании с нормальным окислительным метаболизмом либо с низким МТМ и нормальным окислительным метаболизмом (субкомпенсация метаболизма). Низкие риски регистрировались у школьников, которые имели умеренный МТМ и высокий окислительный метаболизм с сохранением компенсаторных механизмов. Условно здоровые школьники при отсутствии нарушений липидного и углеводного обменов и артериальной гипертензии, относящиеся к группе высокого метаболического и кардиоваскулярного рисков, нуждаются в динамическом наблюдении и участии в комплексной программе первичной профилактики нарушений состояния здоровья. Заключение. Использование анализатора «Лазма ПФ» для скринингового обследования школьников в рамках профилактических осмотров позволяет сформировать группы высокого риска для проведения первичной профилактики кардиоваскулярных и метаболических нарушений.
Polymorphisms of thrombophilia genes in newborns suffered from asphyxia and controlled therapeutic hypothermia
Актуальность. Гипоксически-ишемические поражения мозга после перенесённой асфиксии в родах являются причиной развития тяжёлых геморрагических нарушений, инвалидности и младенческой смертности. Однако значимость генетических факторов системы свертывания крови при асфиксии у новорождённых ещё не определена. Цель: определить значимость генетической предрасположенности к тромбообразованию у новорождённых детей, перенесших асфиксию в родах. Материалы и методы. Обследовано 60 новорождённых детей, перенёсших асфиксию в родах и получивших сеанс терапевтической гипотермии при гипоксически-ишемической энцефалопатии. Генетическую предрасположенности к тромбообразованию или кровотечениям исследовали путём определения полиморфных вариантов в генах, кодирующих плазменные (F2, F5, F7, FGB, SERPINE1 или PAI-1), агрегационные факторы системы свертывания крови (GP1BA, ITGB3, ITGB3 и SELPLG) и отвечающих за функционирование фолатного цикла (MTHFR, MTRR, MTR и SLC19A1). Результаты. Описательная характеристика генотипных переменных в зависимости от генов, участвующих в свертывающей системе крови, выявила достоверную зависимость гена FBG (генотипов A/A и G/A), отвечающего за плазменные факторы свертывания крови, и гена МТР, связанного с фолатным циклом. При сопоставлении зависимости количества тромбоцитов после проведённой терапевтической гипотермии и аллельной гетерогенности генов ITGB3 и SELPLG (pCC–TC = 0,023; pTT — TC = 0,019; p = 0,038) выявлены значимые различия агрегационных факторов системы свёртывания крови. Только у 2 новорождённых из 60 были выявлены инструментальные и лабораторные признаки тромбообразования, в большей степени обусловленные нарушениями активности ферментов фолатного цикла. Процедура терапевтической гипотермии сама по себе не влияла на гемостаз и не приводила к нарушениям системы свёртывания крови и развитию кровотечений или тромбозов у детей. Заключение. Анализ полиморфизмов генов у новорождённых с гипоксически-ишемической энцефалопатией свидетельствует о преимущественно нормальных генотипах плазменных и агрегационных факторов системы свертывания крови, не приводящих к нарушениям синтеза белка, образованию венозных тромбов, взаимодействию тромбоцитов с повреждённой сосудистой стенкой, агрегации форменных элементов крови и влияния фибриногена. Клиническая характеристика новорождённых детей, перенёсших асфиксию в родах, выявила зависимость геморрагических осложнений от способа родоразрешения.
Age-related peculiarities of the efficiency of the CFTR Modulator elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor in patients with cystic fibrosis
Актуальность. В России больные муковисцидозом (МВ) получают таргетную терапию препаратом элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор с 2022 г. Цель: определить эффективность тройной терапии CFTR модуляторами у больных МВ в 2 возрастных группах в течение 12 мес лечения. Материалы и методы. В ретроспективное исследование были включены 186 больных МВ в возрасте 6–18 лет, которые были обследованы до начала лечения и через 12 мес. Больные были распределены на 2 группы: младшую группу составили 98 детей в возрасте 6–12 лет, старшую — 88 больных в возрасте 12–18 лет. Анализировали следующие показатели: объём форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1), форсированную жизненную ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) в % от должных величин, проводимость пота, индекс массы тела (ИМТ). Результаты. У всех больных МВ были установлены значимые изменения ИМТ (p < 0,001), ОФВ1 (p < 0,001) и потового теста (p < 0,001). Более высокая эффективность снижения проводимости пота была выявлена у больных МВ в возрасте 6–12 лет. У этих детей нормализация проводимости пота (< 50 ммоль/л) была достигнута у 31% больных по сравнению с 16% в старшей возрастной группе. В целом эффективность снижения проводимости пота (< 80 ммоль/л) была выявлена у 83% больных 6–12 лет и составила 62% у больных 12–18 лет. У больных МВ младшей группы 6–12 лет были выявлены более высокие исходные показатели спирометрии (ОФВ1) на старте терапии — 91,0 (77,1–104,0)%, которые через 12 мес достигли 100,0 (86,0–111,0)%. В то же время у пациентов старшего возраста (12–18 лет) удалось сохранить преимущество по ИМТ (p < 0,001) и улучшить ОФВ1 с 78,0 (60,6–97,3) до 97,9 (80,5–103,0)%. Заключение. За 12 мес проведения таргетной терапии МВ была достигнута значительная положительная динамика ИМТ, спирометрии и потового теста. Более эффективное снижение потового теста наблюдалось у больных МВ в возрасте 6–12 лет. Это позволяет прогнозировать улучшение отдалённых клинических показателей, особенно у больных МВ в младшей группе.
Molecular genetic testing in a new algorithm of neonatal screening for cystic fibrosis. Implementation experience in the Moscow кegion
Актуальность. В России неонатальный скрининг (НС) на муковисцидоз (МВ) проводится с 2006–2007 гг. У новорождённых детей в крови определяют наличие имунореактивного трипсиногена (ИРТ) по алгоритму: ИРТ1/ИРТ2/потовый тест. Цель: установить эффективность существующего алгоритма НС на МВ в сравнении с новым алгоритмом (ИРТ/ДНК). Материалы и методы. В течение 12 мес (с 01.03.2022 по 28.02.2023) проведено определение (ИРТ1) 73 521 новорождённому, проживающему в Московской области. ИРТ в сухих пятнах крови проводили методом лантанидного иммунофлуоресцентного анализа с разрешением по времени на тест-системах «AutoDelfia Neonatal IRT» («Wallac Oy»), потовый тест — методом определения проводимости пота с помощью системы для сбора и анализа пота «Нанодакт» («Вескор»). Параллельно из сухих пятен крови, полученных при заборе крови на ИРТ1, проводили генетическое исследование: для 300 образцов — поиск 38 частых мутаций в гене CFTR и секвенирование гена CFTR для 400 образцов. Результаты. Под наблюдением находился 73 521 (охват 99,9%) новорождённый, из них с положительным ИРТ1 было 700 (0,95%) детей; выявлено 89 детей с различными вариантами в гене CFTR. Диагноз МВ был установлен 18 детям по алгоритму ИРТ1/ДНК, что на 20% больше, чем по алгоритму ИРТ1/ИРТ2/потовый тест, при котором МВ был установлен 15 детям. В результате применения алгоритма ИРТ1/ДНК удалось выявить пациента с ложноотрицательным результатом НС на уровне определения ИРТ2. Протокол скрининга на этапе определения ИРТ2 не был завершён у 159 (22,7%) детей из числа детей с положительными ИРТ1. Число ложноположительных результатов после ретеста составило 92,8% при использовании алгоритма ИРТ1/ИРТ2/потовый тест. С помощью нового алгоритма скрининга выявлен 71 носитель генетического варианта гена CFTR. Заключение. Чувствительность протокола ИРТ1/ИРТ2 составила 93,7%, а протокола ИРТ1/ДНК — 100%. При проведении НС по алгоритму ИРТ/ДНК сроки установления диагноза были ниже, вовремя начата базисная, а затем и таргетная терапия, выявлены гетерозиготные носители гена CFTR. В целом алгоритм позволил повысить эффективность раннего выявления МВ на 20%.
Representation of medical rehabilitation and spa treatment factors in clinical Guidelines for Pediatrics
Актуальность. Согласно постановлению Правительства РФ от 17.11.2021 № 1968 установлен порядок оказания медицинской помощи на основании клинических рекомендаций (КР), утверждённых Министерством здравоохранения РФ. Цель: определить представленность факторов медицинской реабилитации и санаторно-курортного лечения в КР по педиатрии. Материалы и методы. Проанализировано 332 протокола КР, утверждённых Минздравом России к июню 2025 г. в возрастных категориях «дети» и «взрослые, дети». В каждом протоколе КР представлен раздел по медицинской реабилитации и санаторно-курортному лечению, именно там содержится информация о применении немедикаментозных технологий. Данные собраны в электронном сервисе «Рубрикатор клинических рекомендаций», проанализированы в офисном программном обеспечении с применением электронных таблиц. Результаты. Информация по медицинской реабилитации и санаторно-курортному лечению представлена в 180 КР, что составило 54% общего числа утверждённых протоколов. Информацию о применении аппаратной физиотерапии содержат 34% протоколов, методов кинезиотерапии — 28,3%, естественных физических факторов — 7,5%. При этом, несмотря на то что все КР содержат раздел по санаторно-курортному лечению и медицинской реабилитации, лишь в 29 (8,7%) протоколах в составе разработчиков были специалисты по санаторно-курортному лечению и медицинской реабилитации. Методы медицинской реабилитации широко представлены при болезнях нервной системы, психических расстройствах, врождённых пороках развития, травмах и болезнях костно-мышечной системы; минимально представлены — при акушерской патологии, инфекционных заболеваниях, болезнях крови и иммунных нарушениях, болезнях кожи и мочеполовой системы. При сопоставлении КР с утверждённым перечнем медицинских показаний для санаторно-курортного лечения детского населения нами установлено, что проведение санаторно-курортного лечения показано по заболеваниям из 80 протоколов. Однако фактически эту информацию содержат только 26 (32,5%) протоколов. С другой стороны, в 36 протоколах рекомендовано санаторно-курортное лечение, при этом данные формы патологии отсутствуют в вышеуказанных показаниях. Заключение. Установлена недостаточная представленность факторов медицинской реабилитации и санаторно-курортного лечения в структуре КР по педиатрии, а также ряд противоречий по их применению в законодательных документах. Определена необходимость широкого привлечения реабилитологов и специалистов по санаторно-курортному лечению к деятельности рабочих групп при разработке новых вариантов КР.
Parent-child relationships as a risk factor for internet addiction in 15–17 years дadolescents
Актуальность. В условиях широкого распространения цифровых технологий и интернета среди подростков растёт риск интернет-зависимости (ИЗ), негативно влияющей на психическое и социальное развитие детей. Важным фактором предрасположенности к ИЗ является восприятие подростками воспитательных установок родителей. Определение этих аспектов помогает выявить родительско-детские отношения, способствующие развитию ИЗ, что важно для профилактики и коррекции. Цель: определить значимость воспитательных установок родителей, влияющих на формирование ИЗ у детей. Материалы и методы. Обследовано 3 группы подростков 15–17 лет: без ИЗ (n = 25), с риском ИЗ (n = 26) и с выраженной ИЗ (n = 26). Для оценки восприятия подростками родительских установок применён опросник Е. Шафера «Поведение родителей и отношение подростков к ним», основанный на трёх факторах: эмоциональное принятие–отвержение, психологический контроль–автономия, скрытый–открытый контроль. Методика оценивает позитивный интерес, директивность, враждебность, автономность и последовательность воспитания родителей, по мнению подростков. Анализировалась частота выраженности факторов и статистические различия. Результаты. Подростки с ИЗ чаще, чем без ИЗ, отмечали слабый позитивный интерес родителей (54 и 24%; р = 0,03), что указывает на недостаток поддержки и вовлечённости. Чаще отмечали слабую автономность (46 и 12%; р = 0,031), что свидетельствует о дефиците адекватного контроля. Они реже отмечали слабую (54 и 80%; р = 0,03), чаще отчётливо выраженную непоследовательность воспитания (23 и 16%; р > 0,05), в 2,6 раза чаще — выраженную директивность и враждебность родителей. Заключение. Формирование ИЗ у подростков связано с их восприятием воспитательных установок родителей. Недостаток позитивного интереса, сниженный уровень автономности и непоследовательность — значимые факторы риска. Повышенная директивность и враждебность усиливают вероятность формирования ИЗ. Установленные закономерности определяют необходимость комплексной профилактики, направленной на улучшение родительско-детских отношений, эмоциональную поддержку, адекватный контроль и последовательность воспитания.
Urinobarosanation of the preputial sac as a method for preventing and treating adhesions of the foreskin and congenital phimosis
Актуальность. Заболевания крайней плоти — часто встречающиеся формы патологии в практике детского уролога-андролога. Хирургическое лечение синехий крайней плоти и врождённого фимоза является одним из распространённых видов урологической помощи детям. Цель: улучшить результаты консервативного лечения фимоза, в том числе у больных с осложнённым течением. Материалы и методы. Проведён анализ ближайших и отдалённых результатов консервативного лечения синехий крайней плоти у мальчиков в период с 2016 по 2021 г. В амбулаторной практике мы использовали метод закрытой уринобаросанации препуция (удостоверение на рационализаторское предложение от 20.05.2007). Этот метод проводится в домашней обстановке и заключается в лёгком пальцевом прижатии наружного отверстия крайней плоти в процессе мочеиспускания. При этом собственная моча ребёнка наполняет его препуциальный мешок, тем самым создавая гидродинамическое давление в замкнутом пространстве. В результате таких манипуляций самого больного от созданного его мочой давления происходит разделение имеющихся плоскостных спаек (синехий) между внутренним листком крайней плоти и кожей головки пениса. Кроме этого, попутно вымываются смегма и смегмолиты, создающие условия для гнойного баланопостита. Повторение процедуры наполнения собственной мочой препуциального мешка для санации синехий возможно через день. Курс лечения — в среднем 3–5 сеансов (6–10 дней) под контролем 7-дневного приёма уросептиков. В дальнейшем этот способ можно повторять. Противопоказанием к проведению данного способа лечения синехий крайней плоти являются воспалительные изменения препуциального мешка: острый гнойный баланопостит, инфекция мочевых путей, инфравезикальная обструкция. В поликлинических условиях было пролечено 112 детей, обратившихся по поводу врождённого фимоза, с синехиями крайней плоти. Результаты. Отдалённые результаты прослежены в сроки от 1 года до 8 лет. Оперированы по поводу фимоза 5 мальчиков, у остальных больных отмечено расхождение синехий, выведение головки полового члена. Гнойно-воспалительных осложнений, парафимоза и признаков инфекции мочевыводящих путей не было. Заключение. Уринобаросанация препуциального мешка имеет значимые преимущества при консервативном лечении фимоза, предотвращая повреждение головки полового члена.
Mechanisms of immunosuppression in newborns with moderate cerebral ischemia with infection caused by the herpes virus type 6
Актуальность. Герпесвирусная инфекция 6-го типа (HHV-6) является одной из причин перинатальной смертности и тяжёлых клинических состояний у новорождённых детей. Цель: определить изменения адаптивного иммунного ответа у новорождённых детей с церебральной ишемией (ЦИСС) средней степени при инфекции, вызванной вирусом герпеса 6-го типа. Материалы и методы. Обследовано 58 новорождённых детей с ЦИСС при тяжёлой форме инфекции HHV-6 (основная группа) и 53 условно здоровых новорождённых ребёнка (контрольная группа). Экспрессию мембранных маркеров иммунокомпетентных клеток СД3+, CD4+, CD8+, СД16+ периферической крови определяли на проточном цитофлуориметре «Beckman Coulter» Epics XL II. Типирование лимфоцитов проводили с помощью моноклональных антител к кластерам дифференцировки СД3+, CD4+, CD8+, СД16+ («Immunotech»). Результаты. У новорождённых детей с ЦИСС при тяжёлой форме инфекции HHV-6 установлено уменьшение общего количества Т-лимфоцитов CD3+ [55,25% (48,67–60,17) и 65,2% (60,2–66,3) соответственно] (p < 0,05) и увеличение цитотоксических лимфоцитов CD8+ [28,2% (25,4–33,2) и 20,3% (19,9–22,1)] соответственно по сравнению с контролем (p < 0,05). У этих детей выявлено также значимое снижение числа лимфоцитов, обладающих хелперно-индукторными свойствами (CD4), по сравнению с контролем [35,3% (33,2–38,4) и 44,3% (41,6–46,4) соответственно] (p < 0,05). Сравнение средних значений натуральных киллеров (CD16+) обнаружило достоверное уменьшение их количества по сравнению с контролем [2,3% (1,3–2,6) и 4,2% (3,50–4,75) соответственно] (p < 0,05) у новорождённых детей с ЦИСС при инфекции, вызванной вирусом герпеса 6-го типа. Заключение. Реакции иммунной системы новорождённых детей с ЦИСС при инфекции, вызванной вирусом герпеса 6-го типа, определяются перераспределением основных субпопуляций T-лимфоцитов на фоне снижения относительного уровня CD3+ и проявляются уменьшением относительного числа CD4+, CD16+, что свидетельствует о формировании вторичного иммунодефицита по клеточному типу, и одновременно повышением уровней активности лимфоцитов с фенотипом CD8, обладающих хелперно-индукторными свойствами.
Cytokines in the diagnosis of neurological disorders infants have suffer cytomegalovirus infection
Актуальность. Одной из важных проблем инфекционной патологии у детей на 1-м году жизни является цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ). Цель: разработать маркеры диагностики неврологических нарушений у детей 1-го года жизни, перенёсших ЦМВИ. Материалы и методы. Обследовано 83 новорождённых ребёнка с ЦМВИ, из них 37 детей с сохраняющейся неврологической симптоматикой и 46 детей с отсутствием неврологической симптоматики к концу 1-го года жизни. Количественное определение содержания интерферона-α и -g (ИФН-α,γ), интерлейкинов-2 и -4 (ИЛ-2,4), фактора некроза опухоли-α (ФНО-α) в сыворотке крови проводили у всех детей в возрасте 3 мес с использованием наборов реагентов для твердофазного иммуноферментного анализа «ProCon IF2 plus, Ifgamma, IL-2,IL-4,TNFα». Анализ многомерных нелинейных зависимостей проведён с помощью пакета «PolyAnalist 3.5. Pro». Применены методы логистической регрессии. Результаты. У 37 детей к концу 1-го года жизни отмечалась задержка психомоторного развития, глухота (5,9%), эпилепсия (11,9%), спастический тетрапарез (32,2%), слепота (13,4%). Анализ изменений уровней цитокинов в крови показал, что при проведении процедуры отсеивания были обнаружены статистически значимые факторы: ИЛ-2, ИЛ-4, ФНО-α. При этом нами рассчитана формула зависимости прогноза сохранения неврологической симптоматики у детей. Если выполняется неравенство, ИЛ4/ИФН-α < 5,0581 пг/мл, то расчёт ведётся по формуле (10,7524 × ФНО-α/(ИЛ4 × ИЛ4). Если неравенство не выполняется, то расчёт ведётся по формуле: 43,533/ИЛ4. При значении ≥ 0,499 у ребёнка будут церебральные нарушения к концу 1-го года жизни. Точность прогноза 88%. При значении меньше 0,499 сохранения неврологической симптоматики не будет. Точность прогноза 83%. Достоверность метода-p < 0,00000001. Чувствительность — 83%, специфичность — 88%. Прогностическая ценность положительного результата составила 7; отрицательного — 5,5. Заключение. Установлена значимая взаимосвязь между сохранением неврологической симптоматики к концу 1-го года жизни у новорождённых в возрасте 3 мес, перенёсших ЦМВИ, и уровнями цитокинов ФНО-α, ИЛ-4, ИФН-α в сыворотке крови.
Interactive application for calculating bread units with individual settings in diet therapy for children with diabetes type 1
Актуальность. При эффективной инсулинотерапии и профилактике гликемических нарушений детей с сахарным диабетом 1-го типа (СД1) основой является точный расчёт количества хлебных единиц (ХЕ). Родители и сами дети часто сталкиваются с трудностями при расчёте ХЕ, особенно при потреблении домашних блюд, нестандартных продуктов или в условиях активного образа жизни ребёнка. На практике широко применяются таблицы и стандартные приложения, не позволяющие учитывать индивидуальные особенности рациона ребёнка. Цель: разработать интерактивное приложение для расчёта ХЕ с индивидуальной настройкой в диетотерапии детей с СД1. Материалы и методы. Использованы язык разметки HTML и язык программирования JavaScript для разработки компьютерной программы в качестве интерактивного веб-приложения, а также справочная информация диетологического характера. Результаты. Разработано интерактивное веб-приложение с возможностью настройки величины 1 ХЕ в соответствии с индивидуальной инсулинотерапией. Расчёт ХЕ осуществляется по формуле: (количество углеводов в 100 г × масса продукта в граммах) / (100 × количество углеводов в 1 ХЕ). Интерфейс приложения интуитивно понятен и включает 3 основные вкладки. В разделе «Калькулятор ХЕ» пользователь может вручную ввести содержание углеводов и массу продукта либо выбрать наименование из встроенного списка через быстрый поиск. Программа автоматически рассчитывает количество ХЕ, при необходимости допускается добавление нескольких продуктов с последующим суммированием результата. Вкладка «База продуктов» предоставляет возможность редактировать перечень и вносить собственные позиции с указанием углеводного состава, которые сохраняются в индивидуальной базе данных. Раздел «Продукты = 1 ХЕ» содержит справочную информацию о стандартных порциях продуктов, равных 1 ХЕ, и также может быть дополнен пользователем. Заключение. Цифровые технологии играют важную роль в поддержке самоконтроля при СД1 у детей. Программа ориентирована на интуитивно понятное использование в повседневной жизни. Возможность быстрого выбора продукта, добавления нескольких позиций в расчёт, гибкая настройка базы и редактируемая единица ХЕ делают приложение универсальным и адаптированным к индивидуальному рациону ребёнка. Интерактивное решение упрощает контроль ХЕ у детей с СД1 и может быть использовано родителями при коррекции и поддержании нормального уровня сахара в крови у больного ребёнка.
Features of somatic development of patients with juvenile epiphysiolysis of the femoral head
Актуальность. Эпифизеолиз головки бедренной кости представляет собой редкое ортопедическое заболевание у детей, встречающееся преимущественно в юношеском возрасте, при котором эпифиз частично либо полностью отделяется от другой части кости в области ростковой зоны, что приводит к раннему тяжёлому артрозу тазобедренного сустава и инвалидизации детей. Данное заболевание встречается у 6,5 из 100 000 детей. Чаще всего дебют приходится на 12–14 лет — у девочек и на 13–16 лет — у мальчиков. Для своевременного выявления, диагностики и лечения юношеского эпифизеолиза (ЮЭ) необходимо развитие и расширение научных данных в этой области, что имеет стратегическое значение для повышения квалификации специалистов и качества оказания медицинской помощи детям. Цель: определить соматометрические характеристики подростков, страдающих ЮЭ головки бедренной кости, в зависимости от возраста и гендерной принадлежности. Материалы и методы. Обследован 21 ребёнок с диагнозом ЮЭ головки бедренной кости, который был подтверждён клинически и рентгенологически. Распределение больных по возрастным группам проводили, опираясь на возрастную периодизацию: младший школьный возраст — 5 детей, пубертатный период — 16 детей. Определяли физическое развитие детей, индекс массы тела (ИМТ), данные сопоставляли с Z-показателями ИМТ для детей. Статистический анализ выполнен с использованием программы «Statistica 6.1». Результаты. ЮЭ головки бедренной кости преимущественно развивался у подростков (77%). При анализе гендерного фактора выявлено незначительное преобладание мальчиков в 1,6 раза (p > 0,05). Большинство обследованных больных (95,2%) имели избыточный вес. Все мальчики с ЮЭ головки бедренной кости имели отклонения от нормальных значений ИМТ: у 7,6% наблюдался недостаток веса, а у 92,3% — избыточная масса тела, причём почти половина детей (46,2%) имела ожирение. Все обследованные больные девочки имели повышенный ИМТ. При этом у 12,5% из них было диагностировано ожирение. Заключение. Установлено, что больные в пубертатном периоде с эпифизеолизом головки бедренной кости встречаются достоверно чаще, чем дети школьного возраста. У 95,2% обследованных детей выявлена избыточная масса тела, причём ожирение было диагностировано в 33,3% случаев. Можно полагать, что повышенный ИМТ у детей с ЮЭ головки бедренной кости является значимым фактором риска развития данного заболевания.
The importance of amino acid production in the formation of cerebral lesions in newborns from mothers with fetal growth retardation
Актуальность. Нарушения аминокислотного состава играют значимую роль в формировании церебральных поражений у новорождённых с задержкой роста плода (ЗРП). При беременности орнитин и цитруллин участвуют в синтезе соматотропного гормона, ответственного за рост и анаболические процессы плода. Пролин оказывает влияние на развитие плаценты и плода за счёт усиления плацентарного транспорта питательных веществ. Цель: определить значимость изменений аминокислот для ранней диагностики церебральных поражений у новорождённых детей с ЗРП. Материалы и методы. Обследованы 65 беременных женщин и их новорождённые дети, составившие контрольную (n = 35) и основную (n = 30) группы. Материалом исследования служили околоплодные воды и сыворотка крови новорождённых детей. Уровни аминокислот — L-цитруллина, L-орнитина и L-пролина определяли методом капиллярного зонного электрофореза на приборе «Капель-105». Электронные спектры поглощения изучали на спектрофотометре «Cary 50 Scan». Сбор и обработку данных осуществляли в программе «Мультихром». Результаты. У беременных женщин основной группы уровень цитруллина в амниотической жидкости был повышен на 71% (р < 0,05), а содержание пролина и орнитина, наоборот, было снижено на 65% (р < 0,05) и 47% (р < 0,05) соответственно, по сравнению с физиологической беременностью. Выявленный нами дисбаланс уровней изученных аминокислот, с одной стороны, может являться причиной нарушенной плацентарной продукции или трансплацентарного перехода аминокислот в амниотическую жидкость. Следствием сниженного уровня этих аминокислот, по-видимому, является дезадаптация, которая способствует развитию ЗРП. В сыворотке периферической крови детей основной группы в 1 мес жизни изученные параметры повышались: уровень цитруллина — на 32% (р < 0,05), пролина — на 57% (р < 0,05) и орнитина — на 32% (р < 0,05) по сравнению с контролем. Заключение. Формирование ЗРП сопряжено с нарушенным балансом цитруллина, пролина и орнитина, что способствует формированию церебральных поражений у новорождённых детей. Изменения уровней аминокислот в околоплодных водах и сыворотке крови могут быть использованы в качестве диагностических тестов для ранней диагностики церебральных поражений у новорождённых детей с ЗРП, что позволит своевременно назначить патогенетическую терапию.
Retrograde intrarenal surgery in the treatment of calyceal diverticula of the kidneys in children
Актуальность. Чашечковый дивертикул (ЧД) — трудно диагностируемое и достаточно редкое заболевание у детей. Частота ЧД колеблется от 3,3 до 4 случаев на 1000 детей. Диагностика ЧД затруднительна из-за высокого сходства с солитарными кистами почек. Ультразвуковая диагностика не позволяет в должной степени оценить наличие сообщения с чашечно-лоханочной системой. В настоящее время золотым стандартом диагностики ЧД является компьютерная томография с контрастным усилением, позволяющая чётко визуализировать наличие сообщения между дивертикулом и коллекторной системой почки. Цель: оптимизировать лечение детей с ЧД почек. Материалы и методы. Обследовано 22 больных с ЧД почки (10 мальчиков и 12 девочек). У 7 пациентов размеры дивертикула были менее 2,5 см — они наблюдались амбулаторно. У 15 пациентов размеры дивертикула составляли 2,5 и более см. В своей работе мы использовали формулу коэффициента роста кисты, а также основывались на жалобах и клинических проявлениях ЧД, таких как наличие болевого синдрома в поясничной области, лейкоцитурии и эритроцитурии в общем анализе мочи, наличие инфекции мочевыводящих путей, а также наличии конкрементов в полости ЧД. Результаты. Анализ данных показал, что у всех 15 больных наблюдались удовлетворительные результаты лечения. Однако во время проведения инфундибулотомии необходимо чётко соблюдать последовательность действий, а также определять размеры разреза, способствующие адекватному дренированию дивертикула. У 9 прооперированных детей отмечалось уменьшение размеров кистозной полости и полное отсутствие жалоб. Шести больным потребовалось повторное оперативное вмешательство, что мы связываем с недостаточным размером искусственно созданного нами соустья на этапах освоения методики. После повторной инфундибулотомии у этих больных также было отмечено уменьшение размеров кистозной полости. Заключение. Ретроградная интраренальная хирургия является рациональным, малоинвазивным и перспективным методом лечения, дающим хорошие результаты. Развитие фиброоптических технологий и активное применение гибкой уретерореноскопии позволило повысить эффективность проводимых оперативных вмешательств.
Integrative model of digital information perception in children
Актуальность. Широкое распространение различных цифровых устройств привело к значительному увеличению экранного времени (ЭВ) у детского населения. При этом ЭВ не дифференцируется на различные виды, единичные работы разделяют его на активное и пассивное, есть подход, дифференцирующий по видам деятельности (социальное, учебное, игровое и пр.). Физиологической классификации видов ЭВ в данный момент не разработано. Цель: является разработать модель для физиолого-гигиенической классификацию видов ЭВ. Материалы и методы. Теоретический анализ литературных источников, построение физиолого-гигиенической модели. Результаты. За основу интегративной модели были взяты три блока теории функциональных систем П.К. Анохина циклически сменяющих друг друга: 1 блок — внимания и афферентного синтеза; 2 блок — действия программирования и контроля; 3 блок — состояния системы в покое дефолтное состояние, которое наступает после принятия положительного результата и срабатывания акцептора результата действия. Гипотетически при работе 1-го блока активна крупномасштабная мозговая сеть «Сеть выявления значимости — SN», работой 2-го блока управляет «Центральная исполнительная сеть — CEN», работой 3-го блока — «Дефолтная сеть мозга — DMN». Предлагается классификация видов экранного времени: 1-й блок определяет «клиповое» экранное время — скроллинг ленты в соцсетях, просмотр коротких клипов с выявлением понравившейся информации. При данном виде ЭВ не происходит переход от 1-го к 2-му блоку — не запускаются полноценные исполнительные функции, т. е. восприятие информации остается поверхностным — «клиповым». 2-й блок — игровое экранное время — увлечение сложными играми, особенно стратегическими, когда на прохождение уровня может уходить несколько часов напряжённого труда, сравнимого со сложной операторской работой. При этом не происходит переход от 2-го к 3-му блоку, т. е. ребёнок переутомляется, что может приводить к невротизации и нарушениям сна. 3-й блок — просмотр видео, когда ребёнок длительно находится в покое за просмотром фильма, при этом могут идти процессы социального познания, ассоциативные процессы, характерные для DMN, что может провоцировать лень, потерю времени. «Мобильные игры» объединяет все 3 блока функциональной системы, когда имеется высокая динамичность, цикличность и последовательная сменяемость блоков, без погружения, поскольку они срабатывают на короткие промежутки времени — средне статистическая игра (партия) на смартфоне не более 3 мин. Заключение. На основе данной модели можно разработать подходы к гигиенической оценке экранного времени у детей.
Risks of health disorders in 7–10 years children using digital devices
Актуальность. Последние годы можно охарактеризовать как период произошедшей информационной революции, когда практически всё детское население длительно использует цифровые устройства (ЦУ) (компьютеры, ноутбуки, планшеты, смартфоны, мобильные телефоны), практически в течении всего дня. При этом риски воздействия на здоровье ЦУ недостаточно изучены. Цель: определить влияние дневного использования ЦУ на показатели здоровья современных школьников. Материалы и методы. Проведено анкетирование 70 470 учеников средних школ (5–9-х классов) разных регионов России. Результаты. Относительный риск (RR) появления жалоб на слабость после занятий в школе у учеников 5–9-х классов при различной продолжительности использования ЦУ составил: для использования более 30 мин в день RR = 1,67 [1,57; 1,77], более часа в день RR = 1,8 [1,74; 1,87], более 2 часов в день RR = 1,85 [1,80; 1,89], более 4 ч в день RR = 1,89 [1,84; 1,93]. Для простудных заболеваний (жалоб на частые простудные заболевания (4 и более в год)) RR при использовании ЦУ более 30 мин в день составил RR = 1,36 [1,27; 1,45], более 1 ч в день — RR = 1,48 [1,41; 1,54], более 2 ч в день — RR = 1,54 [1,49; 1,59], более 4 ч — RR = 1,61 [1,56; 1,66]. Относительный риск появления жалоб на частые головные боли при использовании ЦУ более 30 мин в день составил RR = 1,25 [1,16; 1,35], более 1 ч в день — RR = 1,53 [1,45; 1,62], более 2 ч в день — RR = 1,69 [1,62; 1,75], более 4 ч в день — RR = 1,88 [1,81; 1,95]. Относительный риск появления жалоб на частые нарушения сна при использовании ЦУ более 30 мин — RR = 1,62 [1,51; 1,74], более 1 ч в день — RR = 1,91 [1,82; 2,00], более 2 ч в день — RR = 2,13 [2,06; 2,20], более 4 ч в день — RR = 2,31 [2,24; 2,38]. Относительный риск появления жалоб на частую раздражительность при использовании ЦУ более 30 мин в день составил RR = 1,62 [1,52; 1,74], более 1 ч в день — RR = 1,84 [1,76; 1,92], более 2 ч в день — RR = 2,03 [1,97; 2,09], более 4 ч в день — RR = 2,15 [2,10; 2,21]. Заключение. Установлен линейный рост показателей риска при увеличении длительности суточного использования ЦУ детьми как для показателей нарушений центральной нервной системы: слабость после занятий, частые головные боли, частые нарушения сна, частая раздражительность, так и для показателей иммунной системы — жалобы на частые простудные заболевания. Во многих случаях время использования ЦУ 2 ч в день является порогом повышения выраженности риска. К примеру, для нарушений сна переход от среднего риска к высокому — при достижении порога RR > 2.
Blood homocysteine is a predictor of secondary nephropathy in endocrine diseases in children
Актуальность. Повышение уровней гомоцистеина в крови приводит к повреждению эндотелиальной выстилки сосудов с развитием системной дисфункции эндотелия и может рассматриваться как фактор, способствующий прогрессированию сосудистых осложнений. Цель: определить клиническое значение гомоцистеина при вторичных нефропатиях у детей с эндокринными заболеваниями. Материалы и методы. Обследовано 120 детей в возрасте 3–17 лет с эндокринопатиями без патологии почек (n = 45), вторичными нефропатиями (n = 45) при сахарном диабете 1 типа (СД1; n = 25) и ожирении (КЭО; n = 20). Контрольную группу составили 30 условно здоровых детей. Всем детям проведено комплексное обследование с количественным определением содержания гомоцистеина (ГЦ) в крови. Корреляции между основными параметрами рассчитаны по Spearman. Для определения информативности выделенных патогенетических факторов вторичного поражения почек при эндокринопатиях применены принципы клинической эпидемиологии с оценкой относительного риска (RR), чувствительности (Se), специфичности (Sp). Результаты. Установлено, что уровень ГЦ в крови больных с вторичными нефропатиями при СД1 и КЭО существенно увеличен (СД1 — 5206,07 ± 1393,36, КЭО — 4889,5 ± 437,4 нг/мл) по сравнению с его содержанием в крови детей с эндокринопатиями без поражения почек (1318,09 ± 628,37 и 3407,64 ± 418,28 нг/мл соответственно) и у детей контрольной группы (732,6 ± 54,2 нг/мл; p < 0,05). У больных СД1 и КЭО увеличение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) слабо коррелировало с повышением уровней ГЦ в крови (r = 0,25; r = 0,43). По мере нарастания альбуминурии у больных с нефропатиями при СД1 и КЭО выявлено увеличение содержания ГЦ (r = 0,41; r = 0,57) в крови. У детей с СД1 и КЭО повышение концентраций ГЦ в крови значимо коррелировало с увеличением уровней триглицеридов (p < 0,05), липопротеинов низкой плотности (p < 0,05), общего холестерина (p < 0,05) и обратно связано с содержанием липопротеинов высокой плотности (p < 0,05) в крови больных. При этом установлена обратная корреляция параметров внутрипочечной гемодинамики (Vs, Vd) и показателей дисфункции эндотелия: у больных с вторичными нефропатиями при СД1 и КЭО уменьшение параметров внутрипочечной гемодинамики значимо связано с увеличением продукции ГЦ (p < 0,05). У детей с нефропатиями при СД1 и КЭО степень артериальной гипертензии нарастала по мере увеличения концентраций ГЦ (p < 0,05) в крови. Клиническая значимость ГЦ как биомаркера вторичного поражения почек при эндокринопатиях у детей определяется также изменениями показателей относительных рисков (СД1 — 2,78, ожирении — 4,18), их чувствительности (0,72 и 0,75) и специфичности (0,76 и 0,80) соответственно. Заключение. Установленные взаимосвязи повышения уровней ГЦ в крови с альбуминурией, изменениями СКФ, липидного обмена, параметрами внутрипочечной гемодинамики и показателями АД позволяют рассматривать ГЦ как предиктор вторичных нефропатий при эндокринных заболеваниях у детей.
Pharmacotherapy to increase the frequency of complete passage of stones after remote lithotripsy in children
Актуальность. Современные лазерные технологии лечения уролитиаза позволяют одновременно проводить дробление и удаление фрагментов конкрементов, благодаря прямому контакту с камнем. В отличие от дистанционной ударно-волновой литотрипсии (ДУВЛ), где отсутствует возможность непосредственного воздействия и часто формируется каменная дорожка при самостоятельном отхождении камней. Повышение показателя состояния свободного от камней (stone free rate) после ДУВЛ требует применения медикаментозной литокинетической терапии. Однако пока не разработаны стандартизированные подходы к послеоперационному ведению таких больных. Цель: определить эффективность и безопасность применения уроселективных α1-адреноблокаторов (тамсулозин, силодозин) у детей после ДУВЛ. Материалы и методы. Комплексно обследовано 200 больных в возрасте 2–18 лет. Основную группу составили 50 больных, которые получали α1-адреноблокаторы. В контрольную группу включены 150 больных, которые получали стандартное лечение. Критерии оценки: показатель «stone free rate», сроки отхождения фрагментов камней, динамика боли, потребность в анальгетиках, побочные эффекты. Статистический анализ полученных данных выполнен с использованием программы «StatTech v.4.8.3». Результаты. Использование α1-адреноблокаторов увеличило критерий «stone free rate» в 2,1 раза (ОШ = 0,474; 95% ДИ 0,229–0,980). Время экспульсии сократилось с 7 до 5 дней (p = 0,010). ROC-анализ выявил критический срок отхождения фрагментов камней — 6 сут (чувствительность 63,6%; специфичность 72,1%; AUC = 0,627; p = 0,010). Интенсивность боли значимо уменьшалась на 2-е сутки (p < 0,001), существенно уменьшалась потребность в анальгетиках (p = 0,003). Побочные эффекты были редкими (5 случая ринита, 2 — тошноты). Заключение. Применение α1-адреноблокаторов у детей после ДУВЛ существенно повышает эффективность лечения, ускоряет отхождение фрагментов камней и уменьшает болевой синдром с хорошим профилем безопасности.
Slipendoscopy in the practice of a pediatric otolaryngologist
Актуальность. Слипэндоскопия (СЭ) заключается в последовательной оценке дыхательных путей от ноздрей до голосовой щели с помощью фиброскопа в состоянии медикаментозного сна при поддержании спонтанного дыхания. Впервые данный метод описали Croft и Pringle в начале 1990-х гг. для определения места обструкции дыхательных путей во время сна у больных с обструктивным апноэ. Сейчас данное исследование активно используется у взрослых с храпом и синдромом обструктивного апноэ сна (СОАС), позволяет сформировать тактику лечения и определить показания к операции. В детской практике СЭ стала применяться в последние 10–15 лет. На сегодняшний день актуальным остаётся определение показаний к проведению СЭ, интерпретации полученных данных и формирование последующего лечебного алгоритма у детей с СОАС. Цель: определить эффективность применения СЭ у детей с СОАС. Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ историй болезни 70 детей с СОАС, которым была проведена СЭ перед хирургическим лечением. В 1-ю группу были включены 40 детей, ранее не оперированных по поводу СОАС. Вторую группу составили 30 детей с персистирующим апноэ после предыдущего хирургического лечения. Результаты. У детей 1-й группы основным уровнем обструкции верхних дыхательных путей были аденоиды и нёбные миндалины (более 80%). У 8 детей была выявлена обструкция за счёт гипертрофии язычной миндалины (11,4%), в 5 (7,1%) случаях была диагностирована ларингомаляция. У детей 2-й группы в 57,1% случаев причиной обструкции являлись нёбные миндалины небольшого размера по данным фарингоскопии. Среди других причин СОАС выявлены гипертрофия трубных валиков у 3 (10%) детей, мягкое нёбо — у 20 (50%), нижние носовые раковины — у 4 (13,3%), искривление перегородки носа — у 3 (10%). В большинстве случаев наблюдалась многоуровневая обструкция. Осложнений при проведении СЭ не зарегистрировано ни у одного ребёнка. Заключение. СЭ является безопасным и полезным методом диагностики уровней обструкции верхних дыхательных путей у детей с СОАС.
The importance of the immunocytochemical method for determining the effectiveness of treatment for infectious mononucleosis in children
Актуальность. Высокая инфицированность детского населения герпесвирусами, такими как вирус Эпштейна–Барр (ВЭБ) и цитомегаловирус (ЦМВ), делает инфекционный мононуклеоз (ИМ) серьёзной темой в педиатрии. Эти вирусы способны не только вызывать ИМ, но и усугублять его течение, что может приводить к тяжёлым клиническим формам заболевания. Цель: определить значимость иммуноцитохимического метода для контроля эффективности лечения ИМ у детей раннего возраста. Материалы и методы. Обследовано 115 детей в возрасте от 6 мес до 6 лет, госпитализированных с типичной формой ИМ. Для диагностики использовался метод иммуноцитохимии (ИЦХ) для определения антигенов ВЭБ (LMP1), ЦМВ (рр65) и вирусов простого герпеса 1-го и 2-го типов в лимфоцитах периферической крови. Исследование проводили в день госпитализации и через 14 дней после курсовой терапии препаратом рекомбинантного α2-интерферона, который назначался ректально дважды в день в течение 7 дней в дозах: 150 000 МЕ для детей от 0 до 1 года и 500 000 МЕ для детей от 1 до 3 лет. Результаты. После курса лечения с использованием рекомбинантного α2-интерферона отмечалось снижение экспрессии антигенов всех трёх вирусов в лимфоцитах периферической крови. Значимое уменьшение экспрессии антигенов ВЭБ составило 2,5 раза (р < 0,05). Выявлены также тенденции к уменьшению экспрессии антигенов ЦМВ и вирусов простого герпеса 1-го и 2-го типов: антигены ВПГ-1,2 выявлялись у 69,4% детей, в то время как антигены ЦМВ — у 21,7% (по сравнению с 72,5 и 27,9% соответственно до лечения). В катамнезе у детей с сохраняющейся экспрессией антигенов наблюдались постинфекционная астения и лимфопролиферативный синдром, проявлявшиеся гипертрофией нёбных и глоточной миндалин, увеличением размеров лимфатических узлов (передне- и заднешейных до 2,0–2,5 см). У 32,6% детей сохранялась субфебрильная температура, у 19,8% — катаральный синдром. Возврат симптомокомплекса ИМ отмечался у 41,3% детей в анамнезе. Заключение. Использование метода ИЦХ для контроля экспрессии антигенов в лимфоцитах крови после лечения ИМ у детей свидетельствует об эффективности интерферонотерапии ВЭБ, в то время как при ЦМВ и ВПГ-1,2 не было выявлено значимых изменений. Установленные закономерности позволяют рекомендовать метод ИЦХ для контроля и коррекции терапии ИМ у детей раннего возраста.
Quality of life in schoolchildren during the rehabilitation period of acute respiratory viral infection
Актуальность. Здоровье является основополагающим показателем качества жизни (КЖ). КЖ детей зависит от многообразных факторов биопсихосоциальной природы, включая острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ) верхних дыхательных путей, которые занимают лидирующие позиции среди инфекционных болезней. В 2023 г. заболевания дыхательных путей на 100 тыс. детского населения зарегистрированы более чем у 120 тыс. детей в возрасте до 14 лет; среди них 80% составляют дети младшего возраста с ОРВИ. Особенно опасным для формирования осложнений является период реконвалесценции, особенно для детей, которые возвращаются к обучению в школе в раннем реабилитационном периоде, когда их организм ещё полностью не восстановился. Цель: определить изменения КЖ младших школьников, возобновивших обучение в школе в раннем периоде реконвалесценции ОРВИ. Материалы и методы. Оценка КЖ проводилась с помощью опросника PedsQL 4.0ТМ. Данные, полученные у 367 детей-реконвалесцентов ОРВИ сравнивали с таковыми до заболевания и с данными 184 детей, не болевших ОРВИ. Изменения показателей оценивали в динамике на 1-й и 2-й неделе, через 1, 2, 3 мес после возвращения детей к обучению и у школьников с различной успеваемостью. Результаты. После ОРВИ у школьников самые выраженные негативные сдвиги показателей КЖ были выявлены в отношении школьного (р < 0,01), эмоционального и физического функционирования (р < 0,05) детей. Значимое уменьшение КЖ по шкале школьного функционирования было выявлено у детей с хорошей и удовлетворительной успеваемостью. Показатели эмоционального и физического функционирования в большей степени снижались у отличников. Через 3 мес было зафиксировано восстановление успеваемости до исходного уровня. Заключение. В течение 2 мес после того, как дети-реконвалесценты после ОРВИ приступили к обучению, у них наблюдается снижение КЖ. При этом существенно уменьшаются показатели школьного, эмоционального и физического функционирования.
The role of breastfeeding in the formation of long-term indicators of children’s health
Актуальность. В современной педиатрии тип вскармливания признаётся ключевым фактором, определяющим здоровье и гармоничное развитие младенца. Материнское молоко — золотой стандарт питания для детей 1-го года жизни, содержащий уникальный природный комплекс нутриентов. Цель: определить связи между типами вскармливания (грудное, комбинированное, искусственное) в 1-й год жизни и заболеваемостью детей дошкольного возраста. Материалы и методы. Ретроспективный анализ медицинской документации 475 детей в возрасте 1–7 лет. Результаты. Установлена определённая динамика прекращения естественного вскармливания: в 1-й месяц жизни — 10,6% младенцев лишаются грудного молока, во 2-й месяц — 12%, в 3-й месяц — 21,4%. На 4-м месяце жизни искусственное вскармливание начинают получать 3,6% детей, к 5-му месяцу — 6,5%. Значительное число матерей (21,4%) прекращают грудное вскармливание на 6-м месяце. К 9-му месяцу от грудного вскармливания отказываются 4,5% матерей, к 10-му — 3%. До годовалого возраста естественное вскармливание сохраняется только у 12,7% детей. Критическим периодом перевода на искусственное вскармливание является возрастной промежуток 3-6 мес, когда этот переход осуществляется у 52,9% младенцев. Нами определена взаимосвязь между ранним переходом на искусственное вскармливание и повышенной частотой острых инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей с последующим формированием группы часто болеющих детей, формированием различных форм патологии сердечно-сосудистой системы (включая анемии смешанного генеза, нарушения сердечного ритма, вегетативную дисфункцию), возникновением функциональных и органических нарушений пищеварительной системы, включая гастродуодениты (5,8%) и изолированные дуодениты (3,8%), а также повышенной склонностью к аллергическим реакциям. При этом анализ не выявил явной зависимости между типом вскармливания на 1-м году жизни и развитием соматической патологии у детей в возрасте до 7 лет. Заключение. Определена значимость грудного вскармливания в младенчестве и установлена частота развития респираторных инфекций, различных форм патологии желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы, заболеваний крови и аллергических болезней у детей, рано переведённых на искусственное вскармливание.
Potential of wide-field optical neuroimaging for stroke study in preclinical studies
Актуальность. Несмотря на значительный прогресс в экспериментальных исследованиях инсульта, перенос полученных данных в клиническую практику остаётся затруднённым. Острой является необходимость в методах, позволяющих детально исследовать патофизиологию инсульта. Широкопольная оптическая нейровизуализация (ШОН) представляет собой перспективный инструмент для оценки как морфологических, так и функциональных последствий инсульта с высоким пространственно-временным разрешением. Цель: определить возможности использования ШОН для изучения инсульта в доклинических исследованиях. Материалы и методы. В данной работе использовали трансгенных мышей (JAX #025393), экспрессирующих кальциевый сенсор GCaMP6f в нейронах. Животным проводили операцию по созданию широкого краниального окна. Инсульт индуцировали методом фототромбоза в левой соматосенсорной коре. С помощью ШОН регистрировали как спонтанную, так и вызванную сенсорной стимуляцией конечностей активность нейронов (∆[Ca²+]c) и гемодинамику (∆[HbT]) до инсульта, а также на 1-е и 7-е сутки после него. Результаты. Самым чувствительным к инсульту параметром оказалась корреляция между ∆[Ca²+]c- и ∆[HbT]-ответами на стимуляцию: до инсульта r = 0,46 ± 0,24, спустя сутки — r = –0,02 ± 0,24 (p = 0.03). Аналогично, коэффициент межполушарной корреляции в состоянии покоя существенно снижался: с r = 0,24 ± 0,03 до r = 0,09 ± 0,06 (p = 0,0001). Площадь ишемического повреждения, определённая методом ШОН, положительно коррелировала с данными гистологического анализа (r = 0,7; p = 0,035). Также было показано, что нейроваскулярное сопряжение, оцениваемое по взаимной корреляции ∆[Ca²+]c и ∆[HbT], нарушается в пенумбре через 24 ч после инсульта (с 0,24 ± 0,04 до 0,17 ± 0,08; p = 0,0009). Заключение. Метод ШОН демонстрирует высокую чувствительность к нарушениям нейроваскулярного сопряжения и позволяет отслеживать функционально-морфологические изменения коры после инсульта. Благодаря возможности количественной оценки нейрональной и сосудистой активности ШОН является перспективным инструментом не только для исследований взрослого инсульта, но и для изучения перинатального инсульта, где особенно важно раннее выявление функциональных нарушений.
Genetic mosaic of eating deviations in children with autism spectrum disorder
Актуальность. Пищевые девиации при расстройстве аутистического спектра (РАС) охватывают широкий спектр нарушений — от избирательности до полифагии и пикацизма. Последний представляет собой стойкое потребление несъедобных объектов и встречается у 28–32% детей с РАС, часто отражая сенсорную гипо- или гиперреактивность. Всё больше данных указывает на его связь с мутациями в генах, регулирующих нейросенсорную передачу, синаптическую пластичность и эпигенетические механизмы. Особый интерес представляют хроматин-ремоделирующие комплексы (SWI/SNF, MLL3/4), участвующие в формировании сенсорных цепей. Пикацизм рассматривается как возможный маркер нейросенсорной уязвимости и генетически опосредованных нарушений, указывая на перспективы персонализированной диагностики. Цель: определить особенности проявлений пикацизма у детей с РАС. Материалы и методы. В исследование включены данные 40 детей с РАС в возрасте 3–18 лет, прошедших процедуру полногеномного секвенирования. Интерпретация вариантов проводилась согласно рекомендациям ACMG/AMP 2015. Поведенческие проявления, включая пикацизм, оценивали по клинической документации и наблюдениям. Результаты. Пикацизм выявлен у 11 больных, преимущественно у мальчиков. Проявлялся регулярным потреблением непищевых объектов в течение 1 мес и более. У 9 из 11 детей с пикацизмом обнаружены патогенные или вероятно-патогенные варианты в генах, связанных с регуляцией синаптогенеза, эпигенетическим контролем и сенсорной интеграцией (ASXL3, ARID1A, KMT2D, SHANK3, CTNNB1, TRRAP, SETD1B, MED13L и др.). Среди пищевых поведенческих паттернов пикацизм показал более сильную ассоциацию с генетическими нарушениями. Корреляционный анализ выявил значимую ассоциацию между наличием пикацизма и генетическими нарушениями, отражая высокий уровень сопряжённости данного поведенческого паттерна с молекулярными аномалиями. В сравнении с другими типами пищевого поведения пикацизм демонстрировал наибольшую степень генетической обусловленности. Заключение. Пикацизм — это не только частое поведенческое проявление у детей с РАС, а важный фенотип, демонстрирующий тесную связь с генетическими нарушениями, в частности в генах, регулирующих нейросенсорную интеграцию и эпигенетическую регуляцию. Обнаружение данного симптома может служить маркером для выявления скрытых молекулярных изменений, определяя необходимость включения прицельного генетического тестирования в комплексную диагностику РАС. Персонализированный подход, основанный на сочетании клинических и генетических данных, способен улучшить качество ведения детей с РАС, позволяя не только корректировать поведение, но и адресовать биологические причины нарушений пищевого поведения. Данный подход создаёт прочный фундамент для формирования комплексных стратегий помощи.
Neurosensory strategies of eating behavior in children with autism spectrum disorder
Актуальность. Пищевое поведение (ПП) у детей с расстройством аутистического спектра (РАС) — это проявление личностных особенностей и отражение изменений в нейросенсорной организации мозга. Полифагия проявляется у таких детей как сенсорный дефицит: ребёнок компенсирует недостаток стимуляции через усиление вкусовых и текстурных раздражителей — хруст, остроту, плотность, которые служат сенсорными маркерами их внутреннего состояния. Полифагия в составе ПП встречается примерно у 60% детей с РАС. В противоположность этому, избирательное питание является проявлением сенсорной гиперчувствительности, при которой малейшие отклонения текстуры, вкуса или температуры вызывают дискомфорт и приводят к избеганию пищи. Избирательное питание отмечается у 30% больных и отражает попытку минимизировать сенсорную нагрузку. Эти два паттерна — взаимодополняющие стратегии нейросенсорной саморегуляции, обусловленные генетическими факторами. Понимание этих механизмов важно для разработки персонализированных форм лечения детей с РАС. Цель: определить особенности ПП при РАС у детей. Материалы и методы. Обследовано 42 ребёнка с РАС в возрасте 3–17 лет (медиана 6,2 года). Из них было 29 мальчиков и 13 девочек. Для анализа ПП применялся комплексный подход, включающий клинические наблюдения и валидированные опросники. Генетический анализ выполнялся с использованием высокопроизводительного полногеномного и экзомного секвенирования. Результаты. Нарушения ПП были выявлены у 37 обследованных детей. Полифагия была диагностирована у 23 детей и преимущественно проявлялась у мальчиков. Избирательное питание было выявлено у 15 больных, также чаще у мальчиков. Генетический анализ показал, что у 26 детей с пищевыми расстройствами обнаружены патогенные варианты. У 29 детей с полифагией были выявлены изменения в генах, отвечающих за синаптическую функцию и сенсорную обработку: UBE3A, SHANK3 и ARID1B. У 32 больных с избирательным питанием были определены варианты в генах, вовлечённых в эпигенетическую регуляцию и работу нейромедиаторных систем (KMT2D, MED13L, ASXL3). Заключение. Полифагия и избирательное питание у детей с РАС отражают разные формы сенсорной дисрегуляции. Преобладание пищевых нарушений у мальчиков свидетельствует о влиянии пола на выраженность и тип паттернов. Связь между генетическими вариантами и ПП определяет значимость комплексного подхода, объединяющего генетический анализ и сенсорную диагностику у детей с РАС. Такой подход помогает разрабатывать индивидуальные стратегии коррекции, направленные на оптимизацию сенсорной саморегуляции.
Chemokines in juvenile idiopathic arthritis in children
Актуальность. Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) — это хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся многокомпонентной патологией и значительным влиянием на качество жизни детей. Одной из ключевых групп молекул, регулирующих воспалительные процессы, являются хемокины — сигналовые белки, которые обеспечивают миграцию лейкоцитов в очаги воспаления и участвуют в регуляции иммунного ответа. Цель: определить изменения уровней хемокинов при ЮИА у детей. Материалы и методы. Обследовано 37 детей (25 девочек и 12 мальчиков) в возрасте 7–17 лет с суставной формой ЮИА. Средний возраст больных составил 11,2 ± 0,8 года. Продолжительность заболевания составляла 1–5 лет. Всем больным было проведено комплексное клиническое и лабораторно-инструментальное обследование. Результаты. Частота встречаемости суставной формы ЮИА у девочек значительно больше, чем у мальчиков (p < 0,05). Клинически ЮИА у детей проявлялась болями, отёками, лейкоцитурией, протеинурией, микрогематурией, солями в моче. При этом содержание ряда провоспалительных хемокинов, таких как CXCL8 (интерлейкин-8), CXCL10 (IP-10), CCL5 (Р4) было увеличено у больных с активной формой ЮИА по сравнению с ремиттирующими или стабильными формами у детей. В периферической крови у больных ЮИА с активным воспалением нами установлены повышенные концентрации CXCL8 и CXCL10, что коррелировало с клиническим течением болезни и повышением уровней маркеров воспаления в крови (СОЭ, CРБ). Обнаружение таких корреляций позволяет считать хемокины важными индикаторами активности воспаления, а в некоторых случаях — предикторами обострений ЮИА у детей. Заключение. Установлено прогрессирующее течение ЮИА у детей, которое отражает современную возрастную эволюцию болезни. Клинико-лабораторные исследования уровней хемокинов у детей с ЮИА показывают их важную роль в патогенезе болезни, а также перспективность использования в качестве биомаркеров для оценки активности воспаления и эффективности лечения.
Disanapsis in children: prevalence and distribution by gender and age
Актуальность. Дисанапсис — несоответствие темпов роста лёгочной паренхимы и дыхательных путей — представляет собой важный функциональный феномен у детей. Он может проявляться снижением отношения объёма форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1) к форсированной жизненной ёмкости легких (ФЖЕЛ) при нормальных либо повышенных значениях ОФВ1 и ФЖЕЛ. Дисанапсис всё чаще рассматривается не только как физиологическая особенность, но и как потенциальный патогенный фактор, ассоциированный с тяжёлым течением бронхиальной астмы, бронхолёгочной дисплазии, постинфекционного бронхиолита и повышенным риском раннего формирования хронической обструктивной болезни лёгких. Цель: определить распространённость и особенности распределения по полу и возрасту дисанапсиса у детей. Материалы и методы. Проанализированы протоколы спирометрий 2799 детей в возрасте 6–17 лет, обследованных в амбулаторных условиях в 2019–2024 гг. по поводу респираторных жалоб (хронический кашель, одышка, повторные эпизоды бронхиальной обструкции). Для интерпретации использовались эталонные значения калькулятора GLI-2012 с расчётом Z-оценок ФЖЕЛ и ОФВ1. Дисанапсис определяли при сочетании трех критериев: Z-ФЖЕЛ > +0,674; Z-ОФВ1 ≥ –1,645; ОФВ1/ФЖЕЛ < 80%. Статистическая обработка включала описательные методы и χ²-критерий Пирсона; различия считались значимыми при p < 0,05. Результаты. Среди всех обследованных детей дисанапсис был выявлен у 85 больных, что соответствует общей частоте 3%. У мальчиков дисанапсис диагностировался в 3,9% случаев (71 из 1800), тогда как у девочек — лишь в 1,4% (14 из 999; p < 0,001). У детей в возрасте 6–12 лет дисанапсис определялся в 3,3% случаев, а в возрасте 13–17 лет — в 3,5%, что указывает на сходную распространённость феномена в пределах исследованного возрастного диапазона. У детей с дисанапсисом отмечено значительное превышение объёма лёгких: медианная Z-оценка ФЖЕЛ составила 1,32 [1,05; 1,78], в то время как у остальных детей — 0,02 [–0,54; 0,59] (p < 0,001). Z-оценки ОФВ1 между группами не различались, что отражает характерную для дисанапсиса функциональную диспропорцию между объёмом лёгочной паренхимы и просветом дыхательных путей. Заключение. Дисанапсис дыхательных путей выявляется у 3% детей с респираторными жалобами и почти в 3 раза чаще наблюдается у мальчиков. С учётом возможной связи с тяжёлым течением обструктивных заболеваний дыхательной системы его выявление имеет важное значение как для корректной интерпретации данных спирометрии, так и для раннего выявления функциональной предрасположенности к нарушениям бронхиальной проходимости у детей.
Connexin 43 as a predictor of severe bronchial asthma in children
Актуальность. Щелевые соединения обеспечивают взаимодействие между клетками для обмена небольшими метаболитами и участвуют в регуляции и поддержании тканевого гомеостаза. Особую роль при этом играют коннексины (Cx). Cx43 — мембранный белок из семейства белков щелевых контактов коннексинов, кодируется геном GJA1. Коннексины известны своей способностью обеспечивать межклеточную коммуникацию через щелевые контакты, а также формировать гемиканалы, которые пропускают ионы и молекулы через плазматическую мембрану, когда они открыты. Различные нарушения в регуляции межклеточной коммуникации могут способствовать развитию бронхиальной астмы (БА), поэтому необходимо исследование данного белка у детей с этим заболеванием. Цель: определить изменения уровней Cx43 в сыворотке крови детей с БА различной степени тяжести. Материалы и методы. Обследовано 125 детей с подтверждённой БА, а также 30 условно здоровых детей, составивших контрольную группу. Клиническая оценка состояния включала изучение истории болезни и физический осмотр всех детей. Концентрации Cx43 в сыворотке крови определяли методом иммуноферментного анализа с использованием наборов реагентов (Китай). Статистический анализ полученных данных проводили с использованием пакета прикладных программ «Statistica 12.0 для Windows». Результаты. Установлено преобладание лёгкой формы БА у 68 (54,4%) детей, средняя степень тяжести течения БА была выявлена у 36 (28,8%) детей, тяжёлая форма течения БА наблюдалась у 21 (16,8%) больного. Концентрации Cx43 в сыворотке крови у больных БА составили 0,24 [0,19; 0,34] нг/мл, что значимо выше аналогичных показателей у детей контрольной группы 0,16 [0,13; 0,19] нг/мл (р = 0,0002). При этом выявлено, что у больных с тяжёлой формой БА содержание Cx43 в крови было существенно увеличено по сравнению с его уровнем у детей с лёгким течением заболевания (р < 0,0001). Заключение. Коннексины играют чрезвычайно важную роль в сердечно-лёгочном кровообращении, их функции довольно сложны, поскольку они связаны с каналами щелевых контактов, гемиканалами и неканальными функциями большой сети коннексиновых взаимодействий. Полученные данные свидетельствуют о важной роли Сх43 в патогенезе БА у детей.
The influence of genetic syndromes on the structure of the middle ear and approaches to their correction in children
Актуальность. Тугоухость, связанная с генетическими синдромами, представляют собой значимую проблему в оториноларингологии. Трудности в диагностике таких состояний обусловлены большим числом различных мутаций с широкой вариабельностью клинических проявлений, что требует персонифицированного подхода. Цель: определить влияние генетических синдромов на состояние слуха у детей, современные подходы к диагностике и его коррекции. Материалы и методы. Определены виды генетических синдромов, ассоциированных с потерей слуха у детей, проведён анализ методов диагностики и подходы к их коррекции. Результаты. Наиболее часто нарушения слуха встречаются при следующих генетических синдромах: брахиооторенальный синдром — тугоухость ассоциирована с преаурикулярными бугорками, мальформацией ушной раковины, аномалиями среднего и внутреннего уха. Вид тугоухости — смешанная. Синдром Тричера–Коллинза — тугоухость ассоциирована с мальформациями ушной раковины, стенозами или атрофиями наружного слухового прохода, дефектами слуховых косточек. Вид тугоухости — кондуктивная или высокочастотная нейросенсорная. Синдром Гольденхара — тугоухость определяют анотия, преаурикулярные бугорки, стеноз или атрезия слуховых проходов. Вид тугоухости — кондуктивная и/или нейросенсорная средней или тяжёлой степени. Синдром Крузона — тугоухость определяют мальформации наружного уха, экссудативным отитом, дисплазией слуховых косточек, аномалиями овального окна. Вид тугоухости — кондуктивная. Синдром Стиклера — тугоухость может быть двух типов: кондуктивная из-за фиксации стремени или нейросенсорная из-за дефекта образования коллагена в кортиевом органе. Синдром Аперта проявляется билатеральной кондуктивной тугоухостью из-за выпота в среднем ухе или нарушений фиксации цепи слуховых косточек. При вовлечении улитки из-за её дисплазии может возникать нейросенсорная тугоухость. Диагностический поиск у детей с подозрением на генетические синдромальные аномалии должен включать полный сбор анамнеза семьи, информацию о течении беременности, комплексный физикальный осмотр по всем системам органов. Обязательный этап — аудиологический скрининг новорождённых. КТ и МРТ позволяют выявить большинство аномалий. Детям с подозрением на синдромальную природу тугоухости производят специфическое исследование на мутации генов для верификации синдрома. Лечение в большинстве случае хирургическое, при тяжёлой степени потери слуха показано слухопротезирование или кохлеарная имплантация. Заключение. Генетические синдромы могут сопровождаться различными формами тугоухости. Раннее выявление этих аномалий с помощью современных методов диагностики играет ключевую роль в эффективном лечении и успешной ранней реабилитации детей. Комплексный подход к лечению, включая слухопротезирование и кохлеарную имплантацию, способствует улучшению прогноза для больных.
Prevalence of chronic rhinosinusitis and curvature of the nasal septum among the child population of a metropolis
Актуальность. В структуре заболеваемости детей в возрасте от рождения до 14 лет ведущее место занимают болезни органов дыхания, среди которых патологии носа и околоносовых пазух отводится одно из первых мест. Хронический риносинусит (ХРС) и искривление перегородки носа (ИПН) — тесно связанные между собой заболевания. Совместный анализ вопросов эпидемиологии этих двух патологических состояний имеет большую социальную значимость. Цель: определить распространённость ХРС и ИПН в структуре детской ЛОР-патологии. Материалы и методы. Проведён анализ материалов трех городских поликлиник г. Москвы: форма № 12 «Сведения о числе заболеваний, зарегистрированных у пациентов, проживающих в районе обслуживания медицинской организации»); форма № 030-ПО/у-17 о комплексных периодических профилактических осмотрах в соответствии с приказом 514Н; годовые отчёты заведующих оториноларингологических отделений 5 ведущих детских городских больниц г. Москвы за 2017–2019 гг. Результаты. В структуре первичных обращений в поликлинику ХРС составил 0,012%, а ИПН — 2,16%. Всего за 3 года было выявлено 38 случаев с ХРС, что составило 0,01%. При этом у 133 (1,3%) и 177 (1,79%) детей соответственно был выставлен диагноз неуточненные заболевания (J34.8). По данным профилактических медицинских осмотров (ПМО) за изученный период диагноз ХРС не выставлен ни у одного ребёнка. Однако мы обратили внимание, что код диагноза ХРС (J32.0–J32.9) несколько раз был выставлен на приёме педиатра. В 2017 г. — у 5 (0,009%) детей; в 2018 г. — 2 (0,003%), а в 2019 г. — у 7 (0,012%) детей. Иная ситуация с постановкой диагноза ИПН (J34.2): в 2017 г. он был выставлен в 51 (3,6%), в 2018 г. — в 30 (1,04%) и в 2019 г. — в 34 (1,9%) случаях. По данным госпитальной заболеваемости за 3 года доля больных, пролеченных с диагнозом ХРС, составила 691 (1,27%), частота острого риносинусита — 5250 (10,4%), доля хирургических вмешательств — 1799 (2,95%). Доля больных с ИПН среди пролеченных в городских детских стационарах выглядит более вариабельной — от 0,79% до 1,21% (в среднем 0,98%) за 3 года. Заключение. Низкий процент выявляемости детского ХРС и ИПН на уровне амбулаторного звена демонстрирует недостаточную настороженность педиатров в отношении этих заболеваний, что в свою очередь приводит к высоким цифрам госпитализации в случаях тяжёлого или хронического течения заболевания.
Eating disorders in early and preschool age children with various types of mental pathology
Актуальность изучения расстройств пищевого поведения (РПП) у детей обусловлена как их высокой распространённостью, так и тяжестью их последствий, в ряде случаев вплоть до летального исхода. Цель: определить РПП детей в раннем и дошкольном возрасте при различных видах психической патологии. Материалы и методы. Обследовано 75 детей в возрасте от 6 мес до 6 лет 11 мес. Все дети были распределены на 3 группы: дети с расстройствами аутистического спектра (РАС; n = 25 детей); дети с резидуальной церебральной недостаточностью (20 детей); дети из ситуации психической депривации (дети-сироты, дети, изъятые из неблагополучных семей; n = 30 детей). В задачи работы входило описание типологии РПП детей раннего и дошкольного возраста и выявление их взаимосвязи с клинической картиной психического расстройства. Результаты. У детей с РАС РПП определялись преимущественно аутистической симптоматикой и включали в себя неприятие новых видов пищи, крайнюю избирательность аппетита, медленное пережёвывание пищи, пикацизм, мерицизм, ритуалы, связанные с едой. У детей с церебральной недостаточностью нарушения возникали на фоне таких функциональных расстройств пищеварения, как пилороспазм, гастроэзофагеальный рефлюкс, и проявлялись в основном сниженным, реже повышенным аппетитом, едой малыми порциями, регургитационными расстройствами, поздним переходом к твёрдой пище. Для детей из условий депривации было характерно сочетание РПП с аффективными нарушениями и прямая корреляция с их выраженностью. При этом нарушения приёма пищи у них проявлялись преимущественно в виде аноректических и булимических расстройств на фоне тревоги и депрессии. Заключение. РПП у детей отличаются большим разнообразием и различной степенью выраженности. При эндогенной психической патологии (РАС), они глубоки и разнообразны. В то же время при состояниях, вызванных экзогенными факторами (органическими и психогенными), они также представлены достаточно широко. Выявленные РПП были тесно связаны и коррелировали по степени выраженности с другими психическими нарушениями, обусловленными тем или иным этиологическим фактором, а также сопровождались различными соматовегетативными расстройствами. Терапия должна быть направлена на редукцию как собственно психопатологических симптомов, так и сопровождающих их соматовегетативных расстройств, и должна проводиться с учётом этиологического фактора.
Features of preparing children with inflammatory bowel diseases for endoscopic examinations
Актуальность. Эндоскопическое исследование с биопсией является золотым стандартом в диагностике и мониторинге воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК) у детей. Учитывая возможные обострения, нутритивную недостаточность, снижение комплаентности и психоэмоциональные особенности детей, требуется индивидуализированный подход. От качества подготовки кишечника напрямую зависит информативность эндоскопического обследования больных ВЗК. Появление и внедрение в педиатрическую практику осмотических слабительных препаратов стало значительным шагом вперёд в повышении качества подготовки детей с ВЗК к эндоскопическим исследованиям. Цель: определить особенности подготовки детей, больных ВЗК, к эндоскопическим исследованиям. Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ 1300 случаев подготовки детей с ВЗК к эндоскопическому исследованию кишечника за годовой период. Оценивали схемы подготовки (тип слабительных препаратов, необходимость применения противорвотных препаратов), переносимость процедур, степень очистки кишечника (по шкале Boston), а также особенности психоэмоционального сопровождения. Результаты. При подготовке к эндоскопическому исследованию 20% больных при приёме слабительного препарата имели выраженную тошноту и/или рвоту, что потребовало перехода на подготовку клизмами и ещё у 15% детей на фоне введения ондансетрона удалось успешно завершить подготовку со слабительным. Эпизоды диспепсии чаще отмечались на фоне приёма натрия пикосульфата по сравнению с макроголом. Оптимальная схема подготовки для минимизации стресса и повышения качества очищения кишечника включала применение у детей в возрасте 9–15 лет натрия пикосульфата и с 15 лет применение макрогола. У детей младшего возраста (до 10 лет) отмечалась низкая комплаентность, что потребовало разделения дозы слабительного на несколько приёмов, включения игровых методик, психологической поддержки. У 35% больных длительное ожидание обследования, особенно на фоне активного течения ВЗК с электролитными изменениями и нарушением самочувствия, потребовало предварительной инфузионной терапии. Переход на современные слабительные препараты позволил достичь высокого качества очистки кишечника у 85% больных, уменьшить выраженность дискомфорта и улучшить переносимость процесса подготовки. Заключение. Подготовка детей с ВЗК к эндоскопическим исследованиям требует особого подхода с учётом возраста, активности заболевания, психологического состояния больных и уровня комплаентности. Разработка индивидуализированных протоколов подготовки позволит повысить качество визуализации слизистой оболочки кишечника, уменьшить стресс у больного и минимизировать риски осложнений. Современные препараты для подготовки кишечника позволяют значительно повысить эффективность и безопасность подготовки детей с ВЗК к эндоскопическим исследованиям.
The role of hepcidin in the development and chronization of inflammatory diseases of the urinary system
Актуальность. Инфекции мочевыводящих путей (ИМП) остаются одними из самых распространённых бактериальных заболеваний мочевой системы у детей. Важную защитную роль в борьбе с такими инфекциями играет врождённая иммунная система, основную часть которой составляют антимикробные пептиды. Среди них особенно выделяется биоактивный гепсидин — пептид с широким спектром антимикробной активности, который играет ключевую роль в системе защитных механизмов растущего организма. Цель: определить изменения уровней гепсидина в крови детей с ИМП. Материалы и методы. Обследовано 79 детей в возрасте 6–17 лет. Была проведена оценка уровня гепсидина у больных с ИМП и у условно здоровых детей. Основную группу составили 59 больных, которые были распределены на 4 подгруппы в зависимости от клинической формы заболевания: 17 детей с острым пиелонефритом, 20 — с хроническим пиелонефритом, 12 — с циститом, 10 — с неуточнённой ИМП. Уровень гепсидина в крови больных и условно здоровых детей определяли методом иммуноферментного анализа. Результаты. Установлен неоднородный уровень обеспечения гепсидином, который зависел от формы ИМП у детей. При остром пиелонефрите его уровень составлял 16,2 (7,6; 22,4) нг/мл, при хроническом пиелонефрите — 6,8 (3,03; 12,6) нг/мл, при цистите — 9,9 (5,3; 16,4) нг/мл, при неуточнённой ИМП — 20,95 (5,5; 23,4) нг/мл, тогда как в крови детей контрольной группы концентрации гепсидина составили 17,3 (7,4; 23,3) нг/мл. Дополнительно нами выявлено, что тяжесть течения ИМП обратно значимо коррелировала с уровнем гепсидина плазмы крови (r = –0,41; р < 0,05). Мы обратили внимание и на то, что самый низкий уровень гепсидина наблюдался у больных второй подгруппы, что, возможно, играет определённую роль в хронизации процесса. Заключение. Уровень сывороточного гепсидина у больных с ИМП зависит от клинической формы инфекции. Анализируя изменения концентраций гепсидина в зависимости от формы инфекции: острой, рецидивирующей или хронической, можно выявить патофизиологические особенности, связанные с различиями в активности врождённого иммунитета. Такой подход позволит не только лучше понять роль гепсидина в патогенезе ИМП у детей, но и определить его потенциал как биомаркера для диагностики, прогнозирования и мониторинга эффективности лечения.
Food sensitization in children with Netherton syndrome
Актуальность. Синдром Нетертона (СН) — редкое мультисистемное аутосомно-рецессивное заболевание, относящееся к группе синдромальных ихтиозов. В основе патогенеза лежит мутация с потерей функции в гене SPINK5, который кодирует белок LEKTI, ингибирующий сериновые протеазы эпидермиса, что приводит к нарушению кератинизации и дисфункции эпидермального барьера. Для СН характерна клиническая триада: врождённая ихтиозиформная эритродермия, аномалии стержня волоса («бамбуковые волосы») и предрасположенность к аллергическим заболеваниям. Цель: определить спектр пищевой сенсибилизации у детей с СН для оптимизации диетологического сопровождения. Материалы и методы. Обследовано 13 больных с СН в возрасте 2–17 лет. Проведены оценка данных аллергологического анамнеза и определение уровней общего IgE и специфических IgE (sIgE) к 10 аллергенам (белок и желток куриного яйца, коровье молоко, казеин, говядина, треска, клейковина, пшеница, соя, рис, гречиха, овес, кукуруза, яблоко, банан) турбидиметрическим методом («Cobas»). Результаты. Повышенный уровень общего IgE был выявлен у 12 больных, Ме 914,1 ЕД/мл [307,2; 4014,0]. При этом уровни общего IgE, превышающие 1000 Ед/мл, были установлены у 6 детей. Сенсибилизация к пищевым аллергенам выявлялась у всех больных с СН, в большинстве класс сенсибилизации распределялся от низкого (1 класс) до умеренно высокого (3 класс). У всех больных была выявлена сенсибилизация к белку куриного яйца с преобладанием 3 класса. Диагностические уровни sIgE к желтку куриного яйца выявлены у 11, белкам коровьего молока — у 9, к казеину — у 5, к говядине и треске — у 10, к клейковине — у 8, к пшенице — у 9, к сое — у 10, к рису — у 12, к гречихе — у 10 больных. У 11 детей выявлялась сенсибилизация к овсу, яблоку и банану с преобладанием умеренно-высокого класса. Предельно высокий класс сенсибилизации (6 класс) к треске был у 1 ребёнка с множественной пищевой аллергией (кожно-гастроинтестинальная форма), у которого отмечалась острая аллергическая реакция — ангиоотёк после употребления рыбы. У 1 ребёнка с множественной пищевой аллергией (кожно-гастроинтестинальная форма) отмечался предельно высокий класс сенсибилизации к клейковине (6 класс). У этого же больного была выявлена сенсибилизация к кукурузе с очень высоким классом реакции (5 класс). Заключение. Учитывая склонность к развитию пищевой аллергии у детей с СН, необходимы раннее выявление спектра сенсибилизации и скоординированная индивидуальная диетическая тактика лечения.
Surgical treatment of congenital contracture of the tendons of the gluteus maximus muscles in children
Актуальность. Врождённая контрактура сухожилий больших ягодичных мышц у детей — это редкое заболевание характеризующееся появлением щёлкающего звука в момент сгибания бедра в тазобедренном суставе с наружной ротацией и разведением, и повторением щёлканья при возвращении бедра в исходное положения, создавая ложное впечатление вывихивания и вправления головки бедренной кости. Врождённая контрактура сухожилий больших ягодичных мышц у детей описана также как фиброз ягодичных мышц, щёлкающее бедро, разгибательно-отводящая контрактура тазобедренного сустава. Феномен щёлканья можно объяснить дисплазией tractus iliotibialis, его фиброзированием и напряжением, что требует тщательной дифференциации с врождённым вывихом бедра. Цель: определить особенности хирургического лечения врождённой контрактуры сухожилий больших ягодичных мышц у детей. Материалы и методы. Обследовано 23 больных с данной патологией в возрасте 2–13 лет за 2019–2024 гг. Родители детей подписывали форму добровольного информированного согласия на лечение. Большее число детей приходится на возраст 2–6 лет — 11 детей. Это объясняется тем, что диагностике данной патологии стали уделять большое внимание; затем в возрасте 7–10 лет — 8 и 11–13 лет — 4 больных. Результаты. Среди прооперированных детей было 14 мальчиков, 9 девочек, односторонняя форма патологии была у 16, двусторонняя — у 7 детей. Всем больным проведено оперативное лечение в плановом порядке, под интубационным наркозом. В положении больного на боку по проекции большого вертела продольным или полуовальным разрезом обнажали широкую фасцию бедра, интраоперационно определяли зону щёлканья. В промежутке между m. gluteus maximus и m. tenzor fasciae latae широкую фасцию рассекали, иссекали изменённую слизистую сумку большого вертела. При выраженном фиброзе и натяжения tractus iliotibialis по проекции большого вертела поперечно рассекали сухожилие m. tenzor fasciae latae, проксимальный отдел препарировали и подшивали без натяжения к m. gluteus maximus, освобождая большой вертел. Затём производили контрольные движения в тазобедренном суставе для выявления щёлкания, при его отсутствии рану послойно зашивали. Ногу укладывали на шину Белера и фиксировали в положении умеренного отведения. Через 3–4 нед больные проходили курс лечения в отделении реабилитации. Рецидивов патологии не наблюдалось. Заключение. Обязательное устранение всех элементов, включённых в патологический процесс, и адекватная реабилитация позволяют добиться хороших результатов и улучшить качество жизни детей.
Experience in treating liver echinococcosis in children
Актуальность. По данным Всемирной организации здравоохранения, более 1 млн человек в мире страдают эхинококкозом, при этом до 85% случаев заболевание локализуется в печени. Описано несколько направлений лечения эхинококкоза печени (ЭП), которые можно разделить на классические, открытые хирургические вмешательства; пункционно-дренирующие процедуры под контролем ультразвукового исследования (УЗИ), проводимые в сочетании с противопаразитарной химиотерапией, а также методы эндовидеохирургии. Однако в связи поздней диагностикой заболевания самой распространённой в повседневной практике является открытая операция на печени. При этом доля радикальных вмешательств, предполагающих полное удаление кисты с оболочкой, составляет до 50% случаев, что определяет трудности в выборе оптимальной хирургической тактики при ЭП у детей. Цель: определить особенности выбора оптимальной хирургической тактики при ЭП у детей. Материалы и методы. Обследован 321 больной в возрасте 2–18 лет, проходивший лечение по поводу ЭП в 2020–2025 гг. Большая заболеваемость была зарегистрирована у детей в возрасте 6–13 лет — 302 (94%) больных. В качестве методов диагностики использовались УЗИ, рентгенография, компьютерная томография, а также иммуноферментный анализ на антитела к эхинококку. У 311 (96,9%) больных заболевание было выявлено впервые, в то время как у 10 (3,1%) больных имелся рецидив эхинококкоза. Результаты. По числу паразитарных образований преобладали случаи с одиночными кистами печени — 278 (86,6%) больных, множественные кисты были выявлены у 43 (13,4%) больных. Размеры кист варьировали от 5 до 30 см в диаметре, объём содержимого кист колебался от 5 мл до 3 л, при этом в большинстве случаев у 187 (58,3%) больных диаметр кисты составлял 5–10 см. Всем больным была выполнена эхинококкэктомия с тщательной санацией полости и обязательным назначением противопаразитарного препарата альбендазол в дозе 15 мг/кг/сут, до 3 курсов с интервалами в 14 дней. Осложнённые формы эхинококкоза были диагностированы у 102 (31,8%) больных. Самыми частыми осложнениями были гепатобилиарные свищи — у 50 (49%) больных, нагноение содержимого — у 32 (31,4%) пациентов, механическая желтуха вследствие прорыва кисты во внутрипечёночные желчные протоки — у 3 (2,9%) больных, прорыв кисты в брюшную полость — у 4 (3,9%) детей. Заключение. Эхинококкоз у детей в Туркестанской области остаётся актуальной задачей, требующей для решения комплексной ранней диагностики, своевременной комбинированной терапии, заключающейся в эхинококкэктомии с обязательным назначением противопаразитарной терапии, а также соблюдения больными личной гигиены, что уменьшает риск рецидивов болезни.
Isolated thelarche in girls over the first three years of life
Актуальность. Изолированное телархе (ИТ) является частой причиной обращения к педиатру и детскому эндокринологу для исключения истинного преждевременного полового развития (ППР). Увеличение молочных желез у девочек первых 3 лет жизни может быть проявлением мини-пубертата — транзиторной физиологической активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (ГГГО). Дифференциальная диагностика изолированного телархе и истинного ППР в период минипубертата является актуальной задачей. Цель: определить гормональные маркеры изолированного телархе в период минипубертата у девочек первых 3 лет жизни. Материалы и методы. Обследовано 55 доношенных девочек с ИТ в возрасте от 2 мес до 2,5 лет. Контрольную группу составили 30 условно здоровых девочек того же возраста без ИТ. Обследование включало оценку физического и полового развития, определение костного возраста (КВ), УЗИ матки и яичников; определение в сыворотке крови лютеинизирующего гормона (ЛГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), эстрадиола, антимюллерова гормона (АМГ). Для исключения истинного ППР проводилась проба с аналогом гонадотропин-рилизинг гормона (Гн-РГ). Результаты. При осмотре молочные железы соответствовали 2 стадии по Таннеру у 86% девочек, 3 стадии — у 14%. Показатели роста и КВ у большинства девочек с ИТ соответствовали возрасту. Ускорение КВ на 1–2 года отмечалось у 24% детей. По данным УЗИ органов малого таза, размеры матки и яичников не отличались от данных у детей контрольной группы. Большинство девочек имели 2–3 фолликула в поле сканирования, однако размеры фолликулов девочек с ИТ — 4,0 [3,0; 6,0] мм были значимо больше, чем у девочек контрольной группы — 3,0 [2,75; 3,75] мм (р = 0,011). При гормональном обследовании уровни ФСГ и эстрадиола были 2,5–3,0 раза выше показателей у девочек контрольной группы. Уровень базального ЛГ составил 0,14 [0,06; 0,45] ЕД/л и не отличался от контроля (р = 0,1), однако 30% девочек с ИТ имели уровень ЛГ более 0,3 ЕД/л. При анализе данных пробы с Гн-РГ у 46% девочек уровень стимулированного ЛГ был более 6 мЕД/л, при этом уровень ФСГ значительно преобладал над ЛГ, соотношение ЛГ/ФСГ составило 1/9,5 усл. ед. Уровни АМГ у девочек с ИТ составили 2,44 ± 1,3 [1,72; 3,16] нг/мл и были достоверно снижены по сравнению с контролем — 4,20 ± 2,18 [3,04; 5,37] нг/мл; р = 0,007. Уменьшение концентраций АМГ, возможно, связано с увеличением размеров фолликулов в период минипубертата. Заключение. Гормональными маркерами ИТ в период минипубертата у девочек можно считать повышение базального и стимулированного уровней ФСГ в 2,5–3,0 раза, преобладание содержания стимулированного ФСГ относительно ЛГ и снижение уровней АМГ.
Актуальность. По данным международной ассоциации людей, страдающих парурезисом, т. е. синдромом стеснительного мочеиспускания (ССМП), встречается в мире 7–10%. У 50–90% больных эти нарушения возникают время от времени. Парурезис проявляется невозможностью осуществления акта мочеиспускания в присутствии других лиц или в общественных туалетах, при этом в привычной домашней обстановке подобных нарушений, как правило, не возникает. В результате больные длительное время вынуждены воздерживаться от мочеиспускания, что приводит к выраженному снижению качества жизни и ограничению социальной активности. В структуре микционных дисфункций у детей парурезис следует рассматривать как отдельную форму, требующую специального подхода к диагностике и лечению. Цель: определить методы оптимизации лечения при параурезисе у детей. Материалы и методы. Обследовано 16 больных (13 мальчиков и 3 девочки) в возрасте 12–17 лет с признаками микционной дисфункции. Основные жалобы включали затруднённое мочеиспускание. Комплекс обследования включал: УЗИ почек и мочевого пузыря, мышц тазового дна, урофлоуметрию, дневник мочеиспусканий, цистометрию, профилометрию, микционную цистографию, электромиографию, а также консультацию психоневролога. Результаты. У 3 детей было выявлено дисфункциональное мочеиспускание, у 4 — гипорефлекторный мочевой пузырь, у 9 — синдром стеснительного мочеиспускания. У всех больных по данным урофлоуметрии отмечалось прерывистое мочеиспускание. По данным микционной цистографии у 4 больных был диагностирован пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Всем детям был проведён курс когнитивно-поведенческой терапии и терапии с биологической обратной связью. У 14 больных отмечена нормализация акта мочеиспускания. Двое продолжают лечение под наблюдением психотерапевта. Заключение. Учитывая особенности клинической картины и психологический компонент формирования этой патологии, парурезис у детей требует выделения в самостоятельную диагностическую категорию в рамках микционных дисфункций. Дифференцированный подход, использование комплексных методов обследования и психотерапевтических методик позволяют достигнуть значимого клинического улучшения у большинства больных.
Transverse-retubularized small intestinal segment in reconstructive urology in children
Актуальность. Создание артифициального мочевого пузыря (МП) — реконструктивная операция по формированию из участка кишки резервуара низкого давления и достаточной ёмкости, сопровождается созданием накожной сухой стомы из поперечно-ретубуляризированного тонкокишечного сегмента для самокатетеризации. Кишечная деривация мочи у детей применяется в тех случаях, когда у больных с экстрофией МП, клоакой, экстрофией клоаки, эписпадии патологические изменения нижних отделов МП настолько выражены, что для адекватной хирургической коррекции необходимо отведение мочи. Цель: определить методы создания артифициального МП у детей. Материалы и методы. В нашей клинике за последние 7 лет реконструктивные операции на мочевых путях с применением стомы Монти проведены 5 детям: 1 больному с экстрофией МП, 3 детям с персистирующей клоакой, 1 пациенту с экстрофией клоаки. У 3 детей отмечались микроцистис и тотальное недержание мочи, у 2 пациентов ёмкость МП была достаточной, но отмечалось недержание мочи. Двум детям было проведено формирование гетеротопического МП из тонкой кишки, 1 ребёнку — аугментационная колоцистопластика, 2 детям — ушивание шейки МП. Всем 5 детям сформирована континентная эфферентная стома по модифицированной методике Монти. Результаты. Все дети находятся на самокатетеризации мочевого резервуара через накожную сухую стому катетером № 12. Катетеризация доступная, свободная. Стеноза стомы не выявлено ни у одного ребенка. Через 6 лет у одного больного возникло подтекание мочи из накожной стомы, была произведена реконструкция удерживающей манжеты. Функциональное состояние верхних мочевых путей без отрицательной динамики. Изменений со стороны кишечного тракта не отмечено. Заключение. Создание артифициального МП у детей — редкая реконструктивная операция, к которой прибегают при неэффективности других методик. Одним из главных принципов данной операции является создание сухой катетеризационной стомы, доступной для свободной самокатетеризации.
Clinical features of the course of broncho-obstructive syndrome in children
Актуальность. Бронхообструктивный синдром (БОС) у детей может развиваться на фоне различных форм патологии, включая обструктивный бронхит, пневмонию, аллергию. БОС часто сопровождается осложнениями и требует целевого подхода к диагностике и терапии. Цель: определить особенности клинического течения БОС у детей. Материалы и методы. Обследовано 40 больных в возрасте 5–15 лет, госпитализированных в инфекционное отделение. Среди всех обследованных было 23 мальчика и 17 девочек, средний возраст — 10,5 года. Определены клинические, лабораторные и рентгеновские данные, показатели физического развития детей. Применён корреляционный анализ, статистическая обработка выполнена с использованием программ «Statistica v. 10» и «MS Excel 2019». Результаты. У 20 больных была выявлена пневмония, которая у 16 из них осложнялась БОС. Дыхательная недостаточность была выявлена у 14 больных. Белково-энергетическая недостаточность (БЭН) установлена у 6 пациентов, ожирение — у 5 больных. Пиретическая лихорадка чаще наблюдалась при двустороннем поражении лёгких (r = 0,65; p < 0,05). У больных детей с БЭН сухой кашель сохранялся в среднем 4 дня, с отягощённым аллергическим анамнезом — одышка и кашель наблюдались более 4 дней (r = 0,41; p < 0,05). Муколитики назначались 37 больным, бронхолитики — 30 пациентам, антибиотики (цефалоспорины III поколения) — 26 больным. У детей с БЭН физикальные изменения сохранялись дольше (r = 0,87; p < 0,05), а у больных с полисегментарной пневмонией чаще требовалась инфузионная терапия (r = 0,65; p < 0,05). Заключение. Отягощённый аллергический фон, БЭН и полисегментарное поражение лёгких ассоциируются с тяжёлым течением БОС у детей, что определяет необходимость дифференцированного лечебного подхода. Установленные закономерности могут быть использованы для оптимизации лечения БОС у детей с отягощённым фоном и нарушениями соматического статуса.
Optimized protocol for isolation of newborn mouse snails for creation of screening systems for otoprotective substances
Актуальность. Сенсоневральная тугоухость является распространённой формой нарушения слуха. Данная патология у детей может приводить к отставанию в развитии и нарушению способности к обучению и социальному взаимодействию. Причиной указанных форм нарушений слуха у детей является применение аминогликозидных антибиотиков. В связи с этим актуальной является создание экспериментальных моделей скрининга и разработка отопротекторов, позволяющих предотвратить развитие аминогликозидной ототоксичности. В области разработки отопротекторов широкое применение нашли модели ex vivо и in vitro из образцов улитки новорождённых животных. Изоляция улитки из костей черепа сопряжена с высоким риском механического повреждения отической капсулы и перепончатого лабиринта, что может отразиться на качестве выделяемых образцов. Цель: разработать и оптимизировать протокол выделения улитки новорождённых мышей, позволяющий сохранить морфологическую целостность отической капсулы и структур перепончатого лабиринта. Материалы и методы. Изоляция улитки неонатальных мышей (P1-P3) из височной кости была проведена с помощью «Stereomicroscope Olympus SZX7» («Olympus Corporation»). Диссекция костей черепа осуществлялась с использованием ультратонких пинцетов Dumont #4, Dumont #55 в холодном сбалансированном солевом растворе Хэнкса (HBSS) без Ca2+ и Mg2+. Для анализа качества получаемых образцов проводился иммуноцитохимический анализ кохлеарных эксплантов с помощью окраски волосковых клеток фаллоидином, меченным Alexa Fluor 488. Участки кохлеарного экспланта считались морфологически неповреждёнными, когда демонстрировалась сохраненная архитектура с четырьмя чётко видимыми рядами внутренних и внешних волосковых клеток. Результаты. Для изоляции улитки мы использовали ключевые анатомические ориентиры: клиновидно-затылочный, клиновидно-каменистый и каменисто-затылочный синхондрозы, а также каменисто-чешуйчатый шов. Такой подход уменьшает вероятность чрезмерного механического влияния на отическую капсулу и структуры перепончатого лабиринта за счёт диссекции тканей по естественным границам костей черепа. Применение протокола позволило получать интактные кохлеарные экспланты с сохранной архитектурой волосковых клеток. Заключение. Применение разработанного протокола позволяет уменьшить риск механических повреждений отической капсулы и структур перепончатого лабиринта у новорождённых мышей. Особенно полезен данный проток для исследователей, осваивающих навык создания in vivo и ex vivo систем внутреннего уха.
Life quality in obese adolescents on liraglutide therapy
Актуальность. Ожирение у подростков — значимая медико-социальная задача, сопряжённая с формированием повышенной тревожности, депрессии, стигматизации, что существенно ухудшает качество жизни детей. Традиционные подходы к лечению ожирения у подростков имеют малую эффективность, особенно в долгосрочной перспективе. С 2021 г. в России для лечения ожирения у детей с 12 лет одобрен препарат лираглутид — агонист рецепторов глюкагоноподобного пептида-1. Цель: определить изменения качества жизни подростков с ожирением на фоне терапии лираглутидом. Материалы и методы. Обследовано 30 подростков 12–17 лет: основную группу составили 15 больных с конституционально-экзогенным ожирением (SDS ИМТ > 2,0). Группу сравнения составили 15 условно здоровых подростков. Средний возраст детей — 15 ± 3 года. Проведена антропометрическая оценка (SDS роста, SDS ИМТ); оценка качества жизни — опросник PedsQL4.0. У детей основной группы была инициирована терапия лираглутидом, стартовая доза 0,6 мг подкожно 1 раз в сутки, титрация дозы 0,6 мг в неделю до 3 мг/сут. Курс 12 мес. Повторное обследование через 4 и 12 мес. Статистическая обработка полученных данных проводилась с использованием пакета «Microsoft Excel 2022». Результаты. У подростков основной группы ожирение 1 степени было выявлено у 6%, 2 степени — у 27%, 3 степени — у 67% больных. Медиана SDS ИМТ у больных основной группы 3,07 [2,92; 3,40], у детей группы сравнения 0,93 [–0,1; 1,6] (р = 0,001). SDS роста не имел различий. Общий балл качества жизни у подростков с ожирением был значительно снижен по сравнению с уровнем у детей группы сравнения: 68 [61; 75] и 84 [80,0; 85,5] баллов соответственно (р = 0,005), что указывало на психосоциальную дезадаптацию больных ожирением. Через 4 мес лечения лираглутидом у больных ожирением медиана SDS ИМТ снизилась до 2,78 [2,23; 3,12] (p = 0,05). На фоне уменьшения массы тела отмечено улучшение показателей физического (р = 0,05) и эмоционального (р = 0,05) функционирования, но общий балл качества жизни не имел значимых различий, что указывало на сохранение психоэмоциональных переживаний больных. Через 12 мес после начала лечения лираглутидом в зависимости от динамики массы тела больные были распределены на две подгруппы: подгруппа 1 (n = 11) — клинически значимое снижение массы тела; подгруппа 2 (n = 4) — без значимой динамики. В подгруппе 1 SDS ИМТ снизился до +2,17 (р = 0,001), отмечено значимое повышение общего балла качества жизни (80 [72; 84]) и всех шкал функционирования. Эти значения были сопоставимы с показателями у детей группы сравнения. В подгруппе 2 значимая динамика массы тела отсутствовала (Ме SDS ИМТ +3,4), отмечено улучшение общего балла качества жизни (76 [57; 81]), шкал физического и социального функционирования. При этом полученные данные были значительно уменьшены по сравнению с детьми группы сравнения, что свидетельствовало о сохранении психоэмоционального неблагополучия, связанного с основным заболеванием. Заключение. Клинически значимое уменьшение массы тела на фоне терапии лираглутидом способствует улучшению качества жизни подростков с ожирением.
Awareness of district pediatricians about eating disorders in children
Актуальность. Пищевое поведение включает в себя совокупность убеждений и поведенческих реакций на употребление пищи. При формировании дезадаптивных установок возможно возникновение расстройств пищевого поведения (РПП), которые отличаются друг от друга клинической картиной, но при этом отмечается социальная дезадаптация детей из-за формирования различных дисморфофобий. Распространённость РПП в мире составляет 9%, при этом за медицинской помощью обращаются не более 10% больных, из которых лечение проходят около 20%. Опасность поздней диагностики и отсутствие своевременного лечения заключается в развитии различных нарушений, от которых ежегодно умирает более 10 200 человек. Именно поэтому педиатры как специалисты первичного звена оказания медицинской помощи должны иметь высокую настороженность к РПП. Цель: определить информированность участковых педиатров об особенностях РПП у детей. Материалы и методы. Проведено анкетирование участковых врачей-педиатров при помощи сервиса «Google forms», включающее 32 вопроса о таких аспектах РПП, как этиология, эпидемиология, особенности клинической картины и дальнейшая маршрутизация данной группы больных детей. Результаты. В опросе приняли участие 63 участковых педиатра, опыт работы которых составил от 2 мес до 40 лет (Ме 8,8 ± 1,4 года). Верно ответивших на все вопросы среди респондентов не было. На вопросы об этиологии правильно ответили 47,6% (n = 30) врачей, о клинической классификации РПП — 41,3% (n = 26). Девушек 15–25 лет, как наиболее распространённую половозрастную группу, выбрали 87,3% (n = 55) педиатров. Только 12,7% (n = 8) ответивших продемонстрировали осведомлённость о высокой частоте суицидальности у подростков с нервной булимией. Следующий блок вопросов был посвящён клинической картине РПП. Только 7,9% (n = 5) правильно отметили все симптомы, характерные для нервной анорексии и нервной булимии, 20,6% (n = 13) верно перечислили симптомы компульсивного переедания. Объективные лабораторные проявления булимии назвали 12,7% (n = 8) респондентов. Показания к немедленной госпитализации пациентов с РПП назвали 4,8% (n = 3) врачей. Принявшие участие в опросе участковые педиатры продемонстрировали высокий уровень заинтересованности в изучении РПП — 96,8% (n = 61) и хотели бы более подробно ознакомиться с этими вопросами. Заключение. Установлен недостаточный уровень осведомлённости педиатров об этиологии, эпидемиологии, клинической картине и показаниях к госпитализации при РПП у детей.
Safety profile of gene therapy for Duchenne muscular dystrophy
Актуальность. Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — наследственное X-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся прогрессирующей мышечной слабостью. В основе патогенеза лежат мутации в гене DMD, кодирующем белок дистрофин. При естественном течении заболевания к 10–12 годам дети перестают передвигаться самостоятельно, в возрасте около 20 лет становятся зависимыми от неинвазивной искусственной вентиляции лёгких, а общая продолжительность жизни ограничена 25–35 годами. Деландистроген моксепарвовек — это препарат генозаместительной терапии МДД, одобренный для применения в США, Объединённых Арабских Эмиратах и Катаре для лечения амбулаторных больных в возрасте старше 4 лет с подтверждённой мутацией в гене DMD. В России, благодаря работе государственного фонда «Круг Добра», препарат используется для лечения детей с МДД, для которых не доступна терапия другими патогенетическими препаратами, такими как аталурен, этеплирсен, голодирсен, вилтоларсен. С мая 2024 г. доступ к терапии имели дети в возрасте от 4 до 5 лет 11 мес 30 дней, а с мая 2025 г. возрастные критерии расширены и доступ к терапии получили амбулаторные больные в возрасте от 4 лет до 9 лет 1 мес. Цель: определить типы и сроки серьёзных нежелательных явлений при генозаместительной терапии МДД у детей. Материалы и методы. 22 больных с МДД в возрасте от 4 лет до 5 лет 11 мес 30 дней получили генную терапию деландистрогеном моксепарвовеком в период с июля 2024 г. по декабрь 2024 г. Все больные с МДД в качестве базисной симптоматической терапии получали преднизолон 0,75 мг/кг/сут ежедневно или дефлазакорт 0,9 мг/кг/сут ежедневно (не зарегистрирован на территории России, приём согласно решению консилиума врачей). За 1 сут до проведения инфузии больному ребёнку назначалась дополнительная доза преднизолона из расчёта 1 мг/кг/сут с предполагаемой постепенной отменой после 63 дня инфузии. Минимальный период наблюдения составил 7 мес, а максимальный — 12 мес. Мы проанализировали типы и сроки серьёзных нежелательных явлений, их лечение и исходы. Результаты. У 5 больных с МДД развились серьёзные нежелательные явления. У 3 пациентов через 6–8 нед после генной терапии развилось острое повреждение печени с повышением активности γ-глутамилтрансферазы и уровней общего билирубина в крови. Всем больным потребовалась пульс-терапия метилпреднизолоном с последующим пероральным приёмом преднизолона с постепенной отменой. Регресса двигательных навыков не отмечалось. Еще у 2 больных через 4 нед после генной терапии развился иммуноопосредованный миозит. Первый пациент начал лечение на 3-и сутки от начала клинических проявлений пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 20–30 мг/кг/сут в течение 5 дней с переходом на пероральный приём преднизолона 2 мг/кг/сут с постепенной отменой, кроме того на 4-й день после появления симптомов ребёнок получил высокодозные внутривенные иммуноглобулины 2 г/кг/курс. Двигательная активность восстановилась в течение 4 нед до изначального уровня. Второй больной начал получать терапию на 10-й день после появления клинических симптомов миозита, ему потребовалась инвазивная вентиляция лёгких, пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 20–30 мг/кг/сут в течение 5 дней с переходом на пероральный приём преднизолона 2 мг/кг/сут с постепенной отменой до базисной дозы, плазмообмен, высокодозные внутривенные иммуноглобулины 2 г/кг/курс, приём такролимуса в течение 9 мес. Полное клиническое восстановление двигательной активности до начального уровня наступило через 10 нед после начала лечения. Заключение. Наш опыт полезен для определения ключевых периодов развития серьёзных нежелательных явлений после терапии препаратом деландистроген моксепарвовек. Мы предлагаем также эффективные схемы лечения осложнений.
Prevalence of low bone mineral density and secondary osteoporosis in children with inflammatory bowel diseases
Актуальность. Дети с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК: болезнь Крона, язвенный колит) являются группой высокого риска по снижению минеральной плотности костной ткани (МПКТ) и развитию вторичного остеопороза. Это сопряжено не только с возможным развитием остеопороза в детстве, но и с нарушением формирования пиковой костной массы, определяющей риск раннего и тяжёлого остеопороза у взрослых. Ключевыми факторами риска являются избыточная продукция провоспалительных цитокинов, нарушения физического и полового развития, гормональный дисбаланс, нутритивная недостаточность, диетические ограничения, гиподинамия, дефицит витамина D, применение лекарственных препаратов с негативным остеотропным влиянием (глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты). Цель: определить распространённость низкой МПКТ и вторичного остеопороза у детей с ВЗК. Материалы и методы. Обследовано 64 ребёнка (30 мальчиков и 34 девочки) в возрасте 2–18 лет (медиана возраста 13,5 [11,1; 15,6] года) с ВЗК: 26 детей было с язвенным колитом, 38 — с болезнью Крона. МПКТ оценивали методом двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии с применением педиатрических протоколов обследования для поясничного отдела позвоночника (L1–L4) и всего тела (TBLH). Анализировались показатели МПКТ (г/см²) и Z-критерий (SD). Согласно рекомендациям Международного общества клинической денситометрии (ISCD, 2019), значения Z-критерия МПКТ ≤–2,0 SD интерпретировались как низкая МПКТ для соответствующего пола и возраста ребёнка. Вторичный остеопороз диагностировали по критериям ISCD. Результаты. Выявлены значимые нарушения МПКТ: медианные значения МПКТ L1–L4 составили 0,644 [0,535; 0,812] г/см2 (Z-критерий: –1,3 [–2,3; –0,6] SD); медианные значения МПКТ TBLH — 0,742 [0,656; 0,842] г/см2 (Z-критерий: –0,6 [–1,2; 0,3] SD). Низкая МПКТ выявлена у 22 (34,4%) больных ВЗК: у 8 (30,8%) детей с язвенным колитом, у 14 (36,8%) — с болезнью Крона. Пограничные значения МПКТ (Z-критерия от –1,9 SD до –1,0 SD) определялись у 17 (26,6%) больных. Вторичный остеопороз диагностирован у 7 (10,9%) больных с компрессионными деформациями позвонков по данным МРТ позвоночника в сочетании с низкими показателями МПКТ по данным рентгеновской денситометрии. Заключение. У детей с ВЗК выявлена высокая распространённость нарушений МПКТ: низкая МПКТ — у 34,4% детей, вторичный остеопороз — у 10,9%. Для предотвращения инвалидизирующих последствий остеопороза необходимы ранние профилактические меры, направленные на коррекцию факторов риска, а также включение рентгеновской денситометрии в стандартный протокол обследования детей с ВЗК.
Hydrokinesiotherapy in early complex rehabilitation in premature newborns
Актуальность. Ранняя комплексная реабилитация недоношенных новорождённых детей как один из основных методов развивающего ухода включается в план лечения с первых этапов выхаживания. В неё включены: тактильно-кинестетическая стимуляция, массаж, кинезотерапия, гидрокинезотерапия, физиологичное позиционирование, Войта-терапия. Процедуры гидрокинезотерапии являются дополнительным источником сенсорной информации и движений новорождённого, что создаёт благоприятные условия для реализации пластичности нервной системы, двигательного и когнитивного потенциалов. При включении гидрокинезотерапии в план лечения важно учитывать временнóй период и сочетание с другими методами реабилитации на фоне положительной адаптивной реакции. Цель: определить значимость гидрокинезотерапии в ранней комплексной реабилитации недоношенных новорождённых детей. Материалы и методы. Обследовано 30 недоношенных новорождённых детей в возрасте 2–4 мес, рождённых на 28–32-й неделе беременности. Все дети были осмотрены педиатром, неврологом, врачом ЛФК и узкими специалистами (в зависимости от сопутствующей патологии) в начале и после окончания курса реабилитации. Объём реабилитационных мероприятий расширялся внедрением гидрокинезотерапии на фоне хорошей адаптивной реакции детей к проводимым физическим нагрузкам. Все дети были распределены на 2 группы. Первую группу составили 16 детей, которые получали все процедуры комплексной реабилитации. Вторую группу составили 14 детей, которые не получали гидрокинезотерапию в составе комплексной реабилитации в связи с наличием противопоказаний по нахождению в воде. Заметным эффектом после процедур гидрокинезотерапии является общее расслабление и снижение мышечного напряжения у детей. В связи с этим были проанализированы следующие параметры: контакт мамы и ребёнка (раздражённость-успокоение), коммуникабельность, состояния сна и бодрствования. Результаты. Установлено, что 11 детей 1-й группы стали успокаиваться при перевороте на живот или при взятии родителем на руки, раздражаться только на неприятные стимулы с быстрым восстановлением контроля, этот показатель был выявлен только у 6 детей 2-й группы; положительная динамика коммуникабельности — мимическая реакция при общении с ребёнком была отмечена у 8 детей 1-й группы и только у 4 детей 2-й группы; 9 детей 1-й группы и только 5 детей 2-й группы стали пробуждаться не только к кормлению. У детей в обеих группах наблюдалось улучшение сна (отсутствие вздрагиваний и быстрое засыпание) на фоне проводимой комплексной реабилитации. Заключение. Процедуры гидрокинезотерапии положительно влияют на дозревание нервной системы у недоношенных новорождённых детей, увеличивая сенсорный и двигательный опыт. Однако её польза раскрывается в полной мере при своевременном начале в сочетании с другими методами ранней комплексной реабилитации и учётом адаптационных особенностей каждого ребёнка, контролируемых в рамках мультидисциплинарного подхода.
Актуальность. Инфекция, вызванная парвовирусом B19 (B19V), является одной из распространённых вирусных инфекций человека, отличающейся широким спектром клинических проявлений. Заболевание может протекать как бессимптомно, так и с выраженной клинической симптоматикой, включая инфекционную эритему (пятую болезнь), т. к. среди вирусных инфекций, вызывающих сыпь у детей, она занимает 5-е место по частоте после кори, краснухи, ветряной оспы и розеолы. Иногда её называют болезнью пощёчины из-за того, что покраснение щёк у детей напоминает след от ладони. Эта инфекция вызывает также транзиторный апластический криз у больных с хроническими гематологическими заболеваниями, апластическую анемию у лиц с ослабленным иммунитетом, артропатии, а также осложнения у беременных женщин, оказывая отрицательное воздействие на плод, вызывая неиммунную водянку плода, внутриутробную гибель или выкидыш. Цель: определить клинические особенности течения парвовирусной инфекции у детей. Материалы и методы. Обследовано 78 больных детей в возрасте от 1 года до 17 лет. Критерии исключения больных из выборки: наличие сопутствующих инфекций, сопутствующие фоновые заболевания, которые могли повлиять на тяжесть течения инфекции. Расчёты проводились при помощи программ «Microsoft Excel 2019» и «JMP 16». Результаты. 75 (96,2%) больных предъявляли жалобы на сыпь, что явилось основанием для их госпитализации. По характеру сыпи наблюдались следующие варианты: пятнистая сыпь — у 30 (40%) больных, геморрагическая — у 13 (17,3%), пятнисто-папулезная — у 11 (14,7%), полиморфная — у 10 (13,3%), пятнисто-петехиальная — у 6 (8%), папулезно-геморрагическая — у 4 (5,3%), мелкоточечная — у 1 (1,3%). При этом локализация сыпи на лице отмечалась у 25 (33,3%) больных, из них типичный для парвовирусной инфекции симптом пощечины наблюдался у 10 (40%) больных. У 58 (77,3%) больных отмечалось наличие сыпи на туловище, у 61 (81,3%) — в области верхних конечностей, у 67 (89,33%) — на нижних конечностях, преимущественно на сгибательных поверхностях и вокруг суставов. Сыпь сопровождалась зудом у 11 (14,1%) больных. У 50 (64,1%) обследованных больных было выявлено повышение температуры тела. Медиана температуры тела составила 36,7 (36,6–37,2)оС. Медиана длительности указанной температуры тела составила 4 (3–5) дня. Симптомы артралгии и артропатии отмечались у 5 (6,4%) больных. Заключение. Парвовирусная инфекция у детей протекает преимущественно в виде инфекционной экзантемы и редко сопровождается симптомами артралгии.
Fecal calprotectin in patients with cystic fibrosis as a marker of inflammatory activity and protein-energy malnutrition
Актуальность. Фекальный кальпротектин (ФК) — белок, продуцируемый нейтрофилами слизистой оболочки кишечника. Его повышенный уровень отражает активность воспаления в слизистой оболочке кишечника. У детей больных муковисцидозом (МВ) определение ФК, как неинвазивного биомаркера воспаления, не используют, несмотря на то, что в других рекомендациях он представлен. Цель: определить значимость изменений уровней ФК у больных МВ с умеренной и тяжёлой недостаточностью питания. Материалы и методы. Обследовано 120 больных МВ в возрасте 4–18 лет (Ме 11 лет). Проведён корреляционный анализ для определения связей между уровнями ФК, которые определяли путём иммуноферментного анализа, с лабораторными маркерами воспаления: уровнем С-реактивного белка (СРБ) в крови и скоростью оседания эритроцитов (СОЭ), а также с антропометрическим показателем Z-score ИМТ/возраст (BAZ), рассчитанным в программе «AntroPlus 2011». Результаты. У 12,5% больных МВ выявлена умеренная и тяжёлая недостаточность питания (BAZ < –2), Ме BAZ –2,0 [Q1 –2,53; Q3 –1,82]. У этих больных медиана ФК составила 212 мкг/г [97; 264], Ме СОЭ 18 мм/ч [7; 27], Ме СРБ 2,29 мг/мл [1,85; 7,87]. При этом установлена значимая положительная корреляция (r = 0,41; p < 0,001) между уровнями ФК и СРБ, свидетельствовавшая о повышении ФК при увеличении концентрации СРБ в сыворотке крови. Выявлена также умеренная положительная корреляция (r = 0,38; p < 0,001) между уровнями ФК и СОЭ, указывавшая, что повышение уровней ФК слабо связано с ускорением СОЭ. Установлена слабая отрицательная корреляция (r = –0,18; p = 0,03) между ФК и BAZ. Данная связь позволяет предположить, что у больных МВ и высоким уровнем ФК чаще встречается снижение BAZ. Заключение. Установленные закономерности указывают на то, что ФК, являясь маркером кишечного воспаления, коррелирует с системными воспалительными показателями (СРБ и СОЭ). Это подчёркивает его клиническую значимость в диагностике и мониторинге системного воспаления, в том числе при МВ. Слабая обратная связь уровней ФК и соотношений ИМТ/возраст определяет необходимость уточнения возможного влияния хронического воспаления на физическое развитие больных МВ.
Prognostic significance of von Willebrand factor activity in the blood as a risk factor for the development of glomerulonephritis in hemorrhagic vasculitis in children
Актуальность. Геморрагический васкулит (ГВ) — распространённый системный васкулит мелких сосудов у детей. Определение активности фактора Виллебранда (ФВ) отражает состояние эндотелия, что позволяет оценить тяжесть состояния и прогноз течения ГВ у детей. Цель: определить изменения активности ФВ в крови у детей с ГВ и оценить его прогностическую значимость в развитии гломерулонефрита (ГН). Материалы и методы. Обследовано 108 детей. Больные были распределены на 3 группы. В 1-ю группу вошли 87 (80,5%) больных с абдоминальной формой (АФ) ГВ. 2 группу составили 25 (28,7%) пациентов, у которых, несмотря на проводимую терапию, в дальнейшем возник ГН. Третья группа (сравнения) состояла из 21 (19,5%) больного с суставной формой (СФ) ГВ. Определение активности ФВ осуществлялось с использованием анализатора агрегации тромбоцитов «АЛАТ-2» и наборов «Виллебранд-тест». Референтные значения ФВ составили 70–130%. Расчёт результатов количественных характеристик осуществляли с определением значения среднего арифметического (Хср) оцениваемого параметра и значения ошибки среднего (m). Для сравнения средних значений в двух выборках использовали критерий Стьюдента. При сравнении более чем двух групп использовался критерий χ2. Статистическую обработку полученных данных проводили, используя пакеты прикладных программ «MedStat». Результаты. Анализ изменений активности ФВ показал, что более высокое среднее значение показателя выявлено у 37 больных с АФ ГВ (211,4 ± 12,5%), из них у 12 больных с ГН (218,7 ± 13,4%), существенно превышая таковой у детей контрольной группы (94,3 ± 4,3%). Определение прогностической значимости показателя ФВ как биомаркера ГН позволило установить, что среднее значение фактора у 25 из 37 детей с АФ и ассоциированным с ней ГН, составило 215,2%, Sd = 7,9%, Ме = 216,0%. Расчетные спецификационные таблицы позволили использовать анализ активности ФВ в качестве информативного прогностического теста развития ГН. Расчёт степени риска ГН в группе детей с АФ в зависимости от уровня активности ФВ, показал, что при значении фактора равного 229% — искомый риск составляет 96%. В случае содержания фактора, составляющего 209% — снижается практически в 2 раза (50,7%), а при уровне равном 192% — 6,6%. Заключение. Выявленные в дебюте ГВ высокие показатели активности ФБ у детей с абдоминальной формой и с ГН, свидетельствуют о выраженной эндотелиальной дисфункции, обусловленной распространённым воспалительно-деструктивным поражением сосудов микроциркуляторного русла, а также определяют зависимость между высокой активностью фактора и развитием ГН.
Prognostic value of the average-weight molecule index as a predictor of glomerulonephritis development in children with hemorrhagic vasculitis
Актуальность. Молекулы средней массы (МСМ) — вещества различной химической природы (пептиды, нуклеотиды, продукты углеводного, липидного, азотистого обмена), характеризуются молекулярной массой до 5000 Да, отражают состояние эндогенной интоксикации. Роль эндогенной интоксикации в патогенезе геморрагического васкулита (ГВ) и связанного с ним гломерулонефрита недостаточно изучены. Цель: определение уровней МСМ как предиктора неблагоприятного течения и прогноза осложнений ГВ. Материалы и методы. Обследовано 74 ребёнка. Больные были распределены на 2 группы. В 1-ю группу вошли 53 ребёнка с абдоминальной формой (АФ) ГВ. Вторую группу составил 21 больной с суставной формой (СФ) ГВ. Определение уровня МСМ осуществляли с помощью скринингового метода Н.Г. Габриеляна и соавт. (1985). Метод основан на регистрации в спектрограмме супернатанта плазмы крови в монохроматическом световом потоке с длиной волны 254 нм (МСМ254) для определения токсической фракции, связанной с накоплением промежуточных продуктов интенсивного протеолиза. Результаты. При анализе средних величин МСМ254 установлено, что у больных с АФ этот показатель (249,6 у.е., Sd = 5,6), Ме = 218 у.е. (203–309) существенно превышал таковой у больных с СФ ГВ (212,0 у.е. Sd = 10,8), с Ме = 213 у.е.; р < 0,001). Несмотря на проводимую терапию, у 21 больного из 53 детей с АФ ГВ в среднем через 36,8 ± 3,2 дня возникли клинико-лабораторные признаки гломерулонефрита (ГН). При этом у больных с СФ болезни данное осложнение не выявлено. Различие среднего содержания показателя МСМ254 было значительно увеличено по отношению к соответствующему показателю, установленному у детей контрольной группы (192,4 ± 3,1 у.е.; р < 0,001), больных с АФ, в целом (249,6 ± 5,6 у.е.; р < 0,001) и, что важно, у пациентов данной группы без признаков ГН (207,3 ± 19,7 у.е.; р < 0,001). В то же время высокие значения показателя МСМ254 в группе больных с АФ и проявлениями ГН можно объяснить продолжающим поступлением из очагов повреждения сосудов шоковых органов в кровоток вторичных эндотоксинов. Заключение. Патофизиологической составляющей ГВ следует считать проявления эндогенной интоксикации, определяемой по уровню МСМ254 в плазме крови. Исследование показателя МСМ254 определяет целесообразность использования данного метода в качестве прогностического фактора развития ГН у детей с абдоминальной формой ГВ.
Content of macro- and microelements in children’s hair depending on social and living conditions
Актуальность. Макро- и микроэлементы играют значимую роль в функционировании растущего организма и прямо или косвенно участвуют в регуляции всех жизненных процессов. Содержание макроэлементов и микроэлементов в волосах отражает элементный статус организма в целом, а пробы волос могут являться интегральным показателем минерального обмена организма в целом. Цель: определить содержание макроэлементов (кальций, магний, натрий, калий) и микроэлементов (железо, медь, цинк, марганец, кобальт, хром) в образцах волос детей младшего школьного возраста в зависимости от социально-бытовых условий проживания. Материалы и методы. Проведено обследование 222 детей в возрасте 7–10 лет с использованием метода нейтронно-активационного анализа. В зависимости от условий проживания детей были выделены 3 группы: 1-я группа — 62 ребёнка, воспитывающихся в условиях детского дома; 2-я группа — 74 ребёнка, проживающих в неблагополучных семьях; 3-я группа — 86 детей из полных, благополучных семей. Пробы волос получали путем их состригания с прикорневой части (2–3 мм) с 3–5 мест на затылочной области головы в количестве не менее 3 г. Результаты. Анализ распространённости гиперэлементозов в зависимости от условий проживания детей показал относительно высокую частоту превышений условного биологически допустимого уровня по железу (17,3% у детей 1-й группы и 33,7% у детей 3-й группы), хрому (11,2% у детей 1-й группы и 23,4% у детей 2-й группы), в меньшей степени по меди (8,6% у детей 2-й группы). Повышенное содержание железа, меди и хрома не всегда свидетельствует об избыточном накоплении элементов, а может отражать усиленную элиминацию из организма и, соответственно, риск развития дефицитов. Кроме того, была установлена высокая распространённость гипоэлементозов: у детей из неблагополучных семей наблюдалась тенденция к распространённости дефицитов микроэлементов кобальта — у 52,7%, дефицит йода был установлен у 29,3% детей 1-й группы, у 48,5% детей 2-й группы и у 17,4% детей 3-й группы. Дефицит цинка и марганца был наиболее выражен среди детей 2-й группы и составил 44,8% детей. Также высокой оказалась частота дефицитов меди и селена (26,4 и 37,8% у детей 1-й группы, 52,7 и 44,1% у детей 2-й группы; 16,4 и 29,5% у детей 3-й группы соответственно). Заключение. Анализ содержания химических элементов в волосах выборочных групп детей является необходимым направлением современной педиатрии, поскольку это позволяет выявить не только избыток и дефицит эссенциальных элементов, установить степень нарушений, но и способствует разработке методов коррекции дисбаланса элементов в организме детей с разным состоянием здоровья. Выявленные дефициты определяют необходимость проведения комплекса целенаправленных профилактических мероприятий в зависимости от социально-бытовых условий проживания детей и среды обитания в целом.
Significance of endoscopic correction in the complex treatment of vesicoureteral reflux in children with neurogenic bladder dysfunction
Актуальность. Сочетание нейрогенной дисфункции мочевого пузыря (НДМП) и пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) является актуальной задачей урологии. Частота выявления этих форм патологии варьирует в широких пределах (14–65%) в зависимости от диагностических методов. Патология может приводить к развитию тяжёлых осложнений, включая рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, рефлюкс-нефропатию и прогрессирующее снижение почечной функции. Особую актуальность приобретает поиск оптимальных методов лечения, среди которых эндоскопическая коррекция рефлюкса (ЭКР) занимает важное место благодаря малой инвазивности. Цель: определить значимость эндоскопической коррекции ПМР у детей с НДМП. Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ результатов ЭКР у 3863 больных с НДМП. Результаты. Эффективность ЭКР составила 50–82%, что существенно ниже аналогичных показателей у больных без нейрогенных нарушений (89%). Консервативная терапия, включающая интермиттирующую катетеризацию и применение антихолинергических препаратов, обеспечивает разрешение ПМР в 30–50% случаев, при этом её эффективность при рефлюксе III–V степени снижается до 10–15%. Наилучшие результаты лечения были достигнуты у больных при: рефлюксе I–III степени; комбинированном применении эндоскопического вмешательства и медикаментозной коррекции уродинамических нарушений; отсутствии выраженной детрузорно-сфинктерной диссинергии. При этом открытая реимплантация мочеточника обеспечивала более высокую эффективность (84,3%), однако сопровождалась значимо большей частотой осложнений (23,1% против 8,7% при ЭКР). Заключение. Лечение ПМР у детей с НДМП требует индивидуального подхода с обязательным учётом степени рефлюкса, типа нейрогенной дисфункции и изменений уродинамики. Максимальная эффективность терапии достигается при сочетании ЭКР с предоперационной медикаментозной подготовкой.
Features of diagnostics and course of influenza in infants: the role of family vaccination
Актуальность. В последние годы отмечается тревожная тенденция к увеличению числа госпитализаций младенцев с гриппом, что требует углублённого изучения клинических особенностей заболевания в данной возрастной группе. Особое значение приобретает усиление профилактических мер, включая семейную вакцинопрофилактику как перспективное направление снижения заболеваемости. Цель: определить значимость семейной вакцинопрофилактики при гриппе у детей 1-го года жизни. Материалы и методы. Обследовано 324 ребёнка 1-го года жизни, госпитализированных с диагнозом «грипп» в 2018–2024 гг. Результаты. Установлено, что за указанный период произошёл значительный рост числа госпитализаций детей 1-го года жизни (в 2018 г. было 10 госпитализированных, в 2023 г. — 104). Выявлена выраженная сезонность с пиком заболеваемости в декабре–феврале. Среди заболевших преобладали дети второго полугодия жизни (72%) и мужского пола (58%). Средняя длительность госпитализации составила 5,4 ± 3,5 койко-дня. Чаще всего пациенты были доставлены в стационар бригадами скорой медицинской помощи (43,8%), направлены детскими поликлиниками в 26% случаев, переведены из других учреждений здравоохранения 16,3%, самостоятельно обратились 13,9% больных. Лишь в 16,7% направлений был указан точный диагноз — грипп. Частыми сопутствующими заболеваниями были респираторные заболевания, врождённые пороки сердца, коронавирусная инфекция. Ведущими симптомами были фебрильная лихорадка (94,1%), катаральные явления (56,2%), диарея (10,1%), рвота (10,1%). В 3,5% случаев отмечалось тяжёлое течение, потребовавшее реанимационных мероприятий. Характерные лабораторные изменения включали тенденцию к лимфопении, лимфоцитоз, моноцитоз. В 67% случаев диагноз гриппа подтверждался с помощью экспресс-теста на антиген гриппа А и/или В, в 33% случаев при отрицательном результате экспресс-теста и типичной клинике — применением ПЦР для выявления РНК вируса гриппа. Вирус гриппа А выявлялся в 71,2% случаев, гриппа В — в 28,8%. Источником инфекции во всех случаях были контакты в семье. Ни в одном случае ни родители всех заболевших, ни дети старше 6 мес не были вакцинированы против гриппа. Заключение. Недостаточная диагностика гриппа у младенцев требует повышения настороженности врачей, особенно в эпидемический сезон. Семейная вакцинация должна быть ключевым методом профилактики гриппа у младенцев. Рекомендована ежегодная иммунизация детей с 6 мес и членов их семей.
Multiple sclerosis with onset in childhood: the role of disease-modifying drugs in disease control
Актуальность. В последнее десятилетие рассеянный склероз (РС) существенно помолодел — каждый 20-й случай заболевания дебютирует в детском возрасте. При этом детский РС протекает агрессивнее, чем у взрослых с частыми обострениями и быстрым прогрессированием. Существующие схемы лечения РС, заимствованные у взрослых, не учитывают особенности развивающегося мозга детей. Ограниченный выбор разрешённых для детей препаратов, изменяющих течение РС (ПИТРС), и недостаток данных об их долгосрочном действии определяет необходимость создания новых безопасных и эффективных педиатрических протоколов. Цель: комплексная оценка эффективности ПИТРС в лечении РС у детей. Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ 31 случая РС с дебютом в возрасте до 18 лет. Изучены: клиническая динамика, частота обострений, данные нейровизуализации, эффективность терапии ПИТРС 1-й (интерфероны) и 2-й линии (финголимод). Результаты. Анализ показал, что за 2018–2024 гг. было проведено 109 госпитализаций больных с диагнозом «демиелинизирующие болезни ЦНС», из которых 70 приходилось на РС. Средняя длительность пребывания пациента на койке составила 27,47 дня. При изучении демографических показателей РС у детей установлено, что в 2,4 раза чаще болеют девочки. Средний возраст дебюта — 15,2 ± 1,3 года. Средний ИМТ — 22,97 ± 4,00 кг/м2. Самыми частыми жалобами до получения ПИТРС были онемение конечностей (41,9%), зрительные нарушения (32,3%), головная боль (16,1%), которые исчезали после назначения терапии. Частыми нарушениями неврологического статуса до получения ПИТРС были патологические рефлексы (32,3%), нистагм (19,4%). Среднее число клинических атак составило 2,42 ± 1,04. При нейровизулизации чаще всего регистрировались перивентрикулярные очаги (58,1%), поражения спинного мозга (58,1%), субкортикальные очаги (22,6%). Оптимальной терапией явилась терапия препаратом 1-й линии ПИТРС ребифом (интерферон бета-1a) — в 68% случаев самочувствие детей не страдало, в процессе наблюдения обострений РС не было. В 23% случаев назначался препарат 2-й линии финголимод с хорошим результатом. В 9% случаев по разным причинам была произведена замена препаратов. Заключение. При детском РС ПИТРС 1-й линии демонстрируют высокую эффективность, являясь терапией выбора. Препараты 2-й линии требуют осторожного применения с тщательным мониторингом. Полученные данные обосновывают необходимость разработки педиатрических протоколов лечения РС.
Peculiarities of the phenotype of children with pyelonephritis and undifferentiated connective tissue dysplasia
Актуальность. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани (НДСТ) является фоновым состоянием, которое усугубляет течение многих заболеваний у детей, в том числе мочевыделительной системы. Пиелонефрит на фоне НДСТ характеризуется более частыми рецидивами, усугубляя повреждение почечной паренхимы с последующим формированием хронической болезни почек. Цель: определить соответствие между выраженностью фенотипических признаков НДСТ и различными формами пиелонефрита у детей. Материалы и методы. Обследовано 50 детей с пиелонефритом и НДСТ в возрасте 5–14 лет. Больные были распределены на 3 группы в зависимости от формы пиелонефрита: 1-я — дети с обструктивным пиелонефритом, 2-я — с дисметаболическим, 3-я — с сочетанием обструктивного и дисметаболического пиелонефрита. Для выявления и оценки степени НДСТ использовалась шкала Л.Н. Фоминой, которая учитывает наличие и выраженность различных фенотипических признаков, характерных для этого состояния. Результаты. У 55% обследованных детей с пиелонефритом диагностирована тяжёлая степень НДСТ и у 45% — средняя степень. Высокая частота тяжёлой НДСТ (75%) была обнаружена в 3-й группе детей, что может указывать на сочетанное патологическое воздействие метаболических и уродинамических нарушений. Средняя степень НДСТ чаще встречалась у больных с обструктивным пиелонефритом (67%). Анализ частоты отдельных фенотипических признаков НДСТ показал, что самыми распространёнными были гипермобильность суставов (72%) и широкое переносье (67%). Гипермобильность суставов встречалась с одинаковой частотой у больных всех групп, что указывает на её неспецифический характер по отношению к типам пиелонефрита. Широкое переносье, напротив, оказалось более характерным для больных 1-й группы. На 2-м месте по частоте встречаемости оказались сандалевидная щель, пигментные пятна и астеническое телосложение (60%). Пигментные пятна и астеническое телосложение оказались одинаково характерны для детей всех групп. Заключение. Показана необходимость комплексного подхода к диагностике и лечению пиелонефрита у детей с НДСТ. Уточнение роли отдельных фенотипических признаков НДСТ в развитии и течении пиелонефрита необходимо для разработки эффективных стратегий профилактики и лечения.
Monitoring the nutritional status of patients with phenylketonuria. Why is it important?
Актуальность. Пищевой статус определяет состояние здоровья и физического развития детей и характеризуется зависимыми от возраста клиническими, антропометрическими и лабораторными показателями. Для больных с классической фенилкетонурией (ФКУ), при которой нарушается преобразование фенилаланина в тирозин, патогенетической терапией является пожизненная диета с исключением высокобелковых продуктов и заменой их специализированными продуктами лечебного питания на основе аминокислот без фенилаланина, но с повышенным содержанием тирозина. Главными критериями эффективности и адекватности лечения ФКУ являются оптимальные концентрации фенилаланина (Фа) и тирозина (Тир) в крови больных. Цель: определить изменения пищевого статуса у больных ФКУ разного возраста. Материалы и методы. Обследовали 61 больного с ФКУ, находящихся на диете. Больные были распределены по возрасту на 2 группы. Первую группу составили 33 больных в возрасте 9–11 лет, 2-ю группу составили 28 больных в возрасте 12–17 лет. У всех больных определяли антропометрические индексы Z-scores ИМТ/возраст (BAZ) и рост/возраст (HAZ) с помощью программы «WHO Anthro Plus 2011», анализ содержания Фа и Тир в крови проводили методом тандемной масс-спектрометрии. Статистическая обработка проведена с помощью программы «Excel Microsoft 2021». Результаты. У больных ФКУ младшего возраста колебания BAZ составили –2,54–2,3 SD, среднее значение 0,22 ± 1,3 SD, при этом избыток массы тела отмечался у 3 детей, а недостаточность питания — у 4. У больных ФКУ старшего возраста эти показатели составили — 2,44–2,8 SD и 0,16 ± 1,22 SD, избыток массы тела был выявлен у 7 подростков, а недостаточность питания — у 2 больных. Колебания индекса HAZ у больных 1-й группы составили 0,98–2,25 SD, среднее значение 0,28 ± 1,13 SD, высокорослость была выявлена у 5 детей. У больных 2-й группы этот показатель варьировал в пределах от –0,89 до 2,13 SD, среднее значение составило 0,31 ± 1,10 SD, высокорослость была определена у 4 больных. Средние концентрации Фа в крови больных 1-й группы составили 4,3 ± 2,2 мкмоль/л, при этом у 6 больных содержание Фа в крови было выше нормы. Содержание Тир в крови больных ФКУ находилось в референсных пределах и в среднем составляло 43 ± 8,0 мкмоль/л. У больных 2-й группы средние значения концентраций Фа в крови были на верхней допустимой границе для данного возраста — 9,23 ± 5,09 мкмоль/л, при этом у 12 подростков уровень Фа в крови её превышал (p ˂ 0,05). Средние концентрации Тир в крови составляли 33 ± 3,44 мкмоль/л, снижение его уровня было отмечено только у 1 больного. Заключение. У подростков с ФКУ чаще отмечаются нарушения пищевого статуса в виде избыточной массы тела, повышения содержания Фа и тенденции к снижению уровней Тир в крови, что может негативно сказываться на состоянии их физического и психического здоровья. У больных ФКУ для сохранения концентраций Фа и Тир в крови в терапевтическом диапазоне и поддержания индекса массы тела в пределах нормы необходимо регулярно осуществлять контроль пищевого статуса. Следует мотивировать больных ФКУ и их родителей на ведение пищевого дневника и систематический мониторинг показателей Фа и Тир в крови.
Analysis of overall mortality among the descendants of workers in radiation-hazardous production facilities
Актуальность. Эпидемиологические данные об эффектах радиационного воздействия на родителей для здоровья потомков крайне противоречивы. Цель: провести анализ общей смертности потомков, родители которых подверглись радиационному воздействию на производственном объединении (ПО) «Маяк» — первом в России предприятии атомной отрасли. Материалы и методы. Ретроспективный анализ проведён на основе архивных данных в когорте из 19 999 потомков 1949–1973 годов рождения, 12 836 из которых родились в семьях работников ПО «Маяк» (основная группа — ОГ), 7163 потомков — от необлучённых родителей (группа сравнения — ГС). Анализ общей смертности проведён с учётом пола потомков, календарного периода, нозологических форм, категорий доз преконцептивного (до зачатия) внешнего γ-облучения гонад родителей-работников ПО «Маяк». Рассчитан относительный риск с учётом классов болезней и избыточный относительный риск (ИОР) с 95% доверительным интервалом с учётом доз внешнего гамма-облучения гонад, оценено стандартизованное отношение смертности (SMR) в сравнении с национальным стандартом. Результаты. В ОГ за 1949–2020 гг. частота смертности была значимо ниже, чем в ГС: 2758 случаев смерти (214,9 на 103) против 1689 случаев (235,8 на 103); p = 0,0006. Относительный риск смерти в ОГ был значимо ниже для потомков женского пола — 0,78 (0,69–0,88) и для обоих полов — 0,89 (0,83–0,95). В ГС значимо чаще наблюдались случаи смерти вследствие инфекционной патологии, болезней органов дыхания и отдельных состояний перинатального периода, в спектре которых часто регистрировались респираторные расстройства новорождённых и укорочение срока гестации. В ГС отмечено значимое преобладание смертности в некоторых категориях возраста родителей на момент рождения детей. Медианы накопленных преконцептивных доз внешнего γ-облучения родителей были существенно ниже среди случаев смерти, чем во всей ОГ: для преконцептивного облучения яичников — 59,1 [интерквартильный размах 0; 329,4] против 74,4 [0,4; 367,4] мГр; для преконцептивного облучения семенников — 124,6 [7,56; 497,8] против 126,9 [16,1; 461,8] мГр соответственно. Расчёт ИОР смерти в зависимости от преконцептивного облучения родителей не выявил превышения коэффициентов риска ни в целом, ни в различных дозовых категориях. Анализ SMR показал, что общая смертность среди потомков женского пола в ОГ и среди потомков мужского пола в обеих группах была статистически значимо ниже, чем в России. Заключение. Результаты анализа не выявили повышенный риск смерти среди потомков работников ПО «Маяк» в сравнении с потомками необлучённых на производстве родителей. Учитывая сравнительно молодой возраст наблюдаемой когорты, требуется дальнейший эпидемиологический мониторинг.
The importance of transperineal ultrasonography in justifying the use of biofeedback therapy in children with dysfunctional urination
Актуальность. Метод биологической обратной связи (БОС-терапия) всё чаще применяется в лечении детей с нарушениями эвакуаторной функции тазовых органов. Его неинвазивность, доступность и вовлекающий игровой формат способствуют высокой комплаентности в педиатрической практике. Однако назначение БОС-терапии без чёткого понимания функционального состояния мышц тазового дна может уменьшать эффективность лечения. Одним из перспективных методов неинвазивной оценки функционального состояния мышц тазового дна является динамическая трансперинеальная ультрасонография (ТПУС), позволяющая объективизировать показания к применению БОС-терапии. Цель: определить значимость ТПУС для обоснования применения БОС для лечения детей с дисфункциональным мочеиспусканием. Материалы и методы. Обследовано 128 детей в возрасте 5–14 лет (69 девочек и 59 мальчиков; средний возраст 8,9 ± 3,1 года). У 56 (44%) детей наблюдалось затруднённое мочеиспускание и чувство неполного опорожнения мочевого пузыря. Урофлоуметрия показала снижение объёмной скорости потока мочи в среднем на 37 ± 12%. Объём остаточной мочи не превышал 30%, при этом на электромиографии выявлялось повышение активности мышц тазового дна. 64 (50%) ребёнка страдали хроническими запорами, у 38 из них наблюдалось каломазание. У 8 (6%) детей отмечалось стрессовое недержание мочи. Парадоксальная активность мышц тазового дна выявлялась у всех больных при ТПУС и служила основанием для назначения курса БОС-терапии (10 сеансов). Исследование проводилось с использованием ультразвуковых систем экспертного класса «Voluson 730 E»; «Medicon SonoAcePico». Результаты. Через 1 мес после лечения все дети отметили клиническое улучшение. У больных с микционной дисфункцией наблюдалось повышение показателей урофлоуметрии, у 38 больных объём остаточной мочи не превышал допустимых значений, у 18 — уменьшился до 15–17%. У детей с хроническими запорами отмечено учащение стула и снижение эпизодов каломазания, полное исчезновение последнего — у 6 больных. У всех детей со стрессовым недержанием мочи отмечено его исчезновение. Контрольное УЗИ мышц тазового дна выявило положительную динамику, однако парадоксальная активность мышц сохранялась. Всем больным рекомендован повторный курс БОС-терапии через 3–6 мес. Заключение. Динамическая ТПУС позволяет обоснованно назначать БОС-терапию детям с нарушениями функции тазовых органов и контролировать её эффективность. Метод биологической обратной связи является эффективным, безопасным и предпочтительным средством лечения данной категории больных.
The impact of nasal septum deviation on the condition of the paranasal sinuses in children
Актуальность. Искривление перегородки носа (ИПН) — фактор, имеющий большое значение в физиологии полости носа и околоносовых пазух (ОНП) ребёнка. Однако его влияние на состояние ОНП и развитие хронического риносинусита (ХРС) у детей недостаточно определены. Цель: определить влияние ИПН на состояние ОНП у детей различных возрастных групп. Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ базы данных компьютерных томограмм ОНП детей за 2018–2023 гг. Средний возраст детей 10,9 ± 4,0 лет. Распределение по полу было равномерным — 1121 (50,7%) мальчиков и 1092 (49,3%) девочек. Для более детальной оценки взаимодействия были выделены возрастные группы до 11,5 года и старше 12 лет. Анализ проводился по группе в целом и отдельно по возрастным группам. В исследование включено 2213 компьютерных томограмм. Для цифровой оценки данных использовалась модифицированная педиатрическая шкала Lund-Mackay (M-LM) для диагностики ХРС. Суммарное значение балла по шкале M-LM > 0,4 считали проявлением синусита, а M-LM ≤ 0,4 было расценено как минимальные изменения и проявлением синусита не считалось. Признаком искривления перегородки носа являлось её отклонение от средней линии более чем на 3 мм. Результаты. ИПН было выявлено в 1274 (59,6%) случаях, искривление влево — в 535 (25%), вправо — в 485 (22.7%), в обе стороны — в 254 (11,9%). В возрастной группе > 11,5 лет ИПН встречалось достоверно чаще — 773 (59,51%), чем в группе ≤ 11,5 лет — 526 (40,49%); p < 0,001. Нарушение воздушности ОНП было диагностировано в 1451 (67,9%) случае, что составило более половины изученных КТ, из них изменения, соответствующие ХРС, были в 808 (55,6%) случаях, минимальные изменения — в 643 (44,4%). Анализ возраста показал, что в возрастной группе ≤ 12 лет изменения в ОНП встречались достоверно чаще — 1048 (62,23%), чем в возрасте > 12 лет — 636 (37,77%); p < 0,001. Среди больных с изменениями в ОНП M-LM > 0.4, что соответствует ХРС, ИПН выявлено в 447 (35,1%) случаях; при M-LM ≤ 0,4 — 403 (31,6%). Тогда же среди пациентов с отсутствием нарушений в ОНП деформация перегородки носа регистрировалась у 424 (33,3%) детей. Анализ показал отсутствие значимой связи между ИПН и состоянием ОНП (p = 0,145). Однако при более детальной оценке она была выявлена в случаях, когда изменения в ОНП соответствовали ХРС (M-LM > 0.4), ИПН встречалось реже, чем у больных с минимальными изменениями ОНП или полностью воздушными пазухами. Анализ взаимосвязи между стороной искривления и стороной ХРС также не выявил достоверной связи между этими показателя (p = 0,442). Заключение. ИПН является достаточно распространённой формой патологии носа у детей в возрасте старше 11,5 лет. Состояние ОНП пазух также зависит от возраста. Однако общепринятое мнение о значимой роли ИПН в развитии хронического воспаления ОНП не подтверждается полученными нами данными.
Respiratory syncytial virus infection in children: clinical manifestations and treatment efficiency
Актуальность. По данным ВОЗ, респираторно-синцитиальный вирус (РСВ) ежегодно становится причиной 3,6 млн случаев госпитализации и около 100 тыс. случаев смерти во всем мире среди детей в возрасте до 5 лет. Однако вопрос о целесообразности назначения патогенетической терапии при среднетяжёлом течении инфекции остается дискуссионным. Цель: определить клинические проявления и эффективность лечения РСВ-инфекции у детей. Материалы и методы. Обследовано 128 больных, госпитализированных в детскую инфекционную больницу. Медиана возраста составила 6 (интерквартильный размах (ИКР) 2–17) мес. Половая структура: мальчики — 55%, девочки — 45%. Клинической формой инфекции был бронхиолит. Во всех случаях этиология была подтверждена обнаружением рибонуклеиновой кислоты РСВ в мазке из носоглотки детей методом ПЦР. Критерии исключения: ко-инфекция (22 больных), наличие тяжёлых коморбидных состояний (18 пациентов), недоношенность (5 детей). Для оценки эффективности патогенетической терапии было проанализировано 36 больных со среднетяжёлым течением бронхиолита без признаков атопии, которые, в зависимости от выбранной схемы терапии, были распределены на 3 подгруппы: 1-я — больные, получившие только бронхолитики (13 детей), 2-я — больные, получавшие сочетание бронхолитиков с системными глюкокортикостероидами (сГКС) (8 детей), 3-я — больные, получавшие бронхолитики в сочетании с сГКС и ингаляционными ГКС (иГКС) (12 детей). Статистический анализ данных проводился в программе «Jamovi 2.6.26». Использованные методы: критерий Колмогорова–Смирнова для оценки нормальности распределения признаков, непараметрические методы — медиана и ИКР, критерий Манна–Уитни. Различия данных считались значимыми при р < 0,05. Результаты. Медиана дня болезни при госпитализации — 3 (2–5) день. Медиана температуры тела в день поступления составила 37,6 (37,0–38,5)°C. Медиана сатурации при поступлении — 95 (94–97)%. Жалобы при поступлении: кашель (98%), затруднение носового дыхания (79%), одышка (50%), повышение температуры тела (48%), вялость (15%). У 37% пациентов наблюдалась дыхательная недостаточность (ДН) 1 степени, у 63% — ДН 2. Ингаляции с кислородом получали 69% больных (медиана длительности кислородотерапии 4, ИКР 3–5 дней). Медиана длительности применения иГКС и сГКС составила 3 (ИКР 2–3) дня. Медиана длительности применения бронхолитиков — 7 (ИКР 4–8) дней. Медиана дня улучшения составила 3 (ИКР 3–5 дней). При сравнении эффективности лечения в подгруппах по дню улучшения не было обнаружено значимой разницы между ними (р > 0,05): при сравнении 1-й и 2-й подгрупп — U = 28,0; р = 0,08; 2-й и 3-й — U = 37,5, р = 0,43; 1-й и 3-й — U = 64,5, р = 0,46. Заключение. Использование ГКС при лечении среднетяжёлого бронхиолита у детей, вызванного РСВ, существенно не влияло на время наступления улучшения состояния больных. Установленные нами закономерности указывают на нецелесообразность рутинного назначения ГКС при лечении среднетяжёлого течения бронхиолитов, обусловленных РСВ у детей.
Factors determining the need for pacemakers in children
Актуальность. Единственным и надёжным методом интервенционного лечения тяжелых форм брадиаритмий является электрокардиостимуляция (ЭКС). В педиатрии такой подход ограничен ввиду необходимости учёта пожизненной потребности в стимуляции, особенностей анатомии сердца, интенсивного физического роста и высокого уровня двигательной активности ребёнка, а также соответствия размеров устройства и электродов анатомическим параметрам больных детей. Цель: провести анализ факторов, определяющих необходимость установки электрокардиостимуляторов у детей. Материалы и методы. Ретроспективно проанализирована медицинская документация (форма № 112/у, выписные эпикризы) детей с заболеваниями в возрасте от рождения до 17 лет, которым была выполнена имплантация ЭКС в период 2011–2024 гг. Результаты. Выявлено, что на диспансерном учёте у кардиолога в указанный период состояло 10 детей — носителей ЭКС. В гендерной структуре больных преобладали мальчики. Медиана возраста на момент имплантации ЭКС составил 4 года 8 мес. Основной причиной нарушений ритма сердца у половины больных были осложнения после хирургической коррекции двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка (2), дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании с промежуточной формой АВ-канала (2), транспозиции магистральных сосудов (1). Воспалительный процесс в миокарде стал причиной нарушений проводимости у 2 детей, у 1 из которых был выявлен врождённый поздний кардит. У 3 детей установить этиологию аритмии не удалось, органическая патология сердца не была выявлена. Среди клинических проявлений у 2 детей отмечались частые синкопальные состояния, у одного — пресинкопе. Распределение по типам нарушений проводимости: АВ-блокада III степени была у 2 больных, АВ-блокада II–III степени — у 3, послеоперационная АВ-блокада III степени — у 5. Заключение. ЭКС, выполненная детям после осложнений при коррекции врождённых пороков сердца и миокардитов, является надёжным и перспективным методом лечения тяжёлых брадиаритмий.
Features of cardiac changes in premature infants with intraventricular hemorrhages
Актуальность. Недоношенные новорождённые, особенно с внутрижелудочковыми кровоизлияниями (ВЖК), имеют повышенный риск кардиоваскулярных нарушений вследствие незрелости регуляторных систем, гипоксически-ишемического поражения миокарда и дисфункции вегетативной нервной системы. Цель: определить особенности электрокардиографических (ЭКГ) и эхокардиографических (ЭхоКГ) изменений у недоношенных новорождённых детей для выявления ранних маркеров сердечно-сосудистой дисфункции. Материалы и методы. Обследовано 90 недоношенных новорождённых детей, которые были распределены на две группы: 1-ю группу составили 50 недоношенных с ишемически-гипоксическим поражением ЦНС и ВЖК (средняя масса тела 1839,1 ± 82,04 года); 2-ю группу сравнения составили 40 недоношенных с ишемически-гипоксическим поражением ЦНС без ВЖК (средняя масса тела 2119 ± 100,23 года). Результаты. При анализе данных ЭКГ у 23% детей с ВЖК выявлена синусовая брадикардия (ЧСС 83,5 ± 2,47 уд/мин), тогда как у детей группы сравнения чаще регистрировалась синусовая тахикардия (47%; p < 0,01). Удлинение интервала QT (QТс 407,45 ± 5,36 мс) выявлено у детей с ВЖК по сравнению с детьми без ВЖК (394,1 ± 6,08 мс; p = 0,015). У 16% детей с ВЖК QTc превышал 490 мс. Ишемические изменения миокарда проявлялись элевацией сегмента ST у 26% новорождённых с ВЖК (против 8% в контрольной группе) и изменениями зубца Т у 28% больных. Нарушения проводимости: полная блокада правой ножки пучка Гиса (ПНПГ) — у 5% детей с ВЖК, неполная — у 3% больных без ВЖК. При ЭхоКГ выявлено значительное снижение сократительной функции миокарда у больных 1-й группы: фракция выброса левого желудочка составила 58,2 ± 1,23% против 67,6 ± 1,27% у детей группы сравнения, а фракция укорочения — 31,7 ± 0,68% против 36,1 ± 0,24% соответственно. Нарушения диастолической функции были выявлены у 34,3% детей с ВЖК, причём в 70,8% случаев отмечалась диастолическая дисфункция правого желудочка. Сопутствующие изменения включали более частую встречаемость гемодинамически значимого открытого артериального протока (38% против 15%) и открытого овального окна (42% против 22%) у больных с ВЖК. Заключение. У недоношенных детей с ВЖК чаще наблюдаются брадиаритмии, удлинение QT, ишемические изменения ST-T и нарушения проводимости, что отражает более выраженное гипоксическое поражение миокарда. Снижение сократительной способности и диастолическая дисфункция миокарда у детей с ВЖК свидетельствуют о кардиальной недостаточности на фоне гипоксии и недоношенности. Наличие ВЖК ассоциировано с более тяжёлыми гемодинамическими нарушениями, что требует тщательного мониторинга сердечной функции у недоношенных детей.
Peculiarities of acid-base balance in premature infants with congenital pneumonia over the first day of life
Актуальность. Ранние клинические проявления пневмонии у новорождённых детей зависят от гестационного возраста и редко характеризуются классической клиникой. Определение изменений кислотно-щелочного баланса (КЩБ) и метаболических нарушений у глубоко недоношенных детей приводит к мультифакторному подходу к патогенезу врождённых пневмоний, что даёт возможность усовершенствовать принципы персонализированной терапии. Цель: определить изменения основных параметров КЩБ в 1-е сутки жизни у недоношенных новорождённых детей с врождёнными пневмониями. Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ 126 историй болезни. В ходе работы дети были распределены на 3 группы: 1-ю, основную, группа составили 86 недоношенных детей, среди которых были выделены: а) очень низкая масса тела (ОНМТ) (n = 46), б) экстремально низкая масса тела (ЭНМТ) (n = 40); 2-ю группу сравнения составили 20 доношенных новорождённых 38–40-й недели гестации; 3-ю, контрольную группу составили 20 условно здоровых недоношенных детей. Результаты. У недоношенных новорождённых детей в венозной крови в 1-е сутки жизни значения рСО2 были достоверно ниже по сравнению с контрольной группой (p = 0,003), тогда как между 1-й и 2-й группами значимых различий не наблюдалось (р = 0,78). У новорождённых 1-й и 2-й групп существенных изменений pH венозной крови не обнаружено. Однако встречаемость ацидоза у детей основной группы была чаще — 25,6% против 8,3% (p < 0,05). В первые 15–30 мин внеутробной жизни не только не происходит повышения рН, но рН даже несколько снижается. В первые 40 мин жизни имеется тенденция к нарастанию pCO2 и уровня лактата в крови. Только к окончанию периода острой адаптации к внеутробной жизни pCO2 крови начинает повышаться. У детей 1-й группы в 1-е сутки жизни установлено, что pH был значимо повышен по сравнению с детьми контрольной группы (p = 0,0113). Избыток оснований в крови (BЕ) и избыток оснований во внеклеточной жидкости крови (BEe) выходили за пределы нормальных значений у детей 1-й и 2-й групп, однако значимой разницы не было выявлено. Серьёзные изменения оснований начинают проявляться после 2 сут жизни детей. Подобная реакция является компенсаторной на закисление крови. При оценке показателей лактата у недоношенных новорождённых повышенный уровень лактата был в 88,3% случаев, тогда как у детей 2-й группы — в 1,5 раза меньше (p < 0,001). Заключение. Метаболический ацидоз чаще встречается у глубоко недоношенных детей, что свидетельствует о тканевой гипоксии и незрелости компенсаторных механизмов. Динамика параметров КЩБ в первые часы жизни характеризуется временным снижением pH с последующей тенденцией к нормализации к концу острой адаптации, что требует тщательного мониторинга.
Experience with Eculizumab in the treatment of thrombotic microangiopathy after administration of Onasemnogene abeparvovec in children with spinal muscular atrophy
Актуальность. Экулизумаб представляет собой рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело против белка комплемента С5. Это иммуноглобулин G-каппа (IgGκ). Препарат используется для лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии, атипичного гемолитико-уремического синдрома, генерализованной миастении. Цель: определить клиническую значимость экулизумаба в лечении тромботической микроангиопатии после введения онасемногена абепарвовека больным детям со спинальной мышечной атрофией (СМА). Материалы и методы. Проведено 233 введения препарата онасемногена абепарвовека детям с СМА. В ряде случаев у больных СМА отмечалось развитие тромботической микроангиопатии (ТМА), симптомы которой были успешно купированы своевременным введением экулизумаба. Результаты. У девочки 2 лет при лечении СМА 2-го типа на 7-е сутки после проведения генной терапии проявились симптомы ТМА. В клинической картине были выявлены слабость, вялость, уменьшение диуреза. На 8-е сутки появились отёки и анурия. В биохимическом анализе крови: содержание мочевины — 28 мМ/л, уровень креатинина — 188 мкМ/л, активность лактатдегидрогеназы (ЛДГ) — 6984 ЕД/л, соотношение АСТ/АЛТ — 464/206 ЕД/л, Нb — 90 г/л; число тромбоцитов — 49 × 109/л. Лечение: метилпреднизолон 30 мг/кг/сут N3, свежезамороженная плазма 20 мл/кг/сут, продлённая вено-венозная гемофильтрация. С 3-х по 32-е сутки — перитонеальный диализ. На 3-и сутки после развития ТМА была введена первая доза экулизумаба, затем введения препарата проводили согласно инструкции. Анурия разрешилась на 11-й день после развития ТМА. При молекулярно-генетическом тестировании в экзоне 04 гена CFHR2 выявлен нуклеотидный вариант c.595G>T (chr1:196958055G>T; NM_005666.4; rs41257904) в гомозиготном состоянии. Девочке установлен диагноз: атипичный гемолитико-уремический синдром, она продолжает получать терапию экулизумабом. При этом, несмотря на тяжёлые осложнения, двигательные функции через 1 год после проведения генной терапии у ребенка улучшились: HINE-2 — c 24 до 26 баллов, HFMSE-33 — c 38 до 42 баллов. У второго ребёнка 2 мес жизни диагноз СМА был поставлен в рамках расширенного неонатального скрининга, пресимптоматическая стадия. ТМА проявилась на 5-е сутки после введения онасемногена абепарвовека классической клинической картиной: отёки, снижение темпов диуреза, протеинурия. Уровни мочевины — 6,5 мМ/л и креатинина в крови — 38 мкМ/л, активность ЛДГ — 1598 ЕД/л; соотношение АСТ/АЛТ — 78/141 ЕД/л, Нb — 96 г/л; число тромбоцитов — 65 × 109/л, белок в моче 6 г/л. На 2-е сутки после развития ТМА была введена первая доза экулизумаба, через 7 дней — вторая доза. Полное разрешение ТМА через 10 дней. Не обнаружено мутаций в системе комплемента. Темпы моторного развития ребёнка соответствуют нормативам ВОЗ, ходит самостоятельно с 1 года 2 мес. Третий случай ТМА развился у девочки с СМА I типа в возрасте 1 мес 1 нед на 4-е сутки после введения онасемногена абепарвовека. В клинической картине: отёки, снижение темпов диуреза, гидроперикард, асцит, артериальная гипертензия. Уровни мочевины — 14,1 мМ/л и креатинина в крови — 45 мкМ/л; активность ЛДГ — 1746 ЕД/л; соотношение АСТ/АЛТ — 244/184 ЕД/л, Нb — 77 г/л; число тромбоцитов — 19 × 109/л. Экулизумаб введён в день появления симптомов, затем его введения проводили согласно инструкции. Разрешение симптомов ТМА через 16 дней. В настоящее время продолжает получать экулизумаб, генетический анализ в работе. Динамика по шкале CHOP-INTEND с 12 до 34 баллов за 5 мес. Заключение. Продемонстрировано успешное применение экулизумаба при тромботической микроангиопатии после введения онасемногена абепарвовека детям с СМА.
Features of vascular endothelial growth factor expression in patients with bronchial asthma
Актуальность. Факторы роста играют важную роль в патогенезе бронхиальной астмы (БА). Они индуцируют быструю пролиферацию гладкомышечных клеток, высвобождение фибронектина и коллагена, а также рост сосудов. Особая роль в патогенезе данных изменений принадлежит фактору роста эндотелия сосудов (VEGF). Он входит в семейство белковых факторов роста и является одним из мощных индукторов васкулогенеза. Цель: определить особенности экспрессии VEGF у больных БА в зависимости от степени тяжести заболевания. Материалы и методы. Обследовано 159 детей, страдающих атопической БА. Диагноз всем больным был установлен на основе действующих клинических рекомендаций. Контрольную группу составили 30 условно здоровых детей. Всем больным было проведено комплексное клинико-лабораторное обследование. Концентрацию VEGF в сыворотке крови определяли методом ИФА с использованием наборов Human VEGFA Platinum ELISA. Анализ полученных данных проводился с использованием пакета программ «Statistica 12.0». Результаты. Установлено, что у детей, страдающих БА, уровень VEGF значительно выше 134,12 [68,48; 172,40] пг/мл, чем у пациентов группы контроля 16,90 [14,80; 25,72] пг/мл (р = 0,004). У больных с лёгким течением были зарегистрированы минимальные показатели VEGF в сыворотке крови (82,36 [33,59; 114,18] пг/мл) по сравнению со среднетяжёлым (136,40 [73,60; 165,72] пг/мл) и тяжёлым (204,47 [189,32; 208,00] пг/мл) течением заболевания (р < 0,05). При этом была выявлена прямая корреляция между концентрацией данного фактора роста и степенью тяжести заболевания (r = 0,52; р < 0,05). Заключение. Полученные данные свидетельствуют о важной роли VEGF в развитии БА у детей, его участии в поддержании воспалительного процесса и изменении структуры дыхательных путей.
Analysis of the quality of life in children with different types of vegetative regulation
Актуальность. Вегетативная дисфункция (ВД) у детей нарушает баланс автономной нервной системы, что может влиять на качество жизни (КЖ). Типы вегетативной регуляции — ваготонический, симпатотонический или нормотонический — определяют адаптационные возможности растущего организма. Анализ корреляций между типами регуляции, КЖ, возрастом и полом позволяет выявить ключевые факторы, влияющие на состояние детей с ВД. Цель: определить изменения КЖ детей с различными типами вегетативной регуляции. Материалы и методы. Обследовано 80 детей в возрасте 10–17 лет (средний возраст 14,8 ± 2,3 года) с ВД (диагнозы: вегетососудистая дистония (ВСД), нейроциркуляторная дистония (НЦД)). Распределение по полу: 45 (56%) девочек, 35 (44%) мальчиков. Типы вегетативной регуляции у детей определяли с помощью анализа вариабельности сердечного ритма. КЖ оценивали по доменам: физическое здоровье (ФЗ), эмоциональное благополучие (ЭБ), социальная активность (СА), когнитивные функции (КФ), общий балл (ОБ). Применяли корреляционный анализ Спирмена для определения связей между типами вегетативной регуляции, КЖ, возрастом и полом детей. Результаты. Обнаружена значимая корреляция между типом регуляции и ОБ КЖ (r = 0,45; p < 0,01): симпатотонический тип ассоциирован с более низким КЖ. По доменам: ЭБ (r = 0,50; p < 0,01), ФЗ (r = 0,38; p < 0,05), СА (r = 0,33; p < 0,05), КФ (r = 0,27; p = 0,06). Возраст положительно коррелировал с типом регуляции (r = 0,31; p < 0,05), указывая на преобладание симпатотонии у старших детей. Пол не имел значимой связи с типом регуляции (r = 0,10; p = 0,39), но коррелировал с ЭБ (r = 0,35; p < 0,01), где девочки демонстрировали лучшие показатели. У детей с симпатотоническим типом возраст сильнее влиял на ОБ (r = 0,60; p < 0,01), чем при ваготоническом типе (r = 0,20; p = 0,18). Заключение. Симпатотонический тип регуляции связан с ухудшением КЖ детей, особенно в эмоциональной и физической сферах. Возраст усиливает негативное влияние симпатотонии, что требует повышенного внимания к подросткам. Гендерные различия проявляются в эмоциональном благополучии, но не в типе регуляции. Полученные данные определяют значимость индивидуального подхода к детям с ВД с учётом их возраста и типа вегетативной регуляции.
Hygienic assessment of the quality of plastic utensils used in children’s nutrition
Актуальность. Сегодня различные красочные кружки, тарелки и бутылочки, изготовленные из пластика, находят широкое применение в детском питании. Однако частое использование одноразовой посуды может нанести вред детскому здоровью. К негативным последствиям для будущего ребёнка может привести слишком частое использование беременными женщинами пластиковой посуды, в том числе бутылок с водой. Цель: определить качество пластиковой посуды, используемой в питании детей, разработать рекомендации по безопасному её использованию. Материалы и методы. Взято 9 образцов пластиковой посуды (стаканчики, тарелки, вилки, ложки, контейнеры). Определяли стойкость к горячей воде, стойкость красителя к протиранию, химическую стойкость; гигиенические показатели (запах, привкус, изменения цвета и прозрачности водных вытяжек), миграция вредных веществ в модельные среды. Интенсивность запаха и привкуса выражали в баллах. Стойкость к горячей воде определяли при 70 ± 50°С для всех образцов. Определение миграции красителя выполняли пятикратной протиркой цветных образцов белой хлопчатобумажной тканью, смоченной предварительно водой температурой 30–40°С, белые изделия протирали тканью чёрного цвета при тех же условиях. Химическую стойкость определяли погружением образцов в 1% раствор уксусной кислоты при температуре 60 ± 50°С с экспозицией 10 мин. Для сравнения полученных данных использовали нормативные показатели, представленные в ГОСТ Р 50962-96. Результаты. Установлено, что не каждая пластиковая посуда для детей, отобранная для изучения её качества, соответствовала гигиеническим требованиям. Нужно использовать удобную и безопасную пластиковую детскую посуду, которая производится специализированными фирмами. Следует обращать внимание на наличие сертификата качества и маркировку на упаковке. Заключение. Полностью обойтись без пластиковой посуды для детей практически невозможно. Однако можно ограничить использование пластиковых предметов, непосредственно контактирующих с пищей. Для правильного использования пластиковой посуды для детей нами подготовлены «Рекомендации по использованию посуды из пластика для детей».
Changes in the small intestinal microbiota in children with autism who took and did not take probiotics
Актуальность. Расстройства аутистического спектра (РАС) — это группа нарушений нейроразвития, которые проявляются в раннем детстве и характеризуются изменениями широкого спектра социальных и поведенческих симптомов. Важной особенностью РАС, затрудняющей поиск эффективных диагностических и терапевтических подходов к лечению, является наличие коморбидных заболеваний, среди которых функциональные расстройства желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) встречаются у 9–70% детей. При этом воздействие на микробиоту кишечника с помощью пробиотиков может стать потенциальной стратегией лечения не только дисфункций ЖКТ, но и некоторых поведенческих симптомов РАС у детей. Цель: оценка структуры микробного сообщества тонкой кишки у детей с РАС, имеющих нарушения функционального состояния ЖКТ, в контексте приёма пробиотических препаратов. Материалы и методы. Исследование выполнено при финансовой поддержке РНФ (проект № 24-25-20072). Обследовано 43 ребёнка с РАС в возрасте 3–12 лет. У всех детей с РАС были выявлены функциональные расстройства ЖКТ: дисбиоз кишечника в 67,4% случаев; диспепсия — в 16,3%; дискинезия желчевыводящих путей — в 11,6%, гастрит — в 7%. Одиннадцать детей с РАС в течение 30 дней принимали пробиотический препарат, содержащий штаммы бактерий родов Bifidobacterium и Lactobacillus. В контрольную группу были включены 45 детей с типичным нейроразвитием (ТРД) в возрасте 4–13 лет без сопутствующих нарушений работы ЖКТ. Оценку 25 таксонов микробиоты тонкой кишки проводили с помощью определения липидных метаболитов в периферической крови методом газовой хроматографии-масс-спектрометрии. Межгрупповые различия определяли в тесте Краскела–Уоллиса с попарными сравнениями методом Дана. Результаты. Установлено, что в микробиоте тонкой кишки детей с РАС, независимо от приёма пробиотиков, существенно повышена численность бактерий, способствующих переработке полисахаридов: Ruminococcus spp., Actinomyces spp. и Rhodococcus spp. по сравнению с аналогичными показателями ТРД. Такие изменения могут носить компенсаторный характер, т. к. большинство детей с РАС имеют нарушенное пищевое поведение и могут получать недостаточное количество нутриентов. В микробиоте тонкой кишки детей с РАС, принимавших пробиотики, значимо увеличена численность одного из основных родов комменсальных микроорганизмов — Bifidobacterium, а также бактерий, способствующих усвоению углеводов и жиров — Clostridium spp., Clostridium ramosum, но снижена численность важных регуляторов иммунной системы — Alcaligenes spp. и Nocardia asteroidetes по сравнению как с группой детей с РАС, не принимавших пробиотики, так и с ТРД. Заключение. Установленные закономерности свидетельствуют о значимом влиянии пробиотиков на структуру микробиоты тонкой кишки у детей с РАС.
Актуальность. Широкое использование внутрипросветных малоинвазивных технологий в диагностике и лечении детей определяет необходимость увеличения числа эндоскопических обследований. Для выявления поражённого участка слизистой оболочки кишки необходима хорошая визуализация, поэтому подготовка к процедуре является ключевым этапом. Однако пока не разработан стандартизированный протокол подготовки кишечника к колоноскопии у детей. Цель: определить особенности подготовки детей к колоноскопии. Материалы и методы. Обследовано 60 детей в процессе подготовки кишечника к колоноскопии. Результаты. Одним из ключевых этапов подготовки детей к колоноскопии является соблюдение бесшлаковой диеты, основу которой составляют легкоусвояемые блюда с низким содержанием клетчатки. Ограничение рациона за 3 дней до процедуры помогает очистить кишечник, что необходимо для обеспечения диагностической точности эндоскопического обследования. Чтобы очистить кишечник используют также осмотические слабительные препараты и очистительные клизмы. Стандартом подготовки у детей является использование натрия пикосульфата, который назначают в сочетании с оксидом магния и лимонной кислотой. В качестве дополнительного средства для очищения кишечника нашим отделением рекомендуется применение комбинированного препарата с сорбитолом за полчаса до обследования. При этом было отмечено, что среди всех больных, проходивших процедуру колоноскопии, только у 20% подготовка была удовлетворительная, и оценивалась как хорошая и отличная по Бостонской шкале. Остальные 55% и 25% были плохими или неадекватными соответственно. В большинстве таких случаев в просвете кишечника визуализировалось большое количество вязкого, трудноаспирируемого кишечного содержимого, которое связано с нарушением подготовки, а именно в недостаточном потреблении жидкости во время приёма пикосульфата натрия. Кроме того, плохая подготовка к колоноскопии часто является следствием низкой комплаентности больных младшего возраста и их родителей. Заключение. Для повышения качества колоноскопии у детей нужны не только правильная схема применения фармакологических препаратов, но и повышенное внимание со стороны медицинского персонала, в присутствии которого должна проводиться вся подготовка ребёнка к колоноскопии.
Features of psycho-vegetative status in children with short stature
Актуальность. Дети с задержкой роста сталкиваются с множеством специфических проблем: социальной изоляцией, низкой самооценкой, оскорблениями со стороны сверстников, ощущением неполноценности, беспомощности. В литературе психологические особенности детей с низкорослостью освещены скудно. Цель: определить особенности психовегетативного статуса у детей с низкорослостью. Материалы и методы. Обследовано 110 детей в возрасте 7–15 лет с конституциональной задержкой роста, семейной низкорослостью и дефицитом соматотропного гормона. Психоэмоциональные характеристики личности оценивали с помощью комплекса рисуночных методик, опросника Шмишека и проективной методики рисуночной ассоциации Розенцвейга. Функциональное состояние вегетативной нервной системы изучали с использованием кардиоинтервалографии. Результаты. Анализ рисуночных тестов выявил у большинства детей заниженную самооценку, отсутствие тесных внутрисемейных взаимоотношений, ощущение одиночества, оторванности от семьи, выраженную инфантильность, повышенную тревожность, агрессивность, истероидно-демонстративные черты. Опросник Шмишека выявил следующие акцентуации личности: у 70% детей — гипертимность, у 69% — эмоциональность, у 59% — ригидность, у 58% — циклотимность и демонстративность. Тест Розенцвейга в подавляющем большинстве случаев (90%) указывал на проблемы с социальной адаптацией. У 70% детей преобладали интрапунитивные (самообвиняющие) реакции, что может быть причиной хронического стресса и депрессивных расстройств. Исследование вегетативной нервной системы показало, что у большинства (73%) детей наблюдался сдвиг вегетативного тонуса в сторону ваготонии, недостаточное вегетативное обеспечение (50%), в то время как показатели вегетативной реактивности практически не изменялись (59%). Заключение. Степень выраженности задержки роста и её формы коррелировали с психоэмоциональными и вегетативными особенностями. Полученные данные позволяют рекомендовать оценку психовегетативного статуса для разработки оптимальных оздоровительных мероприятий конкретно для каждого ребёнка.
The concept of early diagnosis of foot deformities in children
Актуальность. Деформация стоп, особенно плоскостопие, относится к распространённым видам статических нарушений опорно-двигательного аппарата у детей. Актуальной задачей профилактики плоскостопия является ранняя диагностика нарушений формирования свода стопы у детей. Цель: обосновать концепцию ранней диагностики плоскостопия у детей на основе распределения давления на стопы в совокупности с факторами риска. Материалы и методы. Использовались плантографический и подобарографический методы, позволяющие определить состояние свода стопы и распределение давления на плантарную поверхность в целом по стопе, а также по отдельным её частям (передней, средней и задней) дифференцированно справа и слева. Проведено обследование стоп 372 обучающихся 1–4-х классов. Одновременно проведён опрос родителей для выявления особенностей жизнедеятельности и факторов риска образа жизни детей. Результаты. Концептуальной основой явилось представление о неоднородности детей с нормальным сводом стопы по характеру распределения давления на подошвенную поверхность стопы и отдельных её частей справа и слева, а также степенью выраженности факторов риска. Алгоритм анализа данных включал следующие этапы: 1 этап — выделение групп детей с нормальным сводом стопы, отличающихся по значениям коэффициента Штриттера (среднее и пограничные с уплощением и повышенным сводом значения); 2 этап — выявление особенностей распределения давления на подошвенную поверхность стопы в целом и по отдельным её частям у выделенных групп детей в исходном состоянии, а также до и после выполнения стандартной физической нагрузки (20 приседаний за 30 с); 3 этап — определение влияния факторов риска на формирование стоп у детей; 4 этап — обоснование критериев ранней диагностики нарушений свода стопы у детей на основе объективных критериев состояния свода и распределения давления на стопы в совокупности с факторами риска. Заключение. Обоснована концепция разработки критериев ранней диагностики деформаций стоп у детей на основе анализа плантографических и подобарографических показателей и факторов риска. Ранняя диагностика позволит проводить профилактические мероприятия на этапе морфологически не выраженных признаков деформаций стоп у детей, что существенно повысит их эффективность.
Interdepartmental interaction in the development of school medicine
Актуальность. Поиск и научное обоснование эффективных здоровьесберегающих технологий относится к одной из приоритетных задач охраны здоровья детей и подростков. Результативность реализации таких технологий во многом зависит от развития интегративных процессов межведомственного взаимодействия медицинских и педагогических работников. Важное значение имеет также степень разработанности условий использования инструментов искусственного интеллекта в школьной системе здоровьесбережения. Цель: научное обоснование школьной системы здоровьесбережения обучающихся, обеспечивающей условия эффективного взаимодействия медицинских и педагогических работников в сфере охраны здоровья детей. Материалы и методы. В работе использовались аналитические, проектные, статистические, гигиенические, социологические (онлайн-анкетирование) методы. Результаты. Разработана интегративная модель взаимодействия педагогических и медицинских работников в процессе проектно-исследовательской деятельности по здоровьесбережению обучающихся. Алгоритм построения модели включает несколько этапов, в том числе обоснование и выбор направления индивидуальных проектов педагогов по здоровьесбережению обучающихся при непосредственном участии в качестве эксперта медицинского работника образовательной организации, разработка содержания проекта, обсуждение на методическом объединении, оформление и представление результатов реализации проектов для транслирования. Эффективность внедрения разработанных проектов оценивается на основе анализа данных онлайн-анкетирования обучающихся 5–11-х классов в начале и конце учебного года по вопросам здоровья и факторам риска образа жизни. Анализ исходных данных самооценки состояния здоровья самими обучающимися на начальном этапе наблюдения показал, что 57,4% опрошенных оценили свое здоровье как хорошее, 37,8% — как удовлетворительное, 4,8% — как плохое. Выявлено уменьшение числа детей с хорошей самооценкой здоровья от 5-му к 11-му классу. В 5-м классе таких детей было 66,2%; в 6-м — 61,2%; в 7-м — 57,2%; в 8-м — 53,2%; в 9-м — 53,1%; в 10-м — 52,4%, в 11-м — 52%. Число детей, оценивших свое здоровье как плохое, наоборот, увеличивалось от 5-го к 11-му классу соответственно у 2,9; 3,8; 4,6; 5,6; 6; 5,6 и 6,9% обучающихся. Полученные данные повторного онлайн-анкетирования позволят определить эффективность внедряемых образовательных технологий здоровьесбережения, разрабатываемых в процессе проектной деятельности педагогов. Заключение. Разработанная интегративная модель взаимодействия медицинских и педагогических работников образовательной организации может быть использована в школьной системе здоровьесбережения обучающихся, что обеспечит устойчивое улучшение показателей их здоровья.
The state of the arch of the foot and the physical development of primary school children
Актуальность. Сформированность нормального свода стопы является важным показателем состояния здоровья детей. Ранняя диагностика отклонений в формировании свода стопы обеспечивает своевременную коррекцию этих нарушений. Цель: определить особенности формирования свода стопы у обучающихся в начальной школе Материалы и методы. Проведено плантографическое обследование 372 школьников 1–4-х классов с анализом плантограмм по Яралову-Яралянцу и Штриттеру. Оценка физического развития осуществлялась общепринятыми методами с определением гармоничности развития. Результаты. Нормальный свод стопы сформирован у 57,5% младших школьников, у 14,2% обучающихся выявлено плоскостопие, у 22,8% — уплощение стоп. Повышенный и высокий свод стопы отмечались преимущественно у девочек (8,9%) по сравнению с мальчиками (1,6%). С 8 до 11 лет выявлено снижение распространённости плоскостопия и уплощения стоп с 47,6% до 24,3% (p < 0,05). Отклонения в физическом развитии отмечались у 17,2% обучающихся, причём число детей с избытком массы тела значительно больше, чем детей с дефицитом массы тела — 12,9 и 4,3% соответственно (p < 0,05). У большинства детей с нормальным физическим развитием (59,7%) и детей с дефицитом массы тела (62,5%) отмечался нормально сформированный свод стопы. У обучающихся с избытком массы тела достоверно чаще выявлялись плоскостопие и уплощение свода стопы (58,3%), чем у детей с нормальным физическим развитием (34,7%; p < 0,05) и с дефицитом массы тела (18,8%; p < 0,05). Сопоставление состояния свода стоп в зависимости от особенностей физического развития позволило сформулировать гипотезу о нелинейной зависимости состояния свода стоп от массы тела ребёнка. У обучающихся 1–2-х классов отмечается прямая зависимость высоты свода стопы от массы тела, т. е. чем больше масса тела, тем ниже свод стопы. В более старшем возрасте у обучающихся 3–4-х классов такой зависимости не выявлено. По-видимому, в этом возрасте происходит укрепление мышечно-связочного аппарата, и вне зависимости от массы тела свод стопы сохраняется. У детей с ослабленным мышечно-связочным аппаратом повышенная масса тела может способствовать снижению высоты свода стоп. Заключение. Полученные данные свидетельствуют о тенденции увеличения продолжительности периода формирования нормального свода стопы у детей младшего школьного возраста. В группе риска по возникновению деформаций стопы находятся дети, имеющие избыток массы тела.
Monitoring the physical development in infants living in the Arctic region in conditions of vitamin D deficiency
Predictors of the formation of pulmonary complications in communityacquired pneumonia in children
Актуальность. По данным Всемирной организации здравоохранения, в 10–15% случаев пневмонии у детей осложняются развитием гнойно-деструктивных процессов с летальностью, достигающей 13%. Цель: определить распространённость осложнённых внебольничных пневмоний у детей. Материалы и методы. Обследовано 93 ребенка в возрасте от 1 мес до 17 лет. Для определения значимых факторов риска формирования лёгочных осложнений были сформированы 2 группы больных: основную группу составил 31 больной с лёгочными осложнениями, в контрольную группу были включены 62 пациента с неосложнённым течением пневмонии. Результаты. Установлено, что 20% внебольничных пневмоний у детей являлись осложнёнными, при этом в 8% случаев диагностировались деструктивные изменения в лёгких. Возрастно-половая структура больных, наличие вакцинации в соответствии с Национальным календарем профилактических прививок, отклонения физического развития, а также число дней от появления симптомов заболевания до постановки диагноза существенно не различались у обследованных детей. Сопутствующая патология чаще диагностировалась у детей с лёгочными формами осложнений — 58,1% против 19,4% у больных контрольной группы (p < 0,001). Больные с развившимися в последующем лёгочными осложнениями имели более высокие значения числа лейкоцитов (18,3 × 109 против 8,6 × 109; p < 0,001), скорости оседания эритроцитов (31 мм/ч против 15 мм/ч; p < 0,001) и уровней С-реактивного белка (71,5 мг/л против 7,4 мг/л; p < 0,001). Анализ структуры лёгочных осложнений показал, что наиболее часто диагностировались плеврит (29%) и пиоторакс (19,4%). С меньшей частотой наблюдались сочетанные формы осложнений: абсцесс лёгкого, бронхоплевральный свищ, пиопневмоторакс, эмпиема плевры. В большинстве случаев у больных возбудителями при лёгочных осложнениях были Streptococcus pneumoniae (39%) и Staphylococcus epidеrmidis (26%), реже выявлялись Klebsiella pneumoniae (10%) и Streptococcus pyogenes (10%). Заключение. Предикторами формирования лёгочных осложнений являются наличие сопутствующей патологии, а также высокие показатели лабораторных маркеров воспаления в начале болезни. Развитие осложнённой пневмонии не зависит от половой принадлежности и возраста детей, вакцинации против пневмотропных возбудителей, отклонений физического развития и длительности заболевания.
Diagnostic value of the kidney damage molecule in chronic kidney disease in children
Актуальность. Увеличение частоты хронической болезни почек (ХБП) определяет необходимость поиска высокочувствительных биомаркеров диагностики необратимых морфологических изменений почек на ранних этапах их формирования у детей. Молекула повреждения почек (KIM-1) является маркером почечного повреждения, отражает степень изменений клеток канальцев почек и может использоваться для оценки течения заболевания и эффективности лечения. Цель: определить диагностическую значимость молекулы повреждения почек при ХБП у детей. Материалы и методы. Обследовано 100 больных. Больные основной группы с ХБП (n = 80) были распределены на подгруппы: 1А — пациенты с I стадией ХБП (n = 30); 1Б — больные с II стадией ХБП (n = 30); 1В — больные с III–IV стадиями ХБП (n = 20). Группу контроля составили условно здоровые дети (n = 20) в возрасте от 1 года до 17 лет. Всем детям, помимо общепринятого нефро-урологического обследования, проводили количественный анализ изменений концентраций KIM-1 в моче методом ELISA. Результаты. Выявлено значимое (р < 0,001) повышение уровней мочевой экскреции КIM-1 у больных с I стадией ХБП по сравнению с детьми контрольной группы. При прогрессировании ХБП определено достоверное постадийное повышение уровней KIM-1 в моче: максимальный уровень KIM-1 отмечался у пациентов с III–IV стадией ХБП по сравнению с больными с I стадией ХБП (928,7 ± 12,3 пг/мл против 264,5 ± 7,25 пг/мл; р < 0,001). При этом установлены обратная корреляция между уровнями мочевой экскреции КIM-1 и показателями скорости клубочковой фильтрации (r = –0,64; р < 0,05) и прямая корреляция — с микроальбуминурией (r = 0,56; р < 0,05), свидетельствующие о том, что KIM-1 отражает состояние канальцевой и фильтрационной функции почек. Заключение. Установлены высокая информативность и прогностическое значение показателей KIM-1 при формировании и прогрессировании нефросклероза. Выявлены возможности использования KIM-1 в качестве биомаркера ранней диагностики нефросклероза с оценкой повышенного уровня KIM-1 у детей с ХБП как дополнительного показателя состояния функции почек и прогнозирования течения заболевания.
Variants of the CFTR gene nucleotide sequence in patients with cystic fibrosis in Moscow
Актуальность. Муковисцидоз (МВ) — аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутацией гена CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator), кодирующего трансмембранный белок, который формирует хлорный канал в мембранах эпителиальных клеток, что приводит к нарушению функции всех экзокринных желёз, характеризуется выраженной гетерогенностью. Описано более 2000 мутаций гена CFTR. Частота их встречаемости составляет 1 : 10 000 живых новорождённых. Цель: определить варианты нуклеотидной последовательности гена CFTR у больных МВ в Москве в сравнении с другими субъектами РФ. Материалы и методы. Обследовано 340 больных МВ. Проведён анализ общего числа патогенных вариантов в гене CFTR у детей, наблюдающихся в медико-генетическом отделении Московского центра неонатального скрининга в 2024 г. Результаты. Обнаружено 770 мутаций (100%) в гене CFTR у детей, больных МВ. Частота аллелей представлена в порядке убывания: F508del — 384 (49,8%), CFTRdele2,3(21kb) — 49 (6,36%), 1677delTA — 26 (3,38%), W1282X — 23 (2,98%), 2143delT — 17 (2,2%), c.3849+10kbC>T — 16 (2%), E92K — 16 (2%), N1303K — 15 (1,94%), G542X — 15 (1,94%), 21.84insA — 12 (1,56%), L138ins — 12 (1,56%), F508del+комплексный аллель — 12 (1,56%), W1282R — 11 (1,43%), R1162X — 7 (0,9%), S1196x — 5 (0,65%), D110H — 5 (0,65%), 394delTT — 4 (0,52%), 4428insGA — 4 (0,52%), S446X — 4 (0,65%); R1070Q — 4 (0,52%), 3821delT — 3 (0,39%), 2789+5G>A — 3 (0,39%), 1898+1G>C — 3 (0,39%), R334W — 3 (0,39%), Asn415 — 2 (0,26%), Y362X — 2 (0,26%), 604insA — 2 (0,26%), R553X — 2 (0,26%), 3944delTG — 2 (0,26%), R1158X — 2 (0,26%), S1455 — 2 (0,26%), W1310X — 2 (0,26%), 3272-26A>G — 2 (0,26%), c.29.98.del — 2 (0,26%), Ser 1058X — 2 (0,26%), 621+1G>T — 2 (0,26%), T1036N — 2 (0,26%), c.71201G>T — 2 (0,26%), G85E — 2 (0,26%), 712-1G>T — 2 (0,26%), c.2756A>G — 1 (0,13%), S1159F — 1 (0,13%), 3272-16T>A — 1 (0,13%), c.115C>T — 1 (0,13%), CFRE dele12,13 — 1 (0,13%), R75Q — 1 (0,13%), L138ins — 1 (0,13%), 1366delG — 1 (0,13%), CFTRdup1-11 — 1 (0,13%), 1367del — 1 (0,13%), CFTRdup6b-10 — 1 (0,13%), c.2012delT — 1 (0,13%), 3344delTG — 1 (0,13%), c.508del — 1 (0,13%), D979V — 1 (0,13%), R785X — 1 (0,13%), E528X (1716/GA) — 1 (0,13%), 2148insA — 1 (0,13%), 3659delC — 1 (0,13%), 3815-3816insTTG — 1 (0,13%), S945L — 1 (0,13%), 1766+2tC — 1 (0,13%), W1281X — 1 (0,13%), 3849G>A — 1 (0,13%), c.1608delA — 1 (0,13%), c.237G>A — 1 (0,13%), GLN 1476Term — 1 (0,13%), c.1219 — 1 (0,13%), IVC13+2TC — 1 (0,13%), CFTRdup6b,7 — 1 (0,13%), K710X — 1 (0,13%), R75X — 1 (0,13%), L1335P — 1 (0,13%), R792X — 1 (0,13%), 1898+1G>C, S1159P — 1 (0,13%), Leu24Ter — 1 (0,13%), N1303K — 1 (0,13%), S466X; R1070P — 1 (0.13%), L138ins+c.1022C>A — 1 (0,13%), S912L — 1 (0,13%), N313H — 1 (0,13%), N145* — 1 (0,13%), Thr582Lys — 1 (0,13%), c.108G>A — 1 (0,13%), P5L — 1 (0,13%), c.1243_1247del — 1 (0,13%), Q98R — 1 (0,13%), W277X — 1 (0,13%), 4015delA — 1 (0,13%), Y569D — 1 (0,13%), 4095+1G>T — 1 (0,13%), K785X — 1 (0,13%), R117H — 1 (0,13%), c.3196C > T — 1 (0,13%), c.3281C>G — 1 (0,13%), R347P — 1 (0,13%), c.532G>A — 1 (0,13%), R352Q — 1 (0,13%), 3199del6; I148T — 1 (0,13%), 583delC — 1 (0,13%). В процессе анализа было установлено, что вариант F508del у детей с МВ в Москве встречается в 8 раз чаще, чем CFTRdele2,3(21kb), что совпадает с данными регистра больных МВ в России. На 3-м месте по частоте находится мутация 1677delTA, что отличает московскую когорту от общего регистра. Патогенный вариант W1282X у московских детей с МВ встречается чаще в 1,7 раза по сравнению с другими субъектами по данным регистра. Вместе с тем у больных МВ в Москве были обнаружены мутации, ранее не описанные в регистре пациентов с МВ: 1898+1G>C, E528X (1716G/A), c.2756A>G. У 4 больных МВ мутации не обнаружены. Однако клинические проявления соответствовали диагностическим критериям диагноза МВ (положительный неонатальный скрининг, дважды положительная потовая проба, низкие значения фекальной эластазы). Заключение. Больные МВ, проживающие в Москве, отличаются широким разнообразием нуклеотидных вариантов гена CFTR. Эти данные показывают значимость регионального мониторинга и молекулярно-генетической диагностики МВ для своевременного выявления заболевания и улучшения стратегии лечения, особенно с акцентом на патогенетическую терапию.
Changes in homocysteine levels and blood lipid profile in children with juvenile idiopathic arthritis
Актуальность. Повышенный уровень гомоцистеина (ГЦ) рассматривается как один из факторов риска раннего атерогенеза. В связи с этим анализ патогенетических аспектов продукции ГЦ в реализации ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) у детей является актуальной задачей. Цель: определить изменения уровней ГЦ и липидного профиля крови у детей, страдающих ЮИА. Материалы и методы. Обследовано 30 больных с ЮИА в возрасте 6–16 лет. Контрольную группу составили 30 условно здоровых детей без признаков поражения суставов. Все дети были сопоставимы по полу и возрасту. Уровень ГЦ в крови определяли методом хемилюминесцентного иммуноанализа на микрочастицах с использованием анализатора «Alinity». Определение липидного профиля крови (концентрации общего холестерина, липопротеинов низкой и высокой плотности, триглицеридов) проводили с помощью автоматического химического анализатора «Mindray BS 380». Результаты. У 23 больных ЮИА был выявлен повышенный уровень ГЦ в крови, в контрольной группе гипергомоцистеинемия была отмечена лишь у 4 детей (р = 0,001). У больных с высоким содержанием ГЦ в крови чаще отмечались изменения липидного профиля, связанные с повышением содержания общего холестерина, липопротеинов низкой плотности, триглицеридов и уменьшением уровней липопротеинов высокой плотности. При этом была установлена значимая прямая тесная корреляция между уровнями ГЦ и холестерина (0,756; р < 0,001). Заключение. Установленные нами закономерности изменений продукции ГЦ и нарушений липидного обмена у детей с ЮИА указывают на повышенный риск раннего развития атеросклероза у этих больных, что нужно учитывать при выборе тактики наблюдения и коррекции метаболических нарушений.
Regulatory hormones in breast milk in mothers carrying FTO gene polymorphisms and physical development of their exclusively breastfed children
Актуальность. Грудное молоко (ГМ) — золотой стандарт в питании детей 1-го года жизни благодаря наличию всех необходимых для роста и развития ребёнка макро-, микронутриентов и регуляторных соединений. Состав ГМ подвержен изменениям под влиянием многих факторов и непосредственно зависит от питания матери. Показано, что уровень лептина в ГМ коррелирует с индексом массы тела (ИМТ) матери. Последний, в свою очередь, зависит от носительства полиморфизмов генов, связанных с регуляцией пищевого поведения и ассоциированных с ожирением. Цель: определить, как носительство матерью полиморфизмов rs9939609 гена связи с жировой массой и ожирением (FTO) влияет на уровень гормонов-регуляторов грудного молока и рост младенцев. Материалы и методы. Обследованы 103 кормящие женщины в возрасте 32,2 ± 0,5 года с ИМТ 19,8 ± 2,8 кг/м2. Рост и массу тела младенцев измеряли при рождении, в 1 и 3 мес жизни с последующей оценкой Z-scores длина тела по возрасту (ДВZ), масса тела по возрасту (МВZ) (WHO Anthro, 2009). Пробы ГМ отбирали на 10–14-й день, в 1 и 3 мес лактации путём сцеживания средней порции молока во время утреннего кормления. Содержание инсулиноподобного фактора роста-1 (ИПФР-1), грелина и лептина в сыворотке ГМ определяли методом ELISA. У матерей была проведена идентификация полиморфизмов rs9939609 гена FTO методом ПЦР в реальном времени. ДНК выделяли из ГМ стандартным методом с использованием набора реагентов «ДНК-СОРБ». Генотипирование осуществляли с применением аллель-специфичной амплификации с использованием TaqMan-зондов («Литех») на амплификаторе «CFX96 Real Time System». Результаты. В обследованной когорте женщин частота встречаемости генотипа ТТ составила 62%, АТ — 22%, АА — 16%. Носители генотипа риска развития ожирения АА имели значительно более высокое содержание ИПФР-1 и грелина и самое низкое содержание лептина в ГМ в течение всего периода наблюдения. Выявлена значимая прямая корреляция между уровнями ИПФР-1 и грелина на протяжении первых 3 мес лактации (r = 0,336; p = 0001; n = 101). Дети — носители генотипа АА имели более высокий МВZ при рождении и в возрасте 1 мес и ДВZ — в возрасте 3 мес, чем дети от матерей с генотипами АТ и ТТ. Заключение. Высокие параметры физического развития детей от матерей — носителей генотипа АА полиморфизмов rs9939609 гена FTO можно объяснить их высокой генетической предрасположенностью к ожирению. Однако возможен дополнительный механизм стимулирования роста за счёт влияния на него повышенных уровней рост- и аппетит-стимулирующих гормонов ГМ — ИПФР-1 и грелина соответственно и пониженного анорексигенного эффекта лептина.
Features of the functioning of glutamate receptors of motor neurons in spinal muscular atrophy
Актуальность. Спинальная мышечная атрофия (СМА) — наследственное нервно-мышечное заболевание, приводящее к прогрессирующей гибели мотонейронов (МН). Для исследования молекулярных механизмов прогрессирования СМА и тестирования веществ, обладающих свойствами нейропротекции, необходимы клеточные модели СМА, наиболее релевантными из которых являются модели на основе пациент-специфичных индуцированных плюрипотентных стволовых клеток (ИПСК). Цель: определить нарушения кальциевого гомеостаза и митохондриальной дисфункции СМА МН, полученных из пациент-специфичных ИПСК. Материалы и методы. В работе были использованы пациент-специфичная линия ИПСК от больного с СМА 2-го типа (m3SMA20) и линия от здорового донора (FF1S). Дифференцировку в спинальные МН осуществляли по протоколу с DUAL SMAD ингибированием. Мотонейрональный фенотип был подтверждён иммуноцитохимическим анализом экспрессии маркёров OLIG2, Isl1, ChAT, βIII-тубулина. Стимуляцию дифференцированных МН проводили агонистами глутаматных рецепторов. Функционирование ионотропных глутаматных рецепторов МН оценивали по изменению цитозольной концентрации кальция ([Ca²+]i) при их стимуляции. Кальциевые ответы и митохондриальный потенциал регистрировали при помощи Fura-2 и Rh123 соответственно. Результаты. Полученные МН экспрессировали ацетилхолинтрансферазу и глутаматные рецепторы. При стимуляции СМА МН 500 мкМ глутаматом натрия (Glu) наблюдали более слабый подъём [Ca²+]i по сравнению с контрольной группой. При селективной стимуляции метаботропных (mGluR) и амино-3-гидрокси-5-метил-4-изоксазол-пропионат/каинатных рецепторов (AMPAR/KAR) не обнаружили кальциевого ответа в СМА МН, что указывает на их функциональную инактивацию, а при избирательной стимуляции N-метил-D-аспартатных рецепторов (NMDAR) больные МН характеризовались более слабым кальциевым ответом. При воздействии Glu на СМА МН в присутствии антагониста NMDAR — дизоцилпина (MK801) уровень повышения [Ca²+]i в СМА МН был минимальным, что подтверждает главную и, возможно, единственную роль NMDAR в глутаматергической нейротрансмиссии СМА МН. Данные нарушения сопровождались более низкой скоростью восстановления базальной [Ca²+]i в постглутаматный период в присутствии ЭГТА, что косвенно свидетельствует о низком уровне АТФ в СМА МН. При помощи индуктора митохондриальной деполяризации FCCP обнаружили более низкую кальций-депонирующую ёмкость митохондрий в СМА МН, вероятно, по причине низкого митохондриального потенциала. Дополнительно зафиксировали митохондриальную деполяризацию в СМА МН при стимуляции нетоксической дозой Glu, использованной в работе, что, по всей видимости, является следствием митохондриальной дисфункции. Заключение. СМА МН, полученные из пациент-специфичных ИПСК, демонстрируют нарушения кальциевого гомеостаза и функций митохондрий. Основной вклад в кальциевый ответ на Glu больных МН вносят NMDAR. Эти изменения отражают ключевые патогенетические механизмы заболевания и свидетельствуют о значимости ИПСК-модели для доклинических исследований и разработки таргетной терапии.
Remote results of esophageal plastic surgery with colon in children
Актуальность. Доля пациентов, которые требуют выполнения реконструктивно-пластических вмешательств на пищеводе, остаётся на высоком уровне. В структуре показаний к пластике пищевода у детей чаще всего выделяют атрезию пищевода, рубцовые послеожоговые стенозы и пептические стенозы пищевода, резистентные к бужированию. Основное внимание уделяется послеоперационной выживаемости и улучшению качества жизни больных детей, которым могут угрожать ранние и отдалённые послеоперационные осложнения (несостоятельность шейного анастомоза, формирование стриктуры, хроническая облитерация трансплантата). Улучшение качества жизни больных после выполнения пластики пищевода стало основной целью реконструктивной хирургии пищевода. Цель: определить результаты пластики пищевода толстой кишкой у детей. Материалы и методы. В 2019–2024 гг. в хирургическом торакальном отделении было выполнено 130 операций по пластике пищевода толстой кишкой: 61 больному — при атрезии пищевода, 63 детям — по поводу рубцового стеноза пищевода, 5 — в связи с развитием рецидивирующего пептического стеноза, 1 — после удаления воспалительной миофибробластической опухоли с экстирпацией пищевода. Возраст больных колебался от 8 мес до 17 лет. Масса тела — 8–68 кг. Результаты. Оптимальным способом воссоздания пищевода при невозможности сохранения собственного пищевода у детей является пластика пищевода толстой кишкой. Во всех случаях удалось восстановить целостность желудочно-кишечного тракта и обеспечить адекватное энтеральное кормление через рот возрастным объёмом без соблюдения диеты. В ближайшем послеоперационном периоде шейный свищ сформировался у 40 (32%) детей, у всех пациентов свищ самостоятельно закрылся в течение первого месяца после операции. Стеноз эзофагоколоанастомоза сформировался в 15 (11,5%) случаях. В 13 случаях стеноз был устранён методом бужирования или баллонной дилатации (1–4 процедуры) в течение года после операции, а у 2 больных была выполнена реконструкция эзофагоколоанастомоза с положительным исходом. У 3 (2,7%) детей в отсроченном периоде возникла хроническая рубцовая облитерация трансплантата вследствие хронической ишемии сегмента кишки, что потребовало повторного оперативного лечения. Одному ребёнку была выполнена пластика пищевода желудком, двоим — повторная колоэзофагопластика из правых отделов толстой кишки. Заключение. Пластика пищевода толстой кишкой у детей — оптимальный способ создания искусственного пищевода. Она позволяет осуществлять естественное кормление и добиваться полной социальной адаптации больных.
Effect of vitamin D on neurogenic dysfunction of the bladder in children
Актуальность. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря (НДМП) у детей — распространённое урологическое расстройство, связанное с нарушением нейрогенной регуляции нижних мочевых путей. Установлена значимость витамина D в модуляции нервной проводимости и иммунной регуляции. Дефицит витамина D может усугублять течение неврологических нарушений, однако его влияние на выраженность симптомов и течение НДМП у детей изучены недостаточно. Цель: определить влияние коррекции дефицита витамина D на клинические проявления и уродинамические показатели у детей с НДМП. Материалы и методы. Обследовано 115 детей в возрасте 5–14 лет с подтверждённым диагнозом НДМП и уровнем 25(OH)D в крови менее 30 нг/мл. Каждому больному были проведены комплексное урологическое обследование, урофлоуметрия, оценка ритма спонтанных мочеиспусканий (72 ч), а также анализ уровней витамина D в крови. Больные были распределены на 2 группы: основную группу составили 60 детей, получавших стандартное лечение НДМП в сочетании с витамином D (доза для каждого больного подбиралась в зависимости от уровня недостаточности или дефицита витамина D: 2000–4000 МЕ/сут в течение 4 нед). Контрольную группу составили 55 больных, которым проводилась стандартная терапия НДМП без коррекции уровней витамина D. Результаты. После 4 нед лечения в основной группе отмечалось снижение эпизодов ночного недержания мочи у 49 (82%) детей, императивные позывы купированы у 38 (63%) детей, у 55 (92%) детей частота мочеиспускания уменьшилась до 5–8 раз. В контрольной группе положительная динамика была менее выражена: снижение эпизодов ночного недержания мочи было у 20 (36%) детей, императивные позывы снизились у 24 (44%) детей, а частота мочеиспускания — у 32 (58%). У больных основной группы существенно увеличились максимальный и средний потоки мочи (р < 0,05), а также у 52 (87%) детей отмечалась нормализация формы урофлоуметрической кривой, тогда как такие изменения были отмечены только у 27 (49%) детей контрольной группы. У больных основной группы уровень витамина D повысился до 34–45 нг/мл, в то время как у детей контрольной группы значимо не изменялся. Заключение. Включение витамина D в комплексную терапию детей с НДМП и исходно низким уровнем витамина D способствует выраженному уменьшению клинических симптомов и улучшению уродинамических показателей. Полученные данные позволяют рассматривать коррекцию гиповитаминоза D как перспективное дополнение к базовой терапии НДМП у детей.
Variants of intestinal stomas in Crohn’s disease in children
Актуальность. Болезнь Крона (БК) — хроническое, рецидивирующее мультисистемное заболевание неясной этиологии, поражающее желудочно-кишечный тракт на всём его протяжении. До 90% больных переносят в течение жизни одну или несколько операций. БК у детей часто представлена более тяжёлыми формами, чем у взрослых, с агрессивным и осложнённым течением, что требует формирования кишечных стом на определённых этапах лечения. Цель: провести анализ результатов лечения детей с БК с уточнением показаний к наложению кишечной стомы при разных формах заболевания. Материалы и методы. Проведено ретроспективное исследование с анализом результатов лечения 164 детей с осложнённой БК. Больным детям были выполнены различные варианты операций: резекция участка кишки с наложением первичного анастомоза без стомы или с наложением стомы; формирование стомы в области резекции; наложение разгрузочной стомы без резекции кишки. При сложных параректальных свищах и активном воспалении в толстой кишке формировали двуствольную илеостому открытым методом или с лапароскопической ассистенцией. Результаты. У больных со стриктурирующей БК (n = 74) выполнены резекции кишки с формированием стомы в области резекции (13%), создание анастомоза с наложением проксимальной превентивной стомы (6%), выведение стомы без резекции кишки (9,7%). Большинству пациентов впоследствии удалось закрыть стому (96%). В группе больных с пенетрирующей со стриктурами БК (n = 46) проведены резекции участка кишки с наложением анастомоза без стомы (63%) или с выведением превентивной стомы (17%) либо выполнено стомирование без резекции кишки (20%). Закрытие стомы выполнено у 93% больных. У детей с БК толстой кишки проведено формирование илеостомы в 80% случаев (12/15), у больных с параректальными свищами и активным проктитом — в 48% (30/62). Средний срок катамнеза составил 3 года. Носительство постоянной (пожизненной) стомы было зарегистрировано у 5 больных со стриктурирующей БК, у 3 пациентов с пенетрирующей со стриктурами БК и у 3 детей с воспалительной формой БК. Неблагоприятный прогноз БК выявлен в случаях формирования стомы при тяжёлом парапроктите и при тяжёлом рефрактерном колите с перианальными поражениями. Заключение. Показаниями к наложению превентивной кишечной стомы являются высокая воспалительная активность у больных БК, ранее не получавших лечение, либо неэффективность терапии. Формирование отводящей стомы необходимо при сложных параректальных свищах, с выраженным проктитом и распространённым поражением параректальной клетчатки. Решение о формировании кишечной стомы у детей следует принимать совместно с хирургами и гастроэнтерологами, помня о том, что носительство стомы приводит к значительному снижению качества жизни и нарушению социальной адаптации больных, тем более что иногда стома может оставаться пожизненно.
Changes in the production of fecal zonulin in food allergies in young children
Актуальность. Нарушения целостности кишечного барьера и увеличение его проницаемости при пищевой аллергии (ПА) способствуют адгезии различных антигенов и сенсибилизации растущего организма. Одним из значимых биомаркеров в диагностике проницаемости кишечника является белок зонулин, который обратимо воздействует на межклеточные плотные контакты кишечного эпителия. Цель: определить изменения продукции зонулина при ПА у детей раннего возраста. Материалы и методы. Обследовано 55 детей (28 мальчиков и 27 девочек) в возрасте от 3 мес до 3 лет с диагнозом ПА. Средний возраст детей составил 12,5 ± 1,1 мес. В контрольную группу вошли 20 условно здоровых детей того же возраста. Оценку физического развития детей проводили с использованием программы WHO Anthro Plus. У больных с гaстроинтестинaльными проявлениями ПA тяжесть течения оценивaли по выраженности клинических симптомов. Для определения тяжести кожных проявлений ПА использовали шкалу SCORAD. Анализ содержания зонулина в кале проводили методом энзим-связанного иммуносорбентного анализа с помощью реактивов фирмы «Immunоdiagnostik». Различия считались значимыми при р < 0,05. Результаты. Установлено, что у 43 детей нaблюдaлись только гaстроинтестинaльные симптомы ПА. У 12 детей выявлено сочетание aтопического дермaтита с гaстроинтестинaльными симптомaми ПА. Индекс SCORAD в основной группе у детей с лёгкими кожными проявлениями ПA состaвлял 12,34 ± 1,48 баллов, среднетяжёлыми — 32,04 ± 1,42, тяжёлыми — 58,34 ± 2,62. У больных ПА раннего возраста уровни фекального зонулина существенно не различались. При этом была выявлена определённая зависимость продукции зонулина от периода и тяжести течения ПА. Содержание фекального зонулина у больных основной группы в острый период ПА увеличивалось до 180,6 ± 0,41 нг/мл (р < 0,05). У 5 детей основной группы с тяжёлым течением ПА уровни фекального зонулина повышались до 272,8 ± 0,33 нг/мл, у 22 детей основной группы с выявленной умеренной белково-энергетической недостаточностью — до 156,4 ± 0,28 нг/мл. У условно здоровых детей контрольной группы показатели зонулина в кале в среднем составляли 54,5 ± 0,2 нг/мл. Заключение. Определение содержания фекального зонулина у больных ПА позволят оценить изменения проницаемости кишечного барьера. Изменения его уровней совпадают с клинической тяжестью ПА у детей раннего возраста и дают возможность оценить тяжесть течения заболевания.